恶性淋巴瘤WHO新分类培训课件.ppt

恶性淋巴瘤WHO新分类,恶性淋巴瘤WHO新分类,B 细 胞,前驱B细胞 前驱B细胞淋巴母细胞性白血病淋巴瘤 周围细胞慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤 变型：伴单克隆r病浆细胞样分化B细胞前淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤（MCL) 变型：母细胞性,恶性淋巴瘤WHO新分类,2,B 细 胞 前驱B细胞恶性淋巴瘤WHO,滤泡性淋巴瘤：1级：0-5 中心母细胞高倍 2级：6-15 3级：15 皮肤滤泡中心淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤 粘膜相关淋巴组织型（MALT) 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤毛细胞性白血病,恶性淋巴瘤WHO新分类,3,滤泡性淋巴瘤：1级：0-5 中心母细胞高倍恶性淋巴瘤W,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL) 变型：中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞或组织细胞性 间变性大B细胞淋巴瘤 亚型：纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤伯基特（Burkitt)淋巴瘤 变型：地方性 散发性,恶性淋巴瘤WHO新分类,4,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL)恶性淋巴瘤WHO新分类4,T 细 胞,前驱T细胞 前驱T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤白血病 周围T细胞和NK细胞 T细胞前淋巴细胞性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 侵袭性NK细胞白血病 NKT细胞淋巴瘤，鼻和鼻型 Sezary综合征 蕈样肉芽肿,恶性淋巴瘤WHO新分类,5,T 细 胞 前驱T细胞恶性淋巴瘤WHO新分类5,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤周围T细胞淋巴瘤，非特殊性 变型：淋巴上皮样（Lennert) T区成人T细胞白血病淋巴瘤（HTLV+)间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸细胞） 变型：淋巴组织细胞性 小细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,6,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤恶性淋巴瘤WHO新分类6,原发性皮肤CD30T细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病 交界性病变 原发性皮肤ALTL皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤肠病型肠道T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴淋巴瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,7,原发性皮肤CD30T细胞淋巴组织增生性疾病恶性淋巴瘤WHO,安徽医科大学附属医院（0.304844） 患者男性，31岁。