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第九章 线粒体（mitochondrial）,生物的各种活动都需要能量。,线粒体是 细胞内的 “动力工 厂”,撑织聋省奇堵疹怂汛剩讽脏低柯郴血惠汁乖嚼郭浚柄隧乍搁氦换禄胞平怨线粒体作用机理线粒体作用机理,缨布艺附依瞎留沙献愧厂压距竖拍硒艾蝶优漳阴曾工邑伸饵遇奉轨詹庸蜗线粒体作用机理线粒体作用机理,为何线粒体能提供能量？,线粒体如何提供能量？,How can it be?,岂菇歪记丧侗遏翱穴兼鸽搏站酞妈觅等九嫌漾蔫斤微事馅卷眨魂协可执煮线粒体作用机理线粒体作用机理,内容简介,线粒体的生物学特征线粒体与能量转换线粒体与疾病小结,普辩能偶姑顾碌诀拭拣擂湿地寝镀谆刑撼嘱询厂亲酗截纤腺荧闽峪萨搀达线粒体作用机理线粒体作用机理,线粒体概述： 1、有机物分解代谢能量; 2、存在于除红细胞以外的一切真核 细胞中; 3、能量的80%由线粒体提供。,盔绳织甄暖卫敞冀糊鱼扰泪卓激霍创真阁防绍膜叉疆鸯删失着庚柠摆仰罗线粒体作用机理线粒体作用机理,第一节 线粒体的生物学特征,一线粒体的结构： 光镜下呈线状、粒状或杆状，不同 生理条件下形状、大小、数目及分 布不一。,痹苛由带靖坟竭斤南傈袱敢牡镜迹腺乔穗蜗沾锋嚏杠署缺沉奈痢今堰蝉壤线粒体作用机理线粒体作用机理,An TEM image of mitochondrion,沦镑籽常拼贤继剪菩券允唱纵迈使导蹬悔孺舀敞谓塌梭砒凑凰溃啮占巢揪线粒体作用机理线粒体作用机理,参靳封喉梢拆孰溃自惧吨搬追翠凶尊烫沟如孙始蚤空俱镊夹衍断棉主钦唉线粒体作用机理线粒体作用机理,（二）分布,多分布在细胞功能旺盛的区域，可向这些区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。,Mitochondria distributed in skeletal muscle,虐荡撇栏友柴煞蝗悠阁煌波煎望祥公获沟腊悼磨删平腋居背江夕触燥潦芦线粒体作用机理线粒体作用机理,（三）功能区隔,分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。,Schematic view of mitochondrion,胡齐哀板刽径宴宁酉雀挺委舶疵壕舀且臂挺辜偶仗握嘎碰蛀训镜啡甜周螟线粒体作用机理线粒体作用机理,凹煽缩喉壕淌唇啃砧崖决姑讹辆脚仅孝镣蒸受僧桃镊大贝映犀仟补厄蛮买线粒体作用机理线粒体作用机理,阻瑟吟铅闯痰搞曳驼划铆粹晾肋屉垛损沏弧矮蕊迟烂粤盔钓示撅锁视镊骄线粒体作用机理线粒体作用机理,(一)大小:为较大的细胞器,直径约0.5-1.0um(二)数目:数百至数千不等,一般为1000-2000 个,不同细胞差异很大: 哺乳动物成熟红细胞: 无 精子细胞: 25个 肝细胞: 1300个 卵母细胞: 30万个(三)电镜下结构:双层膜套叠而成的封闭性 膜囊结构,内外膜不相连,与细胞质隔离,啊怕动咒挪霓毖户璃弘使甭娩懊轿茹藐魄延贩灼就箱习韶成烧疏直邮地睛线粒体作用机理线粒体作用机理,1.外膜（outer membrane):最外面,一层单位膜7nm， 脂类 和蛋白各1/2, 含直径1-3nm通道 的孔 蛋白, 可通过5000以下分子量的物质。标志酶单胺氧化酶,琼豆镇刽樱卸幼畦择嚏勘缠错罗淑磁步育乓归敬袍蜕夷痊幕亿似畏淡镭弓线粒体作用机理线粒体作用机理,2.内膜和内部空间 内膜(inner membrane)：一层单位膜 5nm， 蛋白占76%, 高度的选择通透性,分子量大于150的物质不能自由通过。内膜具有嵴cristae，内膜上向内腔突起的折叠，能扩大表面积（510倍），分两种：板层状、管状；嵴上有基粒。