胃肠道先天性疾病课件.ppt

胃肠道先天性疾病,先天性食管闭锁及食管气管瘘,先天性食管闭锁及食管气管瘘是新生儿较多见的胃肠道畸形。 在胚胎发育过程中，前肠分隔缺陷，形成食管气管瘘。,食管气管瘘和食管闭锁可同时存在，也 可分别发生。主要分为以下三种类型 ：,一、食管闭锁不伴有食管气管瘘 1.完全性食管闭锁 2.食管近、远端为盲管 中间由索条状纤维组织相连。二、食管闭锁伴有食管气管瘘 1.食管近段和气管沟通 远端为盲管 2.食管近闭锁远端和气管沟通(最常见80%) 3.双瘘 食管闭锁，近、远端分别和气管沟通三、H型瘘 食管不闭锁但有食管气管瘘,临床表现： 1.婴儿唾液过多 2.呛咳 3.吸入性肺炎 4.呼吸困难和发绀 5.胃膨胀,二.造影检查：可明确诊断和识别食管气管瘘的类型。 目的：1.明确诊断。 2.确定闭锁近端食管 盲管的长度 及其与隆突的关系， 便于手术。 3.明确有无食管近段气 管瘘。,造影剂的选用： 可用稀钡，显于显示瘘管。 最好用碘剂。造影方法： 采用头低足高左后斜位或俯卧位有利于显示瘘管。 透视下于鼻胃管内注入造影剂。,先天性食管闭锁及食管气管瘘X线表现,一、食管近端闭锁远端和气管沟通1.平片：可见近段食管充气扩张。可 见胃管在食管闭锁盲端折回或盘曲。胃胀气(下段食管与气管相通)。 50%以上有右肺上叶炎症。1.造影：盲端 瘘管,先天性食管闭锁及食管气管瘘X线表现,二、食管闭锁不伴有食管气管瘘 1.平片：胃肠道无气呈舟状腹， 2.造影：盲端三、食管闭锁伴双瘘四、食管闭锁，近端与气管相通五、不伴食管闭锁的食管气管瘘 有时诊断困难,先天性食管闭锁，盲端位于第二胸椎下缘，胃肠道充气，食管下段与支气管相通。,先天性巨结肠,先天性巨结肠是一种比较多见的消化道发育畸形。男女之比约为4l，全结肠无神经节细胞症者，男女的发病率则基本相等而大多数是足月儿，本病有明显的家族倾向。,病理 原发病变位于从肛门口至盲肠、结肠内，长度不一。外观正常，但纵肌与环肌的神经丛和粘膜下神经丛内神经节细胞先天性缺如或不足。神经节细胞的缺如使病变肠段不能松弛，引起痉挛和蠕动消失，形成非器质性的肠狭窄，造成功能性肠梗阻。,久之，近段肠管(神经节细胞分布正常的肠段)肌层逐渐肥厚，肠壁扩张而形成巨结肠的改变。因此，先天性巨结肠的原发病变不在扩张肥厚的结肠近端，而在于它的远端痉挛收缩段,病变分类：超短型(肛门型、内括约肌失弛缓症)：系肛门括约肌痉挛病变肠管仅占直肠末端3一4cm长，短段型：无神经节细胞段在直肠近中段或乙状结肠，中段型(常见型)：无神经节细胞段在直肠乙状结肠交界处以上，约占本病80%，,长段型：无神经节细胞段上界在脾曲至乙状结肠之间，全结肠型：病变肠段包括全部结肠和末端回肠，全肠型，病变肠段上界超过末端回肠，甚至病变涉及全部结肠和全都空回肠。,先天性巨结肠病变分型示意图图中黑色节段代表神经节细胞缺如的狭窄段A：正常分段 1.肛管， 2.直肠下段 3.直肠上段 4.乙状结肠段B：超短型 C.D.E短段型 F：中段型 G.H.I.J.长段型 K.全结肠型 L.全肠型,I临床 患儿因病变范围不同而差异很大新生儿期多于生后无胎粪排出，或仅排出少量胎粪23日内出现部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐物为含胆汁或粪便样液，腹胀。