不明原因高热40天伴体重下降及双下肢无力，查体：无明显异常，仅右侧腹股沟淋巴结1枚肿大，直径约1厘米。送检灰白灰黄不规测组织一快，体积：1.8*1.5*1.2厘米，内检及灰白色结节1枚，直径1厘米，切面实性，质稍硬。,恶性淋巴瘤WHO新分类,8,安徽医科大学附属医院（0.304844）恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,9,恶性淋巴瘤WHO新分类9,恶性淋巴瘤WHO新分类,10,恶性淋巴瘤WHO新分类10,恶性淋巴瘤WHO新分类,11,恶性淋巴瘤WHO新分类11,恶性淋巴瘤WHO新分类,12,恶性淋巴瘤WHO新分类12,恶性淋巴瘤WHO新分类,13,恶性淋巴瘤WHO新分类13,恶性淋巴瘤WHO新分类,14,恶性淋巴瘤WHO新分类14,恶性淋巴瘤WHO新分类,15,恶性淋巴瘤WHO新分类15,恶性淋巴瘤WHO新分类,16,恶性淋巴瘤WHO新分类16,恶性淋巴瘤WHO新分类,17,恶性淋巴瘤WHO新分类17,免 疫 组 化 血管内皮细胞：CD34 CD31 血管内细胞：CD45RO+ CD3+ CD43+ CD20- CD79a- （血管之间少数细胞阳性表达） CD5- Ki-67 80% 活跃 诊断：血管内大细胞淋巴瘤，免疫表型为T细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,18,免 疫,复旦大学附属肿瘤医院 患者女性，52岁。右下颈淋巴结肿大月余，抗炎治疗无效。淋巴结活检。体检：右下颈、胸锁乳突肌前缘数枚淋巴结肿大，如蚕豆大小，质中等，不活动，肝脾（-），外周血、血清学检查无异常，患者无发热等其他相关症状。送检淋巴结一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰红，质嫩。,恶性淋巴瘤WHO新分类,19,复旦大学附属肿瘤医院恶性淋巴瘤W,恶性淋巴瘤WHO新分类,20,恶性淋巴瘤WHO新分类20,恶性淋巴瘤WHO新分类,21,恶性淋巴瘤WHO新分类21,恶性淋巴瘤WHO新分类,22,恶性淋巴瘤WHO新分类22,恶性淋巴瘤WHO新分类,23,恶性淋巴瘤WHO新分类23,恶性淋巴瘤WHO新分类,24,恶性淋巴瘤WHO新分类24,恶性淋巴瘤WHO新分类,25,恶性淋巴瘤WHO新分类25,恶性淋巴瘤WHO新分类,26,恶性淋巴瘤WHO新分类26,恶性淋巴瘤WHO新分类,27,恶性淋巴瘤WHO新分类27,恶性淋巴瘤WHO新分类,28,恶性淋巴瘤WHO新分类28,恶性淋巴瘤WHO新分类,29,恶性淋巴瘤WHO新分类29,恶性淋巴瘤WHO新分类,30,恶性淋巴瘤WHO新分类30,恶性淋巴瘤WHO新分类,31,恶性淋巴瘤WHO新分类31,恶性淋巴瘤WHO新分类,32,恶性淋巴瘤WHO新分类32,恶性淋巴瘤WHO新分类,33,恶性淋巴瘤WHO新分类33,恶性淋巴瘤WHO新分类,34,恶性淋巴瘤WHO新分类34,恶性淋巴瘤WHO新分类,35,恶性淋巴瘤WHO新分类35,免疫组化 CD20+ CD79a+ CD5- CD10- cyclinD1- Ki-67 10% T细胞标记阴性 诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,36,免疫组化,浙江省杭州市第一人民医院（02-14450） 患者女性，76岁。发现左上臂肿块2月，核桃大，活动。行肿块切除。大体：灰红色肿块一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰红，质中偏软，表面部分包膜存在。