维生素D缺乏性佝偻病 ppt课件.ppt

概念 conception,本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。主要见于岁以下的婴幼儿。,7-脱氢胆固醇（人、动物皮肤）,麦角固醇（植物）,胆骨化醇（内源性维生素D3 ）,麦角骨化醇（外源性维生素D3）,（活性不强） 25-羟胆骨化醇25-(OH)D3,（活性很强） 1，25-二羟胆骨化醇1,25(OH)2D3,靶器官（肠、骨、肾）,紫外线,25-羟化酶,1-羟化酶,肝,肾,维生素D来源及转化,1- 球蛋白,Vit D结合蛋白,维生素D及甲状旁腺的生理作用,维生素D的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收： 2. 促进肾小管对钙、磷重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，增加细胞外也钙磷的浓度， 新骨形成。甲状旁腺的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收； 2. 促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。 低血钙 （+） 甲状旁腺素 （-） 高血钙 1,25-(OH) 2D3,病因,日光照射不足,我要阳光,病因,维生素D摄入不足,Vit D 40 IU/L(4-100),Vit D 3- 40 IU/L,病因,维生素D需要量增加,出生,50cm,5月龄,65cm,1岁,2岁,75cm,85cm,病因,食物中钙磷比例不当,钙磷比例 钙吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳 2 ： 1 高 牛乳 1.2 ： 1 低,病因,疾病影响,影响维生素D吸收,维生素D羟化障碍,干扰维生素D的代谢,胃肠疾病,肝肾疾病,部分药物,病因 Etiology,佝偻病的发病机制,维生素D缺乏,病 理,骨的正常生长包括软骨内成骨和膜内成骨骨样组织堆积：骨皮质由不坚硬的骨样组织所代替：,临床表现 Clinical manifestation,初期 多见于3-6个月以内的婴儿表现：主要是非特异性神经精神症状：如多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴枕秃。无骨骼病变。X线：正常或临时钙化带稍模糊生化：血Ca正常或稍低、P降低， AKP正常或稍高。 维生素D3下降，PTH升高。,临床表现 Clinical Manifestation,激期表现：除初期症状外，主要为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 1.骨骼改变 头部：颅骨软化(craniomalacia) : 6m 方颅(cephalus quadratus): 8-9m 前囟;牙 胸部：肋骨串珠(rachitic rosary)，鸡胸(chicken breast)， 漏斗胸(funnel breast)，郝氏沟(harrison groove) 四肢：脚手镯(rachitic)，O形、X形腿 脊柱：,临床表现 Clinical Manifestation,2.肌肉改变及其他：X线：出现典型改变。生化：除血清钙稍低外，其他改变更显著。,漏斗胸(funnel breast),肋骨串珠(rachitic rosary),下肢畸形,临床表现 Clinical Manifestation,恢复期： 症状和体征逐渐减轻、消失； Ca、P渐恢复正常; AKP月后恢复正常。 X线周后出现不规则的钙化线，钙化带致 密增厚，骨密度渐正常。后遗症期： 2岁多见，无临床症状。血生化正常，X线无活 动性改变。可残留不同程度的骨骼畸形。,诊断 Diagnosis,主要根据病史、佝偻病的临床表现、血生化检测、骨骼X线改变做出诊断。注意：由于早期症状无特异性，须结合发病年龄、季节、病史做出综合判断。1986卫生部颁发的“婴幼儿佝偻病治疗方案”中，佝偻病分为轻度、中度、重度三度,鉴别诊断,先天性甲状腺功能低下：生后3个月发育迟缓、矮小、出牙迟、前囟大，闭晚，智力低下，特殊面容, TSH, T4.