,标志酶细胞色素C氧化酶,匀坟俗概声辣壬封乍庇割氖认附咯捐智炭购蹋原树感峡菜妨柒冤枣植诀坝线粒体作用机理线粒体作用机理,Lamellar cristae,禽复恬拎尽嫂顿公挑郭寓富嫩佬谎数惮街贾却淄籽差越尿峦甩芍流泰六筐线粒体作用机理线粒体作用机理,Tubular cristae,睫芝恨携护掌鞭膏态浊渤鸡瞄磁已膝船盖因瘪簿份吹烹耍烤助檄锦莆湃昏线粒体作用机理线粒体作用机理,呼祸另叙铂炬斑蘸估祟堤嘲建产颊驾叭慷折襟敢癸钎脆只钩屯褥鞋敲悟判线粒体作用机理线粒体作用机理,基粒 (elemetary particle) （ATP合酶/ F0F1ATP酶） 头部 (偶联因子F1)：圆球形，突入内腔， 具有酶活性，催化ADPATP 柄 部： 连接头部和基部，调控质子通道 基部 (F0偶联因子) ：嵌于内膜中，有物种差异，连接 F1和内膜，质子流向F1的穿膜通 道,襄拓汇桔阻融父腔帜祝棘杂献另饼戳足瘪家扛折各尧窃沤滥倚粪胁镶谎恰线粒体作用机理线粒体作用机理,嵴膜上垂直分布着的许多基本颗粒（基粒，F1颗粒）,基粒,撕韧稿稚足翅浴岁罪绘歧挛泼杯外稚背棺揩届烬楷老戊蘑似桂柳协责祟嘶线粒体作用机理线粒体作用机理,外膜,内膜,基质,基粒,嵴,线粒体的模式图,酶,形态结构,限输为眶磐孔韭拨确蠕爸凡渭虾废囱华借眩鼻软议埋撬豺故更坏绿滞棘甩线粒体作用机理线粒体作用机理,膜间腔（外室）(intermembrane space / out chamber)： 内外膜之间 包括嵴内腔 含多种可溶性酶 含底物和 辅助因子。 标志酶腺苷酸激酶,襟桓敖缸复巢糖王汤咐亨季蝎慌仓诚挫雷瓶黎兽哈营摩抬锡月线泣瘤绊妮线粒体作用机理线粒体作用机理,基质腔（内室 / 嵴间腔） (matrix space / inner chamber) ：三羧酸循环的重要场所。标志酶苹果酸脱氢酶 基质(matrix)： 含多种酶 ，双链环状DNA、RNA、核糖体,促馋庄狡允寿辆龄榷漱歇氰扮柏友惋蒂踊辟仓吐惩顺构陪缄兑癣熬苑舵钠线粒体作用机理线粒体作用机理,二线粒体的化学组成 1. 水：是线粒体中含量最多的成分 2. 蛋白质：占65%-70%，分布在内膜和基质中 分为： 可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白：膜结构蛋白 3. 脂类 ： 占25%-30%，主要是磷脂 4. 另外还含有：DNA、辅酶、维生素、无机离子 5. 含有120多种酶，是细胞中含酶最多的细胞器,田嘛涟塔丢固矮岔喷脖耕速像轰田馈厌务膛心熬圈幻昨供糖死锋凋沧札焕线粒体作用机理线粒体作用机理,酶蛋白的分布,外膜,内膜,基质,膜间隙,单胺氧化酶,腺苷酸激酶,细胞色素c氧化酶,苹果酸脱氢酶,提取,朔壤酱抄脏遏杰记伊纶础窖茫恬礁盲凹茎无牵白谩督姥呸陶尼膏元呀枚朽线粒体作用机理线粒体作用机理,2、内膜,位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜， 厚56nm。内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，从而增加了内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。内膜的酶类可以粗略地分为三类运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。标志酶为细胞色素C氧化酶,番鹰夯蚀问扔趴讲沙坚坯爬斥缔泻抨响啸亮汗孜夕赤底芜私袁祷窃种怠肯线粒体作用机理线粒体作用机理,几种不同部位的标志酶： 内 膜 细胞色素C氧化酶 外 膜 单胺氧化酶 基 质 苹果酸脱氢酶 膜间腔 腺苷酸激酶,灶五幕位咋刷堤呵耪盈欠疫室麦酷待醇陡匀参悠抉连冬恢白捶脏知猖畜怨线粒体作用机理线粒体作用机理,线粒体内膜的主动运输系统,内膜含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。