,恶性淋巴瘤WHO新分类,37,浙江省杭州市第一人民医院（02-144,恶性淋巴瘤WHO新分类,38,恶性淋巴瘤WHO新分类38,恶性淋巴瘤WHO新分类,39,恶性淋巴瘤WHO新分类39,恶性淋巴瘤WHO新分类,40,恶性淋巴瘤WHO新分类40,恶性淋巴瘤WHO新分类,41,恶性淋巴瘤WHO新分类41,恶性淋巴瘤WHO新分类,42,恶性淋巴瘤WHO新分类42,恶性淋巴瘤WHO新分类,43,恶性淋巴瘤WHO新分类43,恶性淋巴瘤WHO新分类,44,恶性淋巴瘤WHO新分类44,恶性淋巴瘤WHO新分类,45,恶性淋巴瘤WHO新分类45,恶性淋巴瘤WHO新分类,46,恶性淋巴瘤WHO新分类46,恶性淋巴瘤WHO新分类,47,恶性淋巴瘤WHO新分类47,恶性淋巴瘤WHO新分类,48,恶性淋巴瘤WHO新分类48,恶性淋巴瘤WHO新分类,49,恶性淋巴瘤WHO新分类49,免 疫 组 化 S-100+ CD1a+ 诊断：淋巴结外的Rosai-Dorfman病,恶性淋巴瘤WHO新分类,50,免,上海东方医院（03-6834） 患者女性，35岁。左颞部皮肤肿块三月余。体检：左颞部肿块大小3*2*1.5厘米，突出于皮肤表面，边界不清，触之质软。肿块表面皮肤呈红色淤斑状。巨检：送检梭形皮肤4.8*2.5*1厘米。见不规则隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部溃破出血，切面灰黄色，质地中等。,恶性淋巴瘤WHO新分类,51,上海东方医院（03-6834）恶性淋巴瘤WHO,恶性淋巴瘤WHO新分类,52,恶性淋巴瘤WHO新分类52,恶性淋巴瘤WHO新分类,53,恶性淋巴瘤WHO新分类53,恶性淋巴瘤WHO新分类,54,恶性淋巴瘤WHO新分类54,恶性淋巴瘤WHO新分类,55,恶性淋巴瘤WHO新分类55,恶性淋巴瘤WHO新分类,56,恶性淋巴瘤WHO新分类56,恶性淋巴瘤WHO新分类,57,恶性淋巴瘤WHO新分类57,恶性淋巴瘤WHO新分类,58,恶性淋巴瘤WHO新分类58,恶性淋巴瘤WHO新分类,59,恶性淋巴瘤WHO新分类59,恶性淋巴瘤WHO新分类,60,恶性淋巴瘤WHO新分类60,恶性淋巴瘤WHO新分类,61,恶性淋巴瘤WHO新分类61,恶性淋巴瘤WHO新分类,62,恶性淋巴瘤WHO新分类62,恶性淋巴瘤WHO新分类,63,恶性淋巴瘤WHO新分类63,免疫组化 CD68+ S-100 CD1a- CD21+ 诊断：皮肤的Rosai-Dorfman病,恶性淋巴瘤WHO新分类,64,免疫组,Rosai-Dorfman病伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症是一种反应性的散发性的组织细胞增生性病变年龄:平均20岁性别:男性略多,恶性淋巴瘤WHO新分类,65,Rosai-Dorfman,Rosai-Dorfman病多数患者表现为淋巴结病(尤其是颈部,常是多枚淋巴结肿大并融合)常见淋巴结外受累:约占43% 伴或不伴淋巴结受累 最常见部位:皮肤,上呼吸道,骨绝大多数为良性病程:自行消退或病情持续迁延极少数患者由于免疫异常,出现重要脏器累积,或并发症而死亡,恶性淋巴瘤WHO新分类,66,Rosai-,Rosai-Dorfman病低倍镜下,淡染细胞区和深染细胞区交错分布,表现为窦样结构淡染区是增生的Rosai-Dorfman组织细胞深染区是淋巴细胞和浆细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,67,恶性淋巴瘤WHO新分类,68,恶性淋巴瘤WHO新分类68,恶性淋巴瘤WHO新分类,69,恶性淋巴瘤WHO新分类69,恶性淋巴瘤WHO新分类,70,恶性淋巴瘤WHO新分类70,Rosai-Dorfman病组织细胞的病理学形态体