软骨营养不良：生时即见四肢粗短，前额突出，腰椎前突，臀部后突，骨X线检查确诊.,治疗 Treatment,目的：控制病情活动、防止骨骼畸形。方法：必须综合治疗一般治疗:日照维生素D治疗：口服维生素D 2000-6000Iu/日（10ug=400Iu）1.25(OH)2D3 (罗钙全）0.5-2.0ug /日视临床和X线骨片改善情况于2-4周后改为预防量肌注（突击疗法）:有并发症或无法口服者。维生素D3 30万-60万Iu、2-3月后改口服预防量。治疗一月后复查钙剂矫形,预防 Prevention,充足阳光照射孕妇多做户外活动，多食钙、磷、蛋白质新生儿2周后补充维生素D，每日400Iu-800Iu,本节重点,佝偻病的病因 发病机制 临床表现 预防及治疗,维生素D缺乏性手足抽搐症tetany of vitamin Ddeficiency,概念 conception,因维生素D缺乏，而甲状旁腺功能代偿不足，血中钙离子浓度降低，神经、肌肉兴奋性增高，引起全身或局部肌肉的抽搐。,病因与发病机制 etiology and pathogenesis,钙在血液中的存在形式： 非弥散钙：蛋白结合钙，约占40%(1.13mmol/L) 弥散钙：占60%，其中80%为离子钙，占总钙的46-50% 余为枸橼酸钙等。只有离子钙具有生理活性影响离子钙血液浓度的因素： 血pH: K = Ca+HCO3-HPO4- H+ 血浆蛋白浓度： 血磷：,病因与发病机制 etiology and pathogenesis,病因与发病机制： VitD缺乏血钙,甲旁腺代偿 血钙（血清总钙1.75-1.88mmol/L，离子钙 1.0mmol/L）N.M兴奋 手足抽搐，喉痉挛，全身性惊厥 春夏季日光照射增加， 或维生素D治疗初始时，钙沉积于骨骼，肠道钙吸收相对不足,血Ca 发热、感染、饥饿时 组织分解增加 血P 抑制 1,25-(OH)2D3 合成 血Ca,临床表现 clinical manifestation,典型发作：血清钙1.75mmol/L惊厥 四肢突发抽搐，两眼上窜，神志不清，持续数秒数分，10 数10次/日，无发热。手足抽搐 助产士样手、芭蕾舞样足。喉痉挛 喉肌及声门突发痉挛，呼吸困难，可突发窒息，严重缺O2，甚至死亡。,临床表现 clinical manifestation,6月婴儿多见，程度不等的佝偻病活动期表现。隐匿型：血钙1.75-1.88mmol/L，无典型发作症状，通过刺激N.M而引出体征。面神经征(佛斯特征，Chvostek征):新生儿假阳性。腓反射(罗斯特征，lust)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trousseau征),鉴别诊断,其他无热惊厥性疾病：低血糖症清晨空腹易发（进食少，腹泻），血糖2.2mmol/L,静注GS恢复低镁血症触觉、听觉过敏，肌肉颤动，甚至惊厥，血镁0.58mmol/L.婴儿痉挛症拥抱拌点头样抽搐,意识障碍，常伴智力异常，脑电图：高幅异常节律。原发性甲状旁腺功能减退症间隔几天或数周发作一次，血磷升高3.2mmol/L，血钙1.75mmol/L，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。,鉴别诊断,中枢神经系统感染：典型不难诊断。体弱年幼儿反应差，有时可无热，颅内压增 高体征及脑脊液改变可与鉴别。急性喉炎多有上感症状，可突发吸气困难，声嘶哑伴犬吠样咳嗽，无低钙症状，钙剂治疗无效。,治疗,原则：止惊、补钙、抗佝偻紧急处理止惊：迅速控制惊厥或喉痉挛吸氧、保证呼吸道畅通。钙剂治疗10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+5%-10%葡萄糖10-20ml，缓慢静脉注射（10），惊厥停止后,改口服钙剂。注意：注射过快致心跳骤停，皮下或肌肉注射局部坏死。维生素D治疗：同维生素D缺乏性佝偻病。