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    内分泌高血压课件.pptx

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    内分泌高血压课件.pptx

    内分泌高血压,内分泌高血压,激素/血管活性物质与高血压,容量和/或血压 胰岛素抵抗 生长激素 (GH) 催乳素 (PRL) 血管加压素 (AVP) 甲状旁腺高血压因子(PHF) 神经肽 Y(NPY) 内源性洋地黄素(Ouabain) 口服避孕药 甘草,激素/血管活性物质与高血压容量和/或血压,内分泌高血压-课件,激素/血管活性物质与高血压,容量和/或血压 降钙素基因相关肽(CGRP) 心钠素 (ANP) 脑钠素 (BNP) C-型利钠肽 (CNP) 肾上腺髓质素(AM) 缓激肽(Bradykinin) 降钙素 P 物质(Substance P),激素/血管活性物质与高血压容量和/或血压,激素/血管活性物质与高血压,容量和/或血压 前列环素 (PGI2) 一氧化氮 (NO) 一氧化碳 (CO) 内皮舒张因子(EDRF) 内皮超极化因子 (EDHF),激素/血管活性物质与高血压容量和/或血压,内分泌高血压-课件,激素/血管活性物质与高血压,Increased Renin Angiotensin Aldosterone Cortisol Catecholamine Endothelin EDCF GH PHF NPY Vasopressin,Decreased prostacyclin CGRP Adrenomedullin ANP, BNP, CNP EDRF Bradykinin NO CO PTH Substance P EDHF,BP,激素/血管活性物质与高血压Increased R,心血管激素与高血压 ANP ET-1 BNP eNOS HO-2 CNP,AM,NP,ET,NO,CO,VASOCONSTRICTION,VASODILATATION,心血管激素与高血压,心血管激素通过内分泌/旁分泌/自分泌机制 调节心血管的功能和结构,ANPBNP,Endothelin (ET)CNP/AdrenomedullinNitric oxide (NO)Carbon monoxide (CO),心血管激素通过内分泌/旁分泌/自分泌机制ANPEn,心血管内分泌代谢学 Cardiovascular Endocrinology & Metabolism Heart - 传统的循环器官&重要的内分泌腺 Endothelium -做为体内最大的内分泌腺体具有分泌功能 第一届国际心血管内分泌代谢学大会 The First International Conference of Cardiovascular Endocrinology and Metabolism (CVEM) 已于1998年在日本举行、,心血管内分泌代谢学,Rethink Treatment,Hypertension is a Disease of Blood Vessels Vascular Biology is Altered (Structural and Functional) Target the VasculatureRisk Factors(Traditional)Risk Factors(Nontraditional-Vascular Biology) Target Organs-Optimal Treatment,Rethink Treatment Hyperte,The Blood Vessel is an Organ,Largest Organ in the Body5 x Heart in Mass6 Tennis Courts in Area,The Blood Vessel is an Organ,The Vascular System RegulatesVascular Health and Tone ThroughChronic Active Balance Between:,Vasoconstrictors VasodilatorsGrowth Promoters Growth Inhibitors_ Vascular Tone Vascular Health(Damage),The Vascular System Regulates,A new type of secondary hypertension Endothelin-secreting malignant hemangioendothelioma (Yokokawa et al, 1991) Case 1、 80 yr、 F, Headache, nodule on scalp, HT(180/90) Case 2、 74 yr、 F, ibid、 HT(160/106),Plasma ir-ET 10 fold Plasma ir-ET and BP after surgery immunostaining of ET (+) ir-ET in tissue extract (+) ET-mRNA expression(+),A new type of secondary hyp,内分泌性高血压-非肾上腺性高血压,肾素 肾血管性高血压 肾素分泌瘤内皮素 恶性血管内皮瘤生长激素、生长介素 肢端肥大症、巨人症 T3, T4 甲状腺功能亢进症PTH, PHF 甲状旁腺功能亢进症口服避孕药 女性高血压内皮功能受损 糖尿病血管损伤 甲状腺功能减退症, 糖尿病,激素,疾病,内分泌性高血压-非肾上腺性高血压肾素,内分泌性高血压-肾上腺性高血压,醛固酮 原发性醛固酮增多症皮质醇 库欣综合症皮质酮 皮质酮瘤去氧皮质酮 去氧皮质酮瘤 17-羟化酶缺乏症 11-羟化酶缺乏症 儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤,激素,疾病,内分泌性高血压-肾上腺性高血压,内分泌性高血压,激素 机制 疾病NE PR CO HR 嗜铬细胞瘤ALDO PV CO PR 原发性醛固酮增多症 F CO PR 库欣综合症AT II CO PR 肾素分泌瘤ET PR para/endo/autocrine 恶性血管内皮瘤,PR:peripheral resistance, PV:plasma volume, CO:cardiac output,内分泌性高,原发性醛固酮增多症 醛固酮瘤 aldosterone -producing adenoma (APA) 特发性醛固酮增多症 idiopathic hyperaldosteronism (IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 glucocorticoid- suppressible hyperaldosteronism (GSH) 醛固酮癌 aldosterone -producing