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有时嗜酸核常为圆形,染色质泡状核仁明显允许有个别的核异型或多形性,恶性淋巴瘤WHO新分类,71,Rosa,恶性淋巴瘤WHO新分类,72,恶性淋巴瘤WHO新分类72,Rosai-Dorfman病：诊断在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞必须有丰富的浆细胞没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋巴细胞性S-100免疫组化染色能够比较好地显示组织细胞（注意：细胞核阳性）而位于组织细胞浆内的被吞噬的淋巴细胞核则不表达,恶性淋巴瘤WHO新分类,73,Rosai-Dorfman病：诊断恶性淋巴瘤WHO新分类73,有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病 诊断的线索很厚的纤维性被膜淋巴窦被淡染的组织细胞填充显著扩张,恶性淋巴瘤WHO新分类,74,有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病恶,Rosai-Dorfman病 诊断中的困难该诊断根本未考虑到,特别是淋巴结外可能被误诊为 -各种炎症性疾病,包括炎性假瘤,因为陈旧性病变表现为明显的纤维化,梭形的组织细胞增生,泡沫状组织细胞积聚 -恶性肿瘤,恶性淋巴瘤,组织细胞性肉瘤,恶性纤维组织细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,75,Rosai-Dor,浙江省肿瘤医院（02-10415） 患者男性，37岁。无意中发现左颈部肿块就诊，体检：左颈部扪及一约8*7*7厘米大小肿块，质地硬，活动度可，发现肿块至就诊约8月余。巨检：附包膜肿物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，质略硬。,恶性淋巴瘤WHO新分类,76,浙江省肿瘤医院（02-10415,恶性淋巴瘤WHO新分类,77,恶性淋巴瘤WHO新分类77,恶性淋巴瘤WHO新分类,78,恶性淋巴瘤WHO新分类78,恶性淋巴瘤WHO新分类,79,恶性淋巴瘤WHO新分类79,恶性淋巴瘤WHO新分类,80,恶性淋巴瘤WHO新分类80,恶性淋巴瘤WHO新分类,81,恶性淋巴瘤WHO新分类81,恶性淋巴瘤WHO新分类,82,恶性淋巴瘤WHO新分类82,恶性淋巴瘤WHO新分类,83,恶性淋巴瘤WHO新分类83,恶性淋巴瘤WHO新分类,84,恶性淋巴瘤WHO新分类84,恶性淋巴瘤WHO新分类,85,恶性淋巴瘤WHO新分类85,恶性淋巴瘤WHO新分类,86,恶性淋巴瘤WHO新分类86,恶性淋巴瘤WHO新分类,87,恶性淋巴瘤WHO新分类87,恶性淋巴瘤WHO新分类,88,恶性淋巴瘤WHO新分类88,恶性淋巴瘤WHO新分类,89,恶性淋巴瘤WHO新分类89,免 疫 组 化 CD21+ Vimentin+ CD68- LCA- CD20- CD45RO- CD3- 诊断：滤泡性树突状细胞肉瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,90,免,组织细胞和树突状细胞增生性病变,恶性淋巴瘤WHO新分类,91,组织细胞和树突状细胞增生性病变恶性淋巴瘤WHO新分类91,组 织 细 胞,树突状细胞： 抗原呈递细胞 免疫辅助细胞 非吞噬性 多数源自骨髓CD34的干细胞 组织化学： ATP酶（FDC阴性)； 多种酶 / 弱阳性,单核-吞噬细胞系统（MPS) 抗原呈递细胞 吞噬功能 富于溶菌酶 骨髓源性：起源于前单核细 胞 组织化学： ATP酶 弱阳性 多种酶 ：溶菌酶，酸性磷酸酶,恶性淋巴瘤WHO新分类,92,组 织 细 胞树突状细胞：单核-吞噬细胞系统（MPS)恶性淋,树 突 状 细 胞,指突性树突细胞（淋巴结T区）朗格罕氏细胞（皮肤）未确定细胞（皮肤）Veiled cell（淋巴细胞)形态：细胞核扭曲，有核沟，中等嗜酸性胞浆，指突状细胞突起,滤泡性树突状细胞（B细胞淋巴滤泡）纤维母细胞性树突状细胞（？）