儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题课件.ppt
胎儿至新生儿的肺过渡,宫内 胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养，CO2亦经母体循环排除。肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体，促进肺生长。分娩时各系统经历了重要生理改变，其中肺适应对生存尤其重要。生后第一次呼吸 新生儿自气道向下至肺泡开始气体交换，肺血管压力降低使肺血流增加，肺液再吸收。,1,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,胎儿至新生儿的肺过渡宫内 1儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问,超早产儿（GA28 weeks） 及早期早产儿（GA 32 weeks）肺不成熟，面对这些改变易发生并发症。某些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。,2,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,超早产儿（GA28 weeks） 及早期早产儿（GA ,导致新生儿呼吸问题的原因,对宫外生活延迟适应或适应不良先天性发育异常获得性-分娩前后感染。呼吸异常占住院新生儿的2.2%-6.7%Rubaltelli et al. Acta Paediatr 1998; 87:12611268.,3,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,导致新生儿呼吸问题的原因对宫外生活延迟适应或适应不良3儿科新,我国 呼吸困难占住院新生儿的20.5%。由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生儿增加。Qian, et al. Chin Med J (Engl) 2010; 123: 27692775.,4,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,我国 呼吸困难占住院新生儿的20.5%。4儿科新生儿呼吸系,呼吸困难常见原因,5,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,呼吸困难常见原因5儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/,RDS,早产儿多见，多数为CS，母亲糖尿病增加风险。GA24w 产生PS，随胎龄增加；足月儿肺表面活性物质中磷脂含量为RDS的10倍以上。其作用多方面。产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性物质产生。超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影响其存活。,6,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,RDS早产儿多见，多数为CS，母亲糖尿病增加风险。6儿科新生,CLD,早产儿最常见的呼吸结局，多因素导致肺泡及血管发育异常，与胎龄有关。除CAM， 氧气， 感染，SGA， PDA等外， 早产儿自身免疫系统不能调节及过度炎症反应均损伤发育中肺组织。由于治疗策略改变，病理形式变化CXR与疾病程度不相关 与哮喘不同 肺功能影响终生。,7,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,CLD早产儿最常见的呼吸结局，多因素导致肺泡及血管发育异常，,TTN,分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进PS产生及跨上皮细胞钠转运，肺液吸收。早期足月儿（37-38wks）、选择性CS增加是近二十年呼吸问题增加的原因。危险因素 母亲糖尿病及哮喘， 男婴、 低体重或巨大儿,8,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,TTN 分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进PS产生及跨上皮,PPHN,肺血管不能适应宫外环境出生后呼吸及氧和作用促进肺血管阻力降低，如不能降低将使肺血管阻力持续增高导致R-L分流，肺低灌注，低氧血症，酸中毒。发育不良 影响肺及血管发育 CDH适应降低 肺结构正常 肺实质疾病、感染、围产期窒息；染色体疾病；母孕期药物如5-羟色胺抑制剂。超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别,9,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,PPHN肺血管不能适应宫外环境9儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸,MAS先天性肺炎 CAM是主要原因气胸肺内气体进入胸膜腔， 早产儿偏多，RDS正压通气。足月儿需要复苏或正压通气者MAS或BW较大者易发生气胸。,10,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,MAS10儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,PS缺乏2hours 6days,11,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,PS缺乏2hours,先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangietasis，CPL),肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常分类 原发性CPL 周身性淋巴系统异常。任何年龄， 临床表现: 水肿，乳糜腹， 肠道淋巴管扩张症， 胸膜及心包渗出， 肺淋巴管扩张继发性CPL 左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄、胸导管发育异常 Reiterer F, 2014；Bouchard ,2000,12,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonar,病因 结缔组织发育异常致淋巴管扩张/ 家族性/基因突变染色体异常与多种先天畸形（综合征）有关临床特点宫内 非免疫性胎儿水肿 胸膜渗出新生儿 呼吸困难、 呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育异常、PS缺乏、早产所致) 病死率极高,13,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,病因 13儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,诊断 体征、影像、及病理金标准 肺活检 肺发育不良 肺淋巴组织（胸膜下及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增生CXR 肺过度膨胀， 间质渗出CT 肺间质颗粒或结节,14,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,诊断 14儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/20,肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV),间质性肺疾病特征为缺乏气体交换，弥漫性肺病变是生后早期最常见呼吸衰竭死亡率100%,15,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolar,特点90%足月， 48hs内青紫、呼吸衰竭ACD/MPA有混为PPHN者不能解释的PPHN，心肺复苏不能改善， ECMO 无效。病理改变 毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离，支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。,16,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,特点16儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,特点发病时间可超过新生儿期 DNA测序及基因杂交 FOXF1为致病基因目前报道100余例，遗传为可能原因发病率不准确确诊依赖于病理， 未普遍应用；许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查；病理医生不了解该病，部分病人漏诊； 严重病例很少长期存活。