adrenal carcinoma 异位醛固酮瘤 ectopic aldosterone-producing adenoma 原发性肾上腺增生症 primary adrenal hyperplasia (PAH) 肾素有反应性醛固酮腺瘤aldosterone-producing renin responsive adenoma (AP-RA),病因学,原发性醛固酮增多症病因学,原发性醛固酮增多症,1、高血压 缓慢发展的良性过程,少数为恶性高血压 一般降压药效果不行 眼底变化与高血压程度不平行 病程长者可出现心、脑、肾等并发症,临床表现,原发性醛固酮增多症临床表现,原发性醛固酮增多症,临床表现,2、高尿钾、低血钾 血钾25mmol/24h 20mmol/24h 低钾血症 软瘫、乏力、周期性麻痹 ECG- U波、心律失常 多尿、夜尿量日尿量 碱中毒、手足麻木、抽搐 肾功不全,原发性醛固酮增多症临床表现2、高尿钾、低血钾,原发性醛固酮增多症,临床表现,3、糖耐量减退或糖尿病4、儿童生长发育障碍5、散发性或家族性,原发性醛固酮增多症临床表现3、糖耐量减退或糖尿病,原发性醛固酮增多症,血清钾浓度 尿钾水平 醛固酮 /肾素活性 比值 Captopril 试验,筛选试验,原发性醛固酮增多症筛选试验,原发性醛固酮增多症,Aldosterone Plasma Renin Activity Cortisol - normal 18-hydroxycorticosterone(18-OHB) APA, PAH 100ng / dl IHA, EH 100ng / dl,诊断,原发性醛固酮增多症诊断,原发性醛固酮增多症,CT scan -首选,薄层扫描(2-3mm) MRI - 价格贵, 不如 CT清楚 I 131-6-b-iodomethylnorcholesterol (NP-59)扫描 肾上腺静脉插管取血 18-OHB, 18-OHF测定,定位诊断,原发性醛固酮增多症 CT sc,原发性醛固酮增多症,钙通道阻滞剂 (CCB) 安体舒通(Spironolactone) 氯化钾制剂 阿米诺利 (Amiloride) 手术 - APA, PAH 地塞米松 - GSH,治疗,原发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症,除有严重的心、脑、肾等血管病变外,大多数原醛腺瘤病人术后病情可缓解或治愈 术后低血钾的纠正较快而血压恢复较慢 IHA及GSH病人需终生服药,预后,原发性醛固酮增多症,嗜铬细胞瘤( Pheochromocytoma),诊断的临床思路病史: 发作性症状 三联征:头痛、心悸、多汗 体位性低血压 难治性高血压 家族史: 嗜铬细胞瘤 Von Hippel-Lindau Syndrome MEN,嗜铬细胞瘤( Pheochromocytoma),嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma),诊断的临床思路 体格检查: 不稳定性、难治性高血压 体位性低血压 VHLS - 或 MEN- 相关体征,嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma),嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma),激素测定 尿儿茶酚胺 (NE, E, DA) 代谢产物 (VMA,MN, NMN) 血浆儿茶酚胺 (NE, E, DA) Clonidine 抑制试验 (if plasma CA 1000-2000pg/ml) 血浆嗜铬粒蛋白 A (chromogranin A),嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)激素测定,嗜铬细胞瘤( Pheochromocytoma),解剖定位 形态学: (most sensitive, less specific) CT MRI 形态学与功能: (most specific, less sensitive) 131I- metaiodobenzylguanidine (MIBG),嗜铬细胞瘤( Pheochromocytoma),嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma,药理学诊断试验 Clonidine 抑制试验 plasma catecholamine 1000-2000pg/ml clonidine 0、3mg Regitine 抑制试验 BP170/110 mmHg regitine 5mg Glucagon 激发试验 glucagon 1mg,嗜铬细胞瘤 Pheochromocy,嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma),药物治疗 - adrenergic blockade phentolamine 1 + 2 phenoxybenzamine 1 2 prazosin 1 urapidil 1 2 - adrenergic blockade propranolol 1 + 2 atenolol 1 2 esmolol 1 calcium channel blockades ACE inhibitors nitroprusside,嗜铬细胞瘤(Pheochromocytom,嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)治疗,131-I- MIBG-甲基酪氨酸( -methyl paratyrosine)血液动力学监测(Hemadynamic monitor)血容量补充手术,嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma),嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma rule of 10s 10%双侧 10% 肾上腺外 10% 腹腔外 10% 恶性 10% 家族性 10% 儿童 10% 血压正常,嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma,Characteristics of Endocrine Hypertension,Morbidity -1、1%, 4、7-7、9%, more ? Etiology -hormones secrete abnormal Pathogenesis -effects of hormones on PVR, CO, CI, HR, VSMC, et al、 Curability -remove tumor,Characteristics of End,感谢您的聆听!,感谢您的聆听!,

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