形态：细胞核圆形卵圆形，染色质泡状，透明，小的清楚的核仁，细胞之间界限不清楚（由于树突状细胞突起所致）,恶性淋巴瘤WHO新分类,93,树 突 状 细 胞指突性树突细胞（淋巴结T区）滤泡性树突状细,除滤泡型树突状细胞外的树突状细胞Langerhans cells( LC),interdigitating dendritic cells(IDC),indeterminate cells 和Veiled cells可能代表同一种细胞类型的不同分化阶段,indeterminate cells,L C,Veiled cells,IDC,恶性淋巴瘤WHO新分类,94,除滤泡型树突状细胞外的树突状细胞,单核-吞噬细胞系统单核细胞（外周血）着色小体吞噬细胞（B细胞淋巴滤泡）窦组织细胞（淋巴结）组织内的吞噬细胞（多个部位）上皮样组织细胞形态：细胞核卵圆形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色质细腻，核仁小，胞浆宽阔，嗜酸性，伴或不伴吞噬,恶性淋巴瘤WHO新分类,95,单核-吞噬细胞系统恶性淋巴瘤WHO新分类95,免 疫 表 型,除FDC外的树突状细胞CD68- ( 激活状态）CD11c 和CD14 CD1a：LC+,IC+S-100: IDC + LC +CD4 +/-FDC: CD21+,CD23+,CD35+, CD4-,S-100-/+,单核细胞-吞噬细胞CD68+CD11c+ ,CD14+S-100 CD1a CD4 弱阳性,恶性淋巴瘤WHO新分类,96,免 疫 表 型除FDC外的树突状细胞单核细胞-吞噬细胞,组织细胞性家族中的两个群体尽管树突状细胞和单核-吞噬细胞族看起来为两个不同的细胞类型，实际上两者密切相关并互相重叠例如，在极端条件下，成熟的单核细胞能转化为朗格罕氏细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,97,组织细胞性家族中的两个群体恶性淋巴瘤WHO新,树 突 状 细 胞 病 变,反应性皮病性淋巴结炎滤泡性树突状细胞过度增殖发育不良,肿瘤性朗格罕氏组织细胞增生症树突状细胞肿瘤 滤泡性树突状细胞肿瘤 指突性树突细胞肿瘤 其他树突状细胞肿瘤浆样单核细胞（树突状细胞）淋巴瘤 ？母细胞性NK细胞淋巴瘤 ？,恶性淋巴瘤WHO新分类,98,树 突 状 细 胞 病 变 反应性,单核细胞-吞噬细胞增生,反应性窦组织细胞增生症Rosai-Dorfman病嗜血细胞性综合征家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症由于感染或外源性物质所致的组织细胞反应储积性病变,肿瘤性急性单核细胞白血病单核细胞性淋巴瘤组织细胞性肉瘤恶性组织细胞增生症Erdheim-chester病？