,17,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,特点17儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,诊断严重低氧血症， 代谢性酸中毒诊断PPHN经ECOM治疗后再复发，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病目前无实验室检查50-80%肺外异常CXR 多无肺实质病变 心脏超声除外心脏畸形确定诊断依赖于肺组织学基因检查FOXF1基因,18,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,诊断18儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,鉴别诊断1.特发性PPHN 治疗后多可逆2. 败血症、 肺炎， 其它感染性病3. 表面活性物质产生异常、功能异常4. 肺发育不良，先天性膈疝，,19,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,鉴别诊断19儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/202,ACD/MPV 病理,20,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,ACD/MPV 病理20儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10,外科及先天异常,先天性膈疝气管食管瘘先天性肺气道发育异常（Congenital pulmonary airway malformation）又为CCAM胎儿期超声可诊断较大病变羊水过多，与胎儿食管受压有关。 肺隔离症,21,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,外科及先天异常先天性膈疝21儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,气道发育异常,新生儿气道异常是威胁生命的呼吸困难常无特异性症状，某些间接体征提示病变主动脉弓右位气道狭窄肺过度通气或萎陷隆突异常影像学是首选检查多层螺旋CT广泛应用CT及MRI三维重建评价气道结构,22,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,气道发育异常新生儿气道异常是威胁生命的呼吸困难22儿科新生儿,鼻道闭锁及狭窄,由咽颊及鼻咽粘膜未能吸收所致发生率1/5000-8000女孩多见， 50-60%单侧眼部缺损、心脏缺陷、鼻后孔闭锁， 发育延迟、生殖道畸形是与鼻道闭锁有关的综合征。Treacher Collins syndrome 颌面部骨发育不全综合征amniotic band syndrome 羊膜束带DiGeorge syndrome bowel malrotation 肠旋转不良,23,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,鼻道闭锁及狭窄由咽颊及鼻咽粘膜未能吸收所致23儿科新生儿呼吸,24,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,24儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,喉软骨软化,吸气时声门上方结构塌陷，吸气性喘鸣先天性喉软骨软化最常见12-24月逐渐缓解病因 控制气道的神经系统发育异常动态肺CT可连续扫描咽部结构重建多数轻度的保守，严重者声门上整形术,25,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,喉软骨软化吸气时声门上方结构塌陷，吸气性喘鸣25儿科新生儿呼,气管支气管软化,气管软骨缺乏或减弱，呼气时气管或支气管塌陷。可单独发生，或为综合征或与其他畸形有关，也可为外部压迫如血管环或肿物，CLD。症状非特异 呼吸困难、不能撤离呼吸器、喂养困难、反复致命性问题。诊断困难， 易发生不易治愈的下呼吸道感染。动态肺CT诊断 呼气末气道横切面降低28%以上，可以评价内源性及外源性异常。轻中度2岁内气管软骨生长， 症状改善。,26,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,气管支气管软化气管软骨缺乏或减弱，呼气时气管或支气管塌陷。2,27,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,27儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,先天性气管狭窄,由粘膜下腺体及结缔组织增生所致多数同时伴有心血管异常 左肺动脉吊带，PDA，VSD。其他异常 肺发育不良、肾、骨骼及胃肠道发育异常。严重狭窄者生后呼吸困难，很难插管至正常位置，轻者喘鸣、喘息、青紫。支气管镜可造成粘膜损伤，加重狭窄。CXR非特异性改变 肺含气增加CT 3D重建,28,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,先天性气管狭窄由粘膜下腺体及结缔组织增生所致28儿科新生儿呼,29,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,29儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2022,外源性或混合性血管气道异常,包括 血管环、异常无名动脉综合征、 肺吊带,30,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,外源性或混合性血管气道异常30儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问,血管环,气管和食管被主动脉弓及其分支环绕，常见的血管环是主动脉弓和左锁骨下动脉，还可伴其它心脏畸形。症状 呼吸增快，喘鸣，喘息，不能拔管，反复呼吸道感染。压迫食管导致喂养困难 少见青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暂停,31,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,血管环气管和食管被主动脉弓及其分支环绕，常见的血管环是主动脉,主动脉弓压迫气管,32,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,主动脉弓压迫气管32儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2,异常无名动脉综合征,气管前受无名动脉压迫导致呼吸困难。轻度压迫无症状，严重者导致呼吸困难主动脉固定术可缓解CTA血管造影MRI可显示压迫情况,33,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,异常无名动脉综合征33儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/,异常无名动脉压迫气管,34,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,异常无名动脉压迫气管34儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10,肺吊带,左肺动脉起源于右肺动脉，穿过气管和食管之间多数生后即出现症状。肺动脉吊带分两型 隆凸位于T4-5水平1型异常左肺动脉穿过气管远端及右侧支气管至左肺，该型与远端气管及右侧支气管狭窄及软化有关，导致右肺塌陷。2型位于隆凸末端呈T型CTA、 MRI可用于评价血管 气管狭窄、气管下段的右侧压痕，及T型隆凸,35,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,肺吊带左肺动脉起源于右肺动脉，穿过气管和食管之间35儿科新生,肺动脉及分支,36,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,肺动脉及分支36儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题10/2/2,结论,呼吸困难是新生儿常见问题迅速诊断及合理治疗对改善预后极其重要呼吸困难原因是新生儿独特的CXR对诊断非常重要,37,儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题,10/2/2022,结论呼吸困难是新生儿常见问题37儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸,