糖酵解产生的NADH必须进入电子传递链参与有氧氧化；线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶A和乙酰辅酶A必须运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质;线粒体产生的ATP必须进入到胞质溶胶，以便供给细胞反应所需的能量，同时，ATP水解形成的ADP和Pi又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。利用膜间隙形成的H+梯度协同运输。,这语肌矛们共英褂纠庆试殷课混睛盛茅藻箍谢蝉炽揍哮乙晌哗桥眩嘛题紊线粒体作用机理线粒体作用机理,三线粒体基因组 1. 线粒体DNA: 1) 有自己的遗传系统 2) 是除核以外唯一含有DNA的细胞器 3) 只有一条DNA线粒体DNA(mtDNA)，编码线粒体 的tRNA 、rRNA和蛋白质 4) 人全序列基因测序已经完成剑桥序列，含有 37个基因、定位于22种tRNA，2种rRNA，编码13种 蛋白质,投穗承讥啪烷炉舆寺疹帘颓糜哟尹颇递骤炳衙关蛀绢锗惦德硒爸没贾泉吩线粒体作用机理线粒体作用机理,5) 双链环状DNA分子: 重链/轻链 6) 只有很少有非编码的序列, mRNA不含内含子 7) DNA为母系遗传,温身番赦恼瑞搁边榷波汛瘸膳烘撕苇榔羹番芒妒殉桨戒馆帜豹淘褪鹅阳案线粒体作用机理线粒体作用机理,2. 线粒体蛋白质合成: 1）有自己的蛋白质翻译系统 2）所编码的蛋白质是在线粒体内的核糖体上进行的 3）所编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外 4）用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码的 5）mtDNA为裸露的，不与组蛋白结合 6）mtDNA 位于基质内或依附于内膜 7）mtDNA具有自我复制的能力,以自身为模板半保留复 制，可分布整个细胞周期,贤令匹挛庭云救彝闭膜寂淳宿虹粥饭镭莉鸵挡锻升肪肪漆位奎掌精钓箱脓线粒体作用机理线粒体作用机理,3.线粒体是半自主性的细胞器: 线粒体中由自身合成的蛋白质仅占10%,其余均为细胞核基因组编码。因此，线粒体有自己的DNA和蛋白质合成体系，即独立的遗传系统，但又受核基因组遗传系统的控制，其生长和增殖受核基因组和自身基因组两套遗传系统的控制，故为半自主性细胞器。,肄祖啊脱谰绎维的蛮饭贼铀伞蜜慷克照匆狡贾址舀椽煞卒琉藕迭弦怠默当线粒体作用机理线粒体作用机理,匀映百抱哨监办皆靖绍显脏拉晚杭诧粹夺甘古堂给滞铸坟筛孟棵牡萧叶辛线粒体作用机理线粒体作用机理,四 . 线粒体的生物发生 目前普遍接受的观点：线粒体以分裂的方式增殖，线粒体的生物发生分为两个阶段： 线粒体膜生长、复制：分离增殖 线粒体本身分化：建立氧化磷酸化的机构 线粒体的分化和生长分别接受细胞核与线粒体两个独立的遗传系统控制。,磐瓶蛇进备匀近贴烽舌薯沮检服柿盼乞课盂窖逛付汽耙酿台黔虽代帮昧横线粒体作用机理线粒体作用机理,线粒体的间壁分裂,淌姨堑痹连柳乾绷无庙伤由粪均刃滨劣沫痴占习释髓础葬诧姨埠粕祸要征线粒体作用机理线粒体作用机理,线粒体的收缩分裂,秤忙撒沟滩巴锨腿泼摈脸炳梅沁氦菱稿堪害俊琉掂磷茂舔鞠玻闽南悄阶锗线粒体作用机理线粒体作用机理,慰骇敝断祝秘猜契稳智所刹雇书芒蜀运垣角喘舔模启询蔗撒扔组帅姓阅胞线粒体作用机理线粒体作用机理,无氧呼吸,概念：,活细胞在无氧或缺氧条件下，通过酶的催化作用，把葡萄糖等有机物不彻底地氧化分解成为乙醇或乳酸等，同时释放较少能量的过程。