,X线表现： 一、腹部平片 在新生儿时期腹部平片对诊断本病有一定的价值可显示为结肠梗阻型或肠淤张型,前者腹部肠管普遍性扩张，结肠较小肠更明显扩张的结肠往往见到较宽大液平，少数病例直肠充气并显示痉挛移行段。 后者小肠和结肠普遍均等轻度扩张，直肠充气可含液面少数病例可显示为小肠梗阻型但较轻着腹部平片无异常改变或仅显示结肠充气较多,新生儿腹部平片结肠充气扩长，而无肛门发育缺陷者，应首先考虑先天性巨结肠。,二、钡剂灌肠造影轻度早期病变钡剂灌肠前不宜清洁灌肠，以免造成假阴性。调制钡剂时要用生理盐水，以免发生水中毒。肛管不能放置过高，以免狭窄段不能显示。灌肠时压力不宜过高，速度不能太快，以免狭窄段被动扩张。,X线检查的目的是显示远端狭窄段、近端扩张段和中间移行段 。因此应该在透视观察下徐徐注入钡剂，一旦见到狭窄扩张段就可停止注入钡剂先天性巨结肠狭窄段、扩张段和移行段的显示是最具特征性的x线麦现,(一)远端狭窄段即神经节细胞缺如或减少的病变段，处于收缩痉挛状态其外形常呈不规则的锯齿状，管腔直径小于正常(二)近端扩张段 病变近端结肠扩张，肥厚，肠腔内可见横形的皱褶，类似正常空肠粘膜皱褶，在钡剂部分排出后显示更为清楚，称为结肠“空肠化”。梗阻时间越长，近端部分的改变越明显。,(三）移行段 位于狭窄与扩张肠段之间，往往呈漏斗形，有时呈骤然的改变，为缩窄形 新生儿巨结肠的X线形态改变往往在出生两周以后才能形成，有的则需要更长时间,(四)钡剂潴留 钡剂潴留也是诊断先天性巨结肠的重要X线征象，尤其是对于新生儿巨结肠在尚未形成狭窄扩张段以前，钡剂潴留是唯一的表现。在灌肠后不促使其排空，钡剂可以长时间潴留，因此可结合临床作出诊断但当合并肠炎时，钡剂排空可以正常。,正常小儿作钡刑灌肠检查时，钡剂较易排出，常不易充盈整个结肠，在24h内钡剂大部或全部排空。,先天性巨结肠患儿钡剂充盈结肠时拨出肛管后常不排出或仅排出少量钡剂，24h和48h随访，结肠内尚有多量钡剂潴留。,都分患儿在随访片上显示原来末出现的狭窄扩张段或使以出现的这些征象更为明显。上述改变在侧位显示较好，所以随访片一般撮侧位片。,(五)肠炎表现 主要发生在扩张段肠粘膜水肿肥厚，有时呈碎砾状充盈缺损，或有小点、片状溃疡，肠管轮廓毛糙，有多数不规则的尖刺状突出，与溃疡性结局炎的表现相似,全结肠(包括全结肠及部分回肠)无神经节细胞症发病率占全部先天性巨结肠的2一10%与一般先天性巨结肠不同，在此型中男女的发病率无明显差别,本症的诊断相当困难临床麦现为早期出现腹胀、呕吐及便秘等症状与一般先天性巨结肠不同者在于直肠指检时多不能发动排便反射，无大量气体和胎粪排出,按临床表现可分为三型新生儿型：最多见，出生后即有类似高位肠梗阻的症状，多数为全部结肠无神经节细胞；婴儿型：症状与一般先天性巨结肠相似，迟发型：罕见，症状较轻,以下X线表现有助于提示全结肠无神经节细胞症的诊断 (1)结肠各段直径正常或小于正常，但不同于胎儿型小结肠结肠容易充盈，钡剂极易返流至末端回肠 (2)整个结肠壁似乎平坦僵硬，没有正常的活动度和柔软度,(3)由于异常蠕动或者伴有结肠炎，结肠可以有粗糙不规则边缘或显示不规则的波浪状， (4)结肠失去正常的冗长而弯曲的形态，结肠区短缩，似成人形态的结肠 (5)除非合并结肠炎，钡剂潴留于整个结肠,但是全结肠无神经节细胞症的X绒表现往往不明显，为了避免延误诊断，建议对间隙性肠梗阻而没有作出病因诊断的患儿作直肠活检，对小肠梗阻而病因不明者手术时进行结肠不同部位的活检,胃肠钡餐检查往往显示胃食管大量返流，钡剂潴留显著，小肠内钡剂滞留长达3日之久，或在服钡后24h食管、胃和小肠仍可见造影剂，有时可见粪便返流，造成空肠内椭圆形充盈缺损形,鉴别诊断一、特发性巨结肠 为一种病因不明的巨结肠，与超短段型先天性巨结肠的x线表现相似，也是直肠以上结肠扩张，没有狭窄段和移行段但特发性巨结肠之便秘多开始于2*3岁以后，面先天性巨结肠往往在生后即出现症状，肛门指柱先天性巨结肠之内括约肌多不能松弛，此外，直肠肛管测压对于鉴别诊断价值很大,二、功能性肠梗阻 胎粪性便秘或胎粪阻塞综合征：这类胎儿胎粪特别粘稠而集聚在直肠内，新生儿肠蠕动微弱不能将其排出，于生后数日以内无大便钡剂灌肠检查显示远端结肠直径变小，在扩张的结肠内由多量粪块造成充盈缺损钡灌肠有治疗作用，清除胎粪以后不再出现便秘症状,先天性巨结肠乙状结肠中上段扩张狭窄段不规则降结肠扩张明显，肠腔内见横行皱襞,先天性巨结肠移行段呈倒圆锥形，结肠空肠化,先天性巨结肠AB：出生后3天，24h随访乙状结肠无钡剂排出。CD：3岁时造影片,A B,C D,肠腔边缘呈尖刺状改变，粘膜增粗，为并发结肠炎表现。,特发性巨结肠,先天性直肠肛门畸形,先天性直肠肛门畸形是新生儿常见的先天性畸形.居先天性胃肠道畸形的首位。,病因：,在胚胎第78周时，后肠向会阴部伸展发育，而原肛门向体内凹入伸展，与后肠相遇，最后中间仅有一层膜状隔，称为肛膜，肛膜破裂，后肠与原肠贯通，形成正常的直肠和肛管。后肠与原肠因发育和贯通不全，形成各种类形的肛门闭锁或狭窄.,先天性直肠肛门畸形的分类方法繁多而紊乱，一般有分为四型： 第型先天性肛门或肛管直肠交界处狭窄。为肛膜未完全消失所致。 第型肛门膜状闭锁。肛膜存留未破。 第型肛门闭锁，直肠盲端未完全下降。肛窝与直肠盲端之间有一层厚组织相隔，这是最多见的一种类形。,第型直肠闭锁，肛门与肛管正常但下面直肠段与上面直肠盲端之间为软组织所分开，多发生在肛门以上34cm处。先天性肛门直肠畸形常伴有泌尿系和骶尾椎畸形，还可伴有先天性心脏病、食管闭锁和十二指肠闭锁等。,A:型 肛门及直肠下 段狭窄 B：型 肛膜闭锁C：型肛门不通及直肠下段闭锁D：肛门和肛管正常，直肠一段缺损，直肠盲与肛门 之间隔有一层软组织,第三型肛门闭锁伴有瘘管A：直肠膀胱瘘B：直肠尿道瘘C：直肠阴道瘘D：直肠会阴瘘,临床： 完全性肛门闭锁患儿常出现结肠低位梗阻的症状，婴儿在出生后无胎粪排出，喂奶后腹部逐渐膨胀，并出现呕吐数日后腹部高度膨胀，可见肠型和蠕动波，同时有消瘦和脱水现象,X线表现: 为测定直肠闭锁的高度及是否伴有瘘管形成，x线检查是不可缺少的检查方法。,一、侧立腹部正侧位 生后 20h左右是摄片的适宜时间。摄片前先将新生儿置于头低卧位515min，腹部轻柔抚摩，使气体升入盆腔摄片时会阴肛区作为标记将患儿倒置12min，使肠道内气体充分进入直肠盲端，摄正，侧位片。,为了尽可能显示盲端的真正位置，摄片时应注意X线中心应与胶片垂直，射入点为股骨大转子髋关节屈曲90度，以更好地显示坐骨的前面部分摄片还必需包括部分胸腔在内要在吸气时曝光,根据测定充气直肠盲端与pc线（耻骨上缘与骶尾骨交界处联线）的关系，以确定高位，中位或低位无肛。此外，如合并直肠后尿道痿或直肠膀胱痿，有时在膀胱部位出现少量气体影。