,蛋白质-能量营养不良protein-energy malnutrition, PEM,概述,概念(conception)： 本病是由于各种原因所致蛋白质、能量不足，不能维持正常代谢，迫使机体消耗自身组织，而表现为渐进性消瘦、皮下脂肪减少、水肿，可伴有各器官不同程度的功能紊乱。 是一种慢性营养缺乏症. 热能营养不良(caloric malnutrition):消瘦型 可分为 蛋白质营养不良(protein malnutrition):水肿型 蛋白质-热能混合型：消瘦-水肿型 多见于3岁以下婴幼儿。 在发展中国家，两亿多5岁以下儿童患营养不良，每年约有600万儿童死亡。我国轻、中度营养不良较常见，重读罕见。,病因 etiology,长期摄入不足 1. 食物供给不足：生长发育迅速，未及时添加辅食 2. 喂养不当：多见于人工喂养（奶粉配制、淀粉类食物、骤然断奶） 3. 不良饮食习惯、精神因素疾病因素 1. 消化吸收障碍：腹泻、腭裂、幽门梗阻 2. 感染：长期发热、寄生虫等 3. 慢性消耗性疾病：甲亢、恶性肿瘤、结核等先天不足：早产、多胎,病理、病理生理pathology, pathophysiology,病理 1. 皮下脂肪减少、肌肉萎缩 2. 肠壁变薄、心肌纤维混浊肿胀、器官萎缩变小病理生理 碳水化合物：低血糖 脂肪：脂肪肝 1.新陈代谢失常 蛋白质：负氮平衡 水、盐：细胞外液呈低渗状态 体温调节：体温偏低,病理、病理生理pathology, pathophysiology,消化系统 2. 组织器官功能低下 循环系统 泌尿系统 神经系统 非特异性免疫功能 3. 免疫功能抑制 体液免疫 细胞免疫,临床表现 clinical manifestation,消瘦型营养不良 最早的症状：体重不增？体重下降？身长不增？ 皮下脂肪消减顺序： 腹部 躯干(胸、背、腰) 臀部 四肢(上 肢 下肢) 面部(额、颈、面颊) 毛发干燥、体温低下、反应淡漠 各系统营养不良表现水肿型营养不良(恶性营养不良病Kuashiorkor): 水肿,并发症 complication,营养性贫血微量元素、维生素缺乏感染自发性低血糖,实验室检查 laboratory test,血清蛋白：白蛋白降低为特征性改变血清氨基酸其他：酶含量、活性降低 血脂、血糖、微量元素、维生素均,诊断 diagnosis,根据年龄、病史、辅助检查综合分析诊断常用诊断指标 1. 体重低下(underweight)： 体重低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差； 中度：M-2S体重M-3S ；重度：体重 M-3S 2. 生长迟缓(stunting): 身长低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差； 中度：M-2S身长M-3S ；重度：身长 M-3S 3. 消瘦(wasting) 体重低于同身高、同性别人群正常值的均数减2个标准差； 中度：M-2S体重M-3S ；重度：体重 M-3S,诊断 diagnosis,婴幼儿（3岁）营养不良临床分度 (轻度) (中度) (重度)体重低于正常均值 15-25% 25-40% 40%腹部皮脂厚度 0.8-0.4cm 0.4cm 消失身长 正常 减低 明显低于正常精神状态 正常 烦躁不安 抑制与烦躁交替 智力低下，反应差皮肤 干燥 干燥、苍白 干燥苍白弹性差肌张力 正常 低下、肌肉松弛 肌肉萎缩 运动能倒退,治疗 treatment,采取综合措施处理各种危及生命的紧急情况：水、电解质紊乱，休克，低血糖等祛除病因：治疗原发病，改进喂养方法营养治疗： 1. 调整饮食及补充营养物质 轻度营养不良从250-334kJ(60-80kcal)/kg开始，较快、早添加营养物质； 中、重度营养不良从每日167-250kJ(40-60kcal)/kg开始，逐渐添加营养 物质，最高可给于628-721kJ(150-170)/kg (追赶生长) ，体重接近正常后， 恢复正常生理需要量。 蛋白质1.5-2.0g/kg.d 3.0-4.5g/kg.d;维生素等 2.药物治疗：助消化酶、苯丙酸诺龙、正规胰岛素、中药 加强护理；空气流通、食具清洁、户外锻炼等,预防 prevention,合理喂养：提倡母乳喂养；正确人工喂养合理安排生活制度预防各种传染病和校正先天畸形,