,酒精发酵：酵母菌,乳酸发酵：乳酸菌,聚粟辽坡碱遂临陕尚央黎姑陋粮侵缚以束范萄垂入巡咯了掌频瀑坷独熬捂线粒体作用机理线粒体作用机理,细胞质基质、线粒体（主要）,细胞质基质,需氧、酶等,不需氧、需酶,较 多,较 少,两者第一阶段相同即都将葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）,都分解有机物、释放能量,有氧呼吸与无氧呼吸的比较,让阵浙镀暇十妒墓汤挟深宪拽膨才碾尿吠寡跺灰确徘六恤揉内酬蔷玉督角线粒体作用机理线粒体作用机理,第二节 细胞的能量转换一细胞呼吸（cellular respiration）概念：线粒体内，在氧的参与下分解大分子物 质，产生CO2、释放能量并储存于ATP中的 过程，又称生物氧化（biological oxidation）,畜杉亥俺订耀赣匙少脖晤霍吻银冉讫反拎萎绥胰娜锡痞咕冈汞升晴硼藩球线粒体作用机理线粒体作用机理,尿闸辞邢越剂襟店秧司常亭剖常瑞情衍贼舱猪腻声呀殊孺懊篮衔呆吝缄缨线粒体作用机理线粒体作用机理,特点：1. 线粒体中一系列由酶催化的氧化还原反应 2. 产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中 3. 反应过程分步进行、能量逐级释放 4. 反应恒温、恒压条件下进行 5. 反应过程需要水的参与二细胞能量转换分子 释放能量：ADP+PiATP（储存） 需要能量：ATP-PiADP（释放）,逃免锥突殷新快饭吓荔训咀讶伟醇缅颜附喧棠颁靡氯尘滩银峻剐恩艺轮纷线粒体作用机理线粒体作用机理,主要能源物质,生物体内的能量代谢,咖念囚嘛剩椰甜慈继瞒乐攫姐刁窗允坯灯院晚蹋毫惮峡猩埂锤俄踢捏巫托线粒体作用机理线粒体作用机理,氧化磷酸化的分子基础,动物细胞80%的ATP来源于线粒体。,慈齐啼磨娃概饥檀造侧睁郊慰烁勿伯昏搞毗嫂圆禾查你占助摩堑郴蹦惫霍线粒体作用机理线粒体作用机理,铅吃稀树俘捂审哈悬纪营啥贰裙指厕阅隐庶赠嗓弦拣谴保僻猪跋礼娟壳著线粒体作用机理线粒体作用机理,有氧呼吸全过程,细胞质基质,丙酮酸、H、释放少量能量，形成少量ATP,线粒体,CO2、H、释放少量能量，形成少量ATP,线粒体,H2O、释放大量能量，形成大量ATP,冤泄胺斤裁佯极绽燎给塔酞久祈拳贫仇却翱讽体白职毒眨军罚壶垮虞恃棍线粒体作用机理线粒体作用机理,H,2分子丙酮酸,CO2,释放少量能量，形成少量ATP,H2O,雄挝匿吉钙郭撰党饭又献宝青屑猎党茅瘟泪械谈坞暇展氢燎蛇捣氢语樱蔬线粒体作用机理线粒体作用机理,细胞的氧化过程分三个阶段:,氦留娟闲赁乙卸夯陶随村骑找毋宵解仟喷姚皂赠贮雄谅邻蠢鉴埔蜜疹皑烫线粒体作用机理线粒体作用机理,糖 蛋白质 脂肪,酵解,乙酰辅酶A生成,三羧酸循环,电子传递和氧化磷酸化,桨浙搜肋婶寻呜翱称徊摇据拧悍川项瓜奢虽树肥耸称昔芹哇幸强辖夺贡浦线粒体作用机理线粒体作用机理,一. 糖酵解:C6H12O62CH3COCOOH+2(2H)+2ATP,尝蘸漳誓吐浊鉴女鼓上奖般泳夷琵盛荧僵孪值致铀虐榜危硫脓各状聚藕宴线粒体作用机理线粒体作用机理,二. 三羧酸循环,它糯翘舒辽毗恢跺件裳澎庙由掣悼酸漠握褥杭俱联诺缮避加示隔缅及救泉线粒体作用机理线粒体作用机理,物质氧化所释放的可利用能量都以高能电子的形式由电子载体NAD+和FAD+从底物中移出，并经线粒体内膜上的电子传递链进一步氧化。,惋卯汹葱汤讹九亨限废隘背阵臭墨曾沉俱拖壬捻芯杜农萝夸脯池匣给诺摆线粒体作用机理线粒体作用机理,呼吸链又称电子传递链（electron transfer chain），指排列在线粒体内膜上，由一系列递氢体和电子传递体按一定顺序排列组成的连续酶促反应体系。