,二、直肠泌尿系瘘的x线诊断 在侧立位腹部片，盆腔前方直肠盲端之下相当于膀胱区内有时可见气体或气液平另外，通过膀胱造影或逆行尿道造影能直接显示尿道和直肠间的瘘道,腹部平片上现察肠腔内有无钙化的胎粪影是诊断先天性直肠膀胱或直肠尿道瘘的一个既简单而又可靠的方法。胎粪呈骨样或钙化密度常表示有直肠膀胱或直肠尿道瘘存在,在腹部平片上新生儿胎粪的密度大致可分为四类： 水样软组织密度，多见于出生1日以内的婴儿。 蜂窝状杂有细点状透亮区，为气体与胎粪相混的结果。 接近骨质的密度。 钙化。,三瘘管造影 测定直肠盲端的位置和扩张情况，及了解瘘管的形态和行径。,先天性低位无肛充气直肠盲端位于耻骨联合上缘与骶尾骨交界处联线以下,先天性无肛伴直肠膀胱瘘于耻骨联合上方，盆腔前方，可见孤立小圆形气体影。,先天性高位无肛伴直肠膀胱瘘直肠盲端下方可见小气液平，尿中有粪排出。,先天性无肛伴直肠膀胱瘘膀胱造影见造影剂流入直肠,先天性肥厚性幽门狭窄,先天性肥厚性幽门狭窄是由于胃幽门环状肌高度肥厚所引起，常有不同程度的梗阻。本病为新生儿时期最常见外科疾患之一。男女发病比为8-91。,病理：,幽门全层肌肉肥厚，增生，而以环形肌为主。肥厚的肌层逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧终止于十二指肠的起始端。肥厚的幽门呈梭形肿块，肿物一般长约2-3cm，直径1.5-2cm，肥厚的肌层厚约0.4-0.6cm。由于幽门机械性梗阻，胃有不同程度的扩张，伴有胃壁肌层肥厚和黏膜皱襞增多。,临床：,呕吐为本病的主要症状，往往开始于生后2-3周，少数患儿生后1周发病。开始较轻，进行性加重。呈喷射状，呕吐物中不含胆汁。,X线表现：,腹部平片：可有一定价值，反应有胃出口梗阻。胃充气扩张；胃长径大于7cm；充气的胃可见波浪状边缘；可见斑片状胃内容物；胃窦壁增厚；小肠和结肠气体少。,X线表现,钡餐检查：患儿禁食3-4h，先行腹部透视。然后让患儿吸吮稀钡(或鼻胃管内注入)，在透视下进行观察。钡剂要适量，一般以卧位时充满胃底为宜，把患儿转至右侧或左前斜位观察，可显示幽门管和十二指肠球部。,X线表现,一、 钡剂通过幽门管和十二指肠充盈延迟。 6h胃内钡剂残留大于20%。,只有结合其它征象才能诊断,二、幽门管细长呈“线样征” 钡剂充盈细长而狭窄的幽门管，长度约1.5-3cm，常向左上方延长，呈凹面向右前方的弧形弯曲线条。有时可见两条平行线条，称“双轨征”。这是由于钡剂从位于幽门管中央肥厚的黏膜上、下方分别通过所形成。细长的“线样征”是诊断本病的重要依据。,(三)反应幽门肌肿块的征象 当钡剂充盈幽门管附近时胃窦的幽门前区呈鸟嘴状突出，称为“鸟嘴征”。而在其大小弯侧各有凹面向十二指肠的弧形压迹，形成“肩样征”。十二指肠球部充盈满意时可见球底有蕈样压迹，边缘呈光滑的弧形，称为“蘑菇征”。后两征系肥厚的幽门肌对胃窦和十二指肠球压迫所致。,(四)幽门“小突”形成 系持续的蠕动波不能通过幽门管，在胃窦小弯侧形成尖刺突出，常停止在胃窦小弯侧的一点，并持续存在数秒种以上。,只有当上述征象持续存在时，才有把握作出诊断。,另有不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门前区畸形。1. 小弯侧偏心性肿块压迹；2.漏斗形胃窦部；3.针刺状胃窦部；4.幽门“壁龛畸形”结合临床表现可支持本 病诊断。,谢谢,