,恶性淋巴瘤WHO新分类,99,单核细胞-吞噬细胞增生 反应性,滤泡性树突状细胞肉瘤一种认识不足的肿瘤,少见年龄:年轻人,平均年龄=44岁性别:无明显差异受累部位: -淋巴结占2/3 -结外部位：腹腔内，扁桃体，软组织，纵隔,恶性淋巴瘤WHO新分类,100,滤泡性树突状细胞肉瘤恶性淋,滤泡性树突状细胞肉瘤 病理所见有边界或浸润性边缘推进型而不是渗透型生长生长方式多样 -栅栏状，最常见，类似MFH -束状 -旋涡状，类似脑膜瘤 -弥漫性 -滤泡状或结节状 -梁索状,恶性淋巴瘤WHO新分类,101,滤泡性树突状细胞肉瘤恶性,恶性淋巴瘤WHO新分类,102,恶性淋巴瘤WHO新分类102,恶性淋巴瘤WHO新分类,103,恶性淋巴瘤WHO新分类103,滤泡性树突状细胞肉瘤 瘤细胞形态梭形，最常见，卵圆形和多角形融浆性细胞核圆形卵圆形，核膜薄胞浆透明或颗粒状核仁清楚，有时显著细胞核趋向不规则成簇分布，即不同区域每单位面积内细胞核的数量相差很大可能显示明显的核异型核分裂相有差异，1-2010HPF,恶性淋巴瘤WHO新分类,104,滤泡性树突状细胞肉瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,105,恶性淋巴瘤WHO新分类105,恶性淋巴瘤WHO新分类,106,恶性淋巴瘤WHO新分类106,恶性淋巴瘤WHO新分类,107,恶性淋巴瘤WHO新分类107,恶性淋巴瘤WHO新分类,108,恶性淋巴瘤WHO新分类108,滤泡性树突状细胞肉瘤 其他成份散在多核巨细胞小淋巴细胞，TB -混杂分布 -形成血管周围套散布的腔隙 -假血管腔 -囊状间隙 -血管周间隙,恶性淋巴瘤WHO新分类,109,滤泡性树突状细胞,恶性淋巴瘤WHO新分类,110,恶性淋巴瘤WHO新分类110,恶性淋巴瘤WHO新分类,111,恶性淋巴瘤WHO新分类111,恶性淋巴瘤WHO新分类,112,恶性淋巴瘤WHO新分类112,恶性淋巴瘤WHO新分类,113,恶性淋巴瘤WHO新分类113,滤泡性树突状细胞肉瘤 少见的形态明显的血管，类似神经内分泌肿瘤浆细胞浸润伴丰富透明样变胞浆的多角形细胞，类似恶性黑色素瘤嗜酸性胞浆,恶性淋巴瘤WHO新分类,114,滤泡性树突状细胞,滤泡性树突状细胞肉瘤特殊检测,CD21 100%CD35 100%CD23 70%S-100 35%EMA 31-88%CD68 12-46%,EBV原位杂交：仅1例报道类及纵隔淋巴结的病例显示阳性电镜 -长的胞浆突起 -桥粒样连接,恶性淋巴瘤WHO新分类,115,滤泡性树突状细胞肉瘤特殊检测CD21 100%E,滤泡性树突状细胞肉瘤 生物学行为传统认为是一种惰性的低度恶性肿瘤最近资料显示该肿瘤具有侵袭性 复发率40，发生的较晚 转移30，发生的较晚，肺最常见 死亡率15,恶性淋巴瘤WHO新分类,116,滤泡性树突状细胞,滤泡性树突状细胞肉瘤 不良预后的指标腹腔内病例凝固性坏死核分裂510HPF明显的细胞异型,腹腔内病例常于2年内复发或转移！,恶性淋巴瘤WHO新分类,117,滤泡性树突状细胞肉瘤,滤泡性树突状细胞肉瘤,在外检中，应将恶性黑色素瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤视为与滤泡性树突状细胞肉瘤形态最为类似的肿瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,118,滤泡性树突状细胞肉瘤恶性淋巴瘤WHO新分类118,出现下列情况时应怀疑滤泡性树突状肉瘤任何组织形态不寻常,CK 阴性的肿瘤纵隔外的胸腺样肿瘤硬脑膜外的脑膜瘤样肿瘤恶纤组样肿瘤，间杂有淋巴细胞富于淋巴细胞的“胃肠道间质瘤”炎性假瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,119,出现下列情况时应怀疑滤泡性树突状肉瘤恶性淋巴瘤WHO,指突性树突状细胞肿瘤（IDC),恶性淋巴瘤WHO新分类,120,指突性树突状细胞肿瘤（IDC)恶性淋巴瘤WHO新分类120,指突性树突状细胞肿瘤（IDC)过去称指突状网织细胞肿瘤少见成人多见淋巴结内或节外，特别是胃肠道极少数病例有低度恶性B细胞淋巴瘤的病史,恶性淋巴瘤WHO新分类,121,指突性树突状细胞肿瘤（IDC)恶性淋巴瘤WH,指突性树突状细胞肿瘤：临床特征临床分期常较高可能出现系统性综合征是一种侵袭性肿瘤：随访24例，其中8例在1周3年死于广泛扩散使用强化化疗方案，有部分效果或短期内有效果,恶性淋巴瘤WHO新分类,122,指突性树突状细胞肿瘤：临床特征恶性淋巴瘤WHO新,恶性淋巴瘤WHO新分类培训课件,指突性树突状细胞肿瘤：特殊检测ATP酶 