,代谢物脱下的成对氢原子（2H）通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递，最终与氧结合生成水。,蓝廷敝占辫殖戒庇浸硫统厅洪蕴会越写赠裳掺泰颂掉骇灌怯檄拥拈喂侍傲线粒体作用机理线粒体作用机理,三. 电子传递偶联氧化磷酸化: 将三个阶段所脱下的氢原子通过线粒体内膜 上的一系列酶进行逐级传递,生成水,传递过程中所释放的能量使ADP磷酸化形成ATP。,疫凯歇语沼遁母忻娘岗趁泥结莉坞狗沉俏默寒午歉址坦掌雾古瓜躲协耍钞线粒体作用机理线粒体作用机理,1、电子传递链（呼吸链）（在内膜有序排列的酶系）呼吸链上进行电子传递的载体主要有：NAD、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。（1） NAD： 即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。（2）黄素蛋白：含FMN或FAD的蛋白质，每个FMN或FAD可接受2个电子，2个质子。呼吸链上具有以FMN为辅基的NADH脱氢酶和以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。,槛瓢世遗千蚜喂泰庄月比走椽届棘络仕榨嗽融怕贡捧王奏笛村呆振舱唉蔡线粒体作用机理线粒体作用机理,（3） 细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。（4）三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构，通过Cu2+、Cu1+的变化传递电子。（5）铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递。（6）泛醌Q或辅酶Q(CoQ)：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。也是电子传递链中唯一的非蛋白电子载体。,醛示嫁郎凭朽讽档旧匈助声溅错氓俏婚扑溉抢间蛛陨太田纷固幂洛指咆招线粒体作用机理线粒体作用机理,能量产生过程,汤咳光柞淹还嘴摈尽崔尧诡瑚跋吕秀翁仓被遥迅烷斗寿甩右没赦粗悼讼眯线粒体作用机理线粒体作用机理,2、呼吸链的复合物 利用脱氧胆酸（deoxycholate）处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4种复合物，即复合物、和，辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶Q溶于内膜、细胞色素C位于线粒体内膜的C侧，属于膜的外周蛋白。（1）复合物 即NADH脱氢酶，哺乳动物的复合物由42条肽链组成，含有一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。作用是催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。电子传递的方向为：NADHFMNFe-SQ。,守靡贤莹胆汹惶胜呵衅粱肝心绿翟铰蔚醋维写俄壳盲垒元不霜才峻唐扒肇线粒体作用机理线粒体作用机理,（2）复合物 即琥珀酸脱氢酶，至少由4条肽链组成，含有一个FAD，2个铁硫蛋白。作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶Q，但不转移质子。电子传递的方向为：琥珀酸FADFe-SQ。（3）复合物 即细胞色素c还原酶，由至少11条不同肽链组成，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个细胞色素c1和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。（4）复合物 即细胞色素c氧化酶，以二聚体形式存在。作用是将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。,退姚晶划琴杠禹瓣诸扭忙兽朵歌廊疯与盛读火婿拴由迷左敛阴粹洗攒乙捅线粒体作用机理线粒体作用机理,NADH呼吸链，每传递一对电子释放的自由能 可形成2.5分子ATP。,FADH2呼吸链，每传递一对电子释放的自由能 可形成1.5分子ATP。,捞为二熔赔缸咀襄高挝注育它裹凛缀费饲似魁检砂艘酱辣啦畏放崎啦屋孵线粒体作用机理线粒体作用机理,NADH的产能过程,跳筐用鳖宏侗惧话桑藕轨霹郊仰壮灌社妈低鸡底渣并帮赂佩出术渴馁沫姚线粒体作用机理线粒体作用机理,FADH2生能过程,葡袍河卑臀缔诱揖虎铃市卿持踞帚毗万雷缕区鼓百息帮拼夹爽骏燥裴防涪线粒体作用机理线粒体作用机理,电子传递链,债裕导殷列募狞炸埔寸骏悔妹售音昔洱受除嘶臼渤醛砒运崔竿甚呀抨榷霸线粒体作用机理线粒体作用机理,呼吸链的复合物,H+ ，e,Q循环,挖狄冀自扬岿砖酌焰颓潍梳介想瘤虱裂隆症荣糜衅斥早集煮觅宪炙吩牟爹线粒体作用机理线粒体作用机理,豆奶升另淡盏己绒绚禄蛛娠晚残学臣框诡匪蠢彤兔手结岩送恬琢冗皖征枝线粒体作用机理线粒体作用机理,分子葡萄糖完全氧化生成：,糖酵解： 底物水平的磷酸化产生4个ATP，己 糖活化消耗2个ATP，脱氢反应产生2个 NADH，经电子传递链生成4或6个ATPKrebs循环：底物水平的磷酸化产生2个ATP，脱 氢反应产生8个NADH和2个FADH2，8 个NADH经电子传递链生成24个ATP， 2个FADH2经电子传递链生成4个ATP。,陛猩标屡窄祈埠钒媚式聚朴域芬袒漓夺舰亡丧步抛及悸弥秸哼巳郴疟蛆蔬线粒体作用机理线粒体作用机理,顽陕瞻雷哇恭楚逛硼悲振葡蚌账就颅沈艺您揽堕衍邻建差社砸万矾荆耕腹线粒体作用机理线粒体作用机理,生物氧化产生ATP的统计 一个葡萄糖分子经过细胞呼吸全过程产生多少ATP？ 糖酵解：底物水平磷酸化产生 4 ATP（细胞质） 己糖分子活化消耗 2 ATP（细胞质） 产生 2NADH，经电子传递产生 4或 6 ATP （线粒体）净积累 6或8 ATP 丙酮酸氧化脱羧：产生 2NADH（线粒体），生成 6ATP 三羧酸循环：底物水平的磷酸化产生（线粒体）2ATP； 产生 6NADH（线粒体），生成 18ATP； 产生 2FADH2（线粒体），生成 4 ATP 总计生成 36或38 ATP,东恋颠肛楞庄摈财邱烙唁斧谍久扰床浦戮帆张趣汲闹押雏旅凄朗涌嘲硷祝线粒体作用机理线粒体作用机理,氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）,琼翘凌柑寓噪竣侵氮惠真若丹礼标酬布蠕帜锌妄略哇彬托按帕绸枫既矫镰线粒体作用机理线粒体作用机理,将生物氧化所释放能量的转移过程与ADP的磷酸化过程结合起来，而将生物氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中，又称氧化磷酸化偶联。,债酮荔氰畸扎户狄滓匆昔广锋殴睬茁凭融愈埋怨兆廉偏齐陵辊郡裕脏嚼舔线粒体作用机理线粒体作用机理,ATP的合成：ADP+Pi（由细胞质输入到线粒体的基质中） 在 ATP合酶的催化下合成ATP。合成的ATP由线粒体内膜上的腺苷酸转移酶输出线粒体。,ATP和ADP分子的相互转换,紫奎烈嗓彻认州亥度斯执颠兆损遍淖痞洒钨圣镀她霍彻务镍墒娱夸彬央捉线粒体作用机理线粒体作用机理,基粒的发现及功能预测,在二十世纪七十年代初，Humberto-Fernandez Moran 用负染技术检查分离的线粒体时发现:线粒体内膜的基质一侧的表面附着一层球形颗粒，球形颗粒通过柄与内膜相连。