CD45 LCA +/-S-100 +CD68 +CD1a -电镜：复杂的指突状细胞突起，缺乏完好的桥粒,恶性淋巴瘤WHO新分类,124,指突性树突状细胞肿瘤：特殊检测恶性淋巴,朗格罕氏组织细胞增生症（LCH),恶性淋巴瘤WHO新分类,125,朗格罕氏组织细胞增生症（LCH)恶性淋巴瘤WHO新分类12,L C H以往称组织细胞增生症 X 或嗜酸性肉芽肿（局限型 )定义：朗格罕氏细胞的一种局限性或系统性的增生性病变目前，分子研究证实为一种克隆性病变，即肿瘤,恶性淋巴瘤WHO新分类,126,L C H :临床特征年龄：儿童，但也可以见于成人，年幼者（3岁)倾向于多系统病变性别：男女任何脏器均可累及，症状依据受累部位而有不同37有多系统性病变L C H与其他一些恶性肿瘤：淋巴瘤或实体癌有关,恶性淋巴瘤WHO新分类,127,L C,L C H：受累部位骨 80%皮肤 60肝、脾、淋巴结 30骨髓 10-30肺 25眼眶 25,注：颅骨、股骨、肋骨多见,恶性淋巴瘤WHO新分类,128,L C H：受累,L C H：细胞学卵圆形细胞，平均直径12um显著的核沟，分叶或扭曲核膜薄，染色质细腻，核仁不明显中等量的嗜酸性胞浆电镜：网球拍样颗粒（Birbeck颗粒）,恶性淋巴瘤WHO新分类,129,L C,L C H：组织学常有多核 LC 细胞，核的特点同单核 LC 嗜酸性粒细胞较多，伴有脓肿和坏死纤维化，淋巴细胞，浆细胞吞噬细胞，包括泡沫状的吞噬细胞陈旧性病变： 朗格罕氏细胞形态可能很难辨认,恶性淋巴瘤WHO新分类,130,L C H,L C H：免疫表型S-100 + CD1a + CD4 +HLA-DR +花生凝集素 +CD68 +/- CD45 +,恶性淋巴瘤WHO新分类,131,L C H,L C H：生物学行为临床病程有差异，惰性或进展迅速不等病程可能有消涨总体死亡率：10 左右局限型病变预后极佳，最终出现播散10播散病例，死亡率达50,恶性淋巴瘤WHO新分类,132,L C H：生物学行,朗格汉氏肉瘤最初被命名为“恶性组织细胞增生症X”目前认为是朗格汉氏细胞增生症的变异型组织学：有明显的恶性细胞学特征，核分裂相多见显示典型的朗格汉氏细胞的免疫表型：S-100+ CD1a+ ,常显示CD68+ 溶菌酶,恶性淋巴瘤WHO新分类,133,朗格汉氏肉瘤,朗格汉氏肉瘤一般发生于年龄较大的人群（平均40岁）较传统的朗格汉氏组织细胞增生更具侵袭性 48死于该病 18村活,恶性淋巴瘤WHO新分类,134,朗格,皮 病 性 淋 巴 结 炎,恶性淋巴瘤WHO新分类,135,皮 病 性 淋 巴 结 炎恶性淋巴瘤WHO新分类135,皮病性淋巴结炎是一种以实质的指突状树突细胞增生为特点的反应性的淋巴结病相关病变 慢性瘙痒性皮肤病（慢性皮炎、菌样霉菌病） 散发性 许多其他疾病：癌、AIDS本身无害,恶性淋巴瘤WHO新分类,136,皮病性淋,皮病性淋巴结病：病理皮质旁不规则的淡染区或结节（T结节），产生“秃发样”的结构有核沟的朗格汉氏指突状组织细胞增生混有吞嗜细胞，该细胞吞噬色素（黑色素）或脂滴的常混杂有免疫母细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、小淋巴细胞，特别是小淋巴细胞显示核异型,恶性淋巴瘤WHO新分类,137,皮病性淋巴结病：病理恶性淋巴瘤WHO,