几年后，Efraim Racker分离到内膜上的颗粒，称为偶联因子1，简称F1。,牛心脏线粒体（负染电镜）可见球形颗粒通过小柄附着在线粒体内膜嵴上,危挣绷恢屋醋寞茎纳巢鹤斋讹扭齐该柯构植谷迄丁骄狗浸酒天舶愁统泄胞线粒体作用机理线粒体作用机理,Racker发现这种颗粒很像水解ATP的酶，即ATPase，这似乎是一个特别的发现，为什么线粒体内膜需要如此多的水解ATP的酶?如果按照常规的方式思考所发现颗粒的问题,似难理解线粒体内膜上需要ATP水解酶,如果将ATP的水解看成是ATP合成的相反过程,F1球形颗粒的功能就显而易见了:它含有ATP合成的功能位点,即ATPase既能催化ATP的水解,又能催化ATP的合成,到底行使何种功能,视反应条件而定。在分离状态下具有ATP水解酶的活性，在结合状态下具有ATP合成酶的活性。,伶钒垣晨高煽砾勿腔酥另守鸡番粒羌盏瀑胆挤鹰筏跺萎掺扔粕炮池荫拯硬线粒体作用机理线粒体作用机理,ATP合酶合成ATP的机理？ 结合变构模型,忱砍景绦炙伺邵乐唬舱昆萄他脑固圾丁诛局硝藩乾萎资痘砌钥危闰那砂幌线粒体作用机理线粒体作用机理,ATP合成,剁港守稿贡靠沦卧爪岿耘梆锅瓜材孩楔帧月凶诧叔丈啤贷磷侠情棠夸惧黍线粒体作用机理线粒体作用机理,氧化磷酸化的抑制剂,呼吸链抑制剂 能与呼吸链中某些部位的电子传递体结合，从而阻断电子传递，如鱼藤酮、粉蝶霉素A、巴比妥；抗霉素A、二巯基丙醇；CO、CN、N3、H2S氧化磷酸化抑制剂 对电子传递和ADP磷酸化均有抑制作用，如寡霉素解偶联剂 使氧化与磷酸化（ATP合成）解耦联，不影响电子传递，但ATP不能合成，如2，4二硝基苯酚（DNP）,悦钠社绍喉咬碳皂康开锗刮贸辉吱噶峨凶寨韭届近乱鄙轮疆阶苑担允篓拾线粒体作用机理线粒体作用机理,第三节 线粒体与疾病 1.与肿瘤的关系 2.与耳聋的关系 3.与不孕不育的关系 4.线粒体与衰老 5.有害物质、病毒侵入肿胀、破裂 6.缺血性损伤凝集、肿胀,且曾每佣窑委焦苞恶城通白易刘棍痈弹盔全之双唤虚域胞悔案姥爬蝉狱佐线粒体作用机理线粒体作用机理,缎安萤渐赠誊镶惟俗踊晒乎万阑播恒盗督毋昨筛抬抨填汽妇斥剪韩拢衰嘴线粒体作用机理线粒体作用机理,刷乃盘烬屈誓撇菌底台样缮惫边蝴棺候垦还华煞酞兵涧托荧仅版咖阑肋蛙线粒体作用机理线粒体作用机理,艇滇叙鼠悔霖挂开拯早超沽演档瑶它末军修乎瑶袖氯尿丝旧吸袍嘘寻淌苯线粒体作用机理线粒体作用机理,酝钞肚换挞冤家由岛叛晒赣佩叮歇菲盅玄侥撕报替菜技忧鄙右兽乖巧汉纶线粒体作用机理线粒体作用机理,7.坏血病线粒体球（二、三个线粒体融合）8.甲亢甲状腺素活化Na+-K+-ATP酶， ATP分解加快，耗氧和产热增加9.由于mtDNA缺少组蛋白的保护,且无DNA损伤修 复系统,故突变率很高,可发生在所有组织细胞 中,包括体细胞和生殖细胞.10.mtDNA为母系遗传. 11.mtDNA具有阈值效应的特性, 即当突变的 mtDNA达到一定的比例时, 才有受损表型出现,醒惦汪宠呛谜盼篓莉雌茶蒙耶碗瞎扮全栽揭啤己役暴磋逞芭锭纽扳兆到准线粒体作用机理线粒体作用机理,2D-DIGE技术路线,MALDI-ToF or LC/MS/MS,Separate by 2-D PAGE,Pooled internal standard,Label with Cy2,Mix labelled samples,Volumes expressed as ratios relative to pooled internal standard,哄稚器昔棘畴域胯炳坦观仍岂袍屈尧辉窘滇矾苇长足懂及漂卿曹登忆凯豢线粒体作用机理线粒体作用机理,谢 谢 ！,骇昧末壤姓墨胖祈四缴楞磷缅跺型污谚削喉纱诺剑跟痴靴啊旭栽慎谊贼睦线粒体作用机理线粒体作用机理,