营养性缺铁性贫血课件.ppt

营养性缺铁性贫血 nurtitional iron deficiency anemia,吉林大学儿童血液病诊治中心第一医院儿内二科李春怀,概念及发病情况 - definition and etiology,是指体内铁缺乏所导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点是小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。是小儿最常见的一种贫血，以624月婴幼儿发病率最高。 世界卫生组织报告，全球约有6亿7亿人群有不同程度的缺铁，女性男性，多数在发展中国家。 我国报道7岁以下儿童约40%伴有不同程度的缺铁性贫血，尤以钩虫病高发区。,铁的分布与功能- distribution and function,铁分布功能状态铁，包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅酶因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。 贮存铁，以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核吞噬细胞系统中。,血红蛋白,储存铁,肌红蛋白及含铁酶,转铁蛋白,铁的代谢- iron metabolism,Fe2+,氧化 Fe3+,十二指肠和空肠上段 C,铁蛋白,血浆Fe3+,与C内去铁蛋白结合,保存在肠粘膜C中,食物,与C内载体蛋白结合,铁蛋白,组织利用Fe2+,与血浆转铁蛋 白结合,未被利用的与去铁蛋白结合,在组织C中储备,铜蓝蛋白氧化,幼红细胞,转铁蛋白受体,铁的来源- irons source,食物：食物中铁分为血红素铁和非血红素铁. 前者吸收率高， 主要来自动物性食品，吸收率10%25%；植物性食物中以豆类、木耳等含量较高，吸收率约1.7% 7.9%。 红细胞释放的铁：体内衰老的红细胞释放的Hb。,铁的吸收和转运- irons absorption and transfer,Fe2+形式十二指肠和空肠上段影响铁吸收的因素：维生素C、果糖、氨基酸等利于铁吸收；磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁盐难于吸收；茶、咖啡、牛奶抑制铁吸收。受体内铁储存、转铁蛋白及其受体合成调节,铁的利用 irons using,铁+转铁蛋白+原卟啉血红素 血红素+珠蛋白结合血红蛋白肌红蛋白含铁酶储存：铁蛋白、含铁血黄素、运转铁,铁的储存- irons deposit,铁蛋白、含铁血黄素,肠粘膜C、骨髓,组织需铁,Fe3+ Fe2+,还原酶作用下,Fe2+ Fe3+,释放,铜蓝蛋白作用下,血 浆,需铁组织,转铁蛋白结合,铁代谢中的一些概念 some special definition,1.血清铁（serum iron, SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。 2.未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定的铁可使其达饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。 3.血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和。 4.转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。,铁的代谢- iron metabolism,铁的排泄 小儿每日排出量约为15g/kg,约2/3随脱落的肠粘膜C、红细胞排出，其他经胆汁、肾脏、汗腺、表皮细胞排出。 铁的需要量 成熟儿自生后4个月3岁每天约需铁1mg/kg；早产儿需铁约2mg/kg;各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。排泄量吸收量，维持动态平衡。,胎儿期铁代谢特点- iron metabolism in fetus stage,通过胎盘从母体获得铁；妊早、中期获铁较少，任后期3月获铁最多，平均每日可从母体获4mg铁；足月儿从母体所获得的铁，可满足其生后45月之用；早产儿、多产儿易缺铁；孕母严重缺铁，可影响胎儿。,婴幼儿期铁代谢的特点- iron metabolism in stage infancy,足月新生儿体内有足够的铁，总量约75mg/kg，其中25%为储存铁；生后的生理性溶血及生理性贫血期，婴儿早期不易发生缺铁；4月以后，铁储存渐消尽，不及时添加辅食，易缺铁；人乳和牛乳含铁量均低；6月2岁时小儿缺铁的高发时期。,儿童期和青春期铁代谢特点 iron metabolism in childhood and adolescence stages,正常儿童期较少缺铁； 偏食、不正确的饮食观念或食物搭配不合理； 肠道的慢性失血； 青春期由于生长发育快，尤其少女易发生缺铁； 慢性疾病的增加。.,病 因 - etiology,1、先天储铁不足2、铁摄入不足3、生长发育快4、铁吸收障碍5、铁丢失过多,发病机制- pathogenesis（1）,缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素合成减少 新生的红细胞内血红蛋白含量下降 胞浆少、细胞小；但对细胞分裂、增殖影响小，细胞数量减少程度不如血红蛋白明显。 缺铁性贫血要经历三个阶段：铁减少期（iron depletion, ID）；红细胞合成缺铁期（iron deficient erythropoiesis, IDE ）；缺铁性贫血期（iron deficiency anemina, IDA ）。,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期,缺铁性贫血期,铁减少期,储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常临床贫血,亚临床型,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞低色素贫血,发病机制- pathogenesis （2）,当体内铁缺乏时，除可因血红蛋白合成降低而致贫血外，还可引起：含铁酶的活性下降，影响细胞线粒体的氧化酵解循环；运动后骨骼肌中的乳酸堆积较正常人多，使肌肉功能及体力下降；单胺氧化酶的活性降低，使患儿神经及智力发育受到影响；上皮蛋白质角化变性，胃酸分泌减少,非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,发病机制,缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力神经系统消化道免疫力,临床表现 clinical manifestation,任何年龄均可发病，起病缓慢，6-24月最多见。1、一般表现 皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显。乏力、头晕。2、髓外造血表现 肝、脾、淋巴结肿大。3、消化系统症状 食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩。4、神经系统症状 烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。5、心血管系统症状 心率增快、心脏扩大。6、细胞免疫功能低下，易合并感染。,实验室检查,辅助检查- accessory examination,血象- blood picture： 外周血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。 MCV80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31; 网织红细胞数正常或轻度减少；白细胞、血小板一般无改变。骨髓可染铁 骨髓涂片通过普鲁士兰染色镜检，观察RBC 胞内铁粒细胞数（ 15% ，提示缺铁）， 反映体内铁储存情况。,Normal Red Blood Cells - Peripheral Blood Smear,Hypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency),A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 轻度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,A. 遗传性球形细胞增多症,B. 地中海贫血,C. 椭圆形细胞增多症,D. 口形细胞增多症,Bone Marrow Storage Iron (Blue),Anemia of Chronic Disease,辅助检查 accessory examination,骨髓象： 呈增生骨髓象，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，细胞浆少，染色偏蓝（血红蛋白量少），显示胞浆成熟程度落后于胞核；粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。有关铁代谢的检查 1.血清铁蛋白（serum ferritin, SF）可较敏感地反映体内储存铁情况，在缺铁的 ID期即已降低，IDE和IDA期更敏感。 3个月婴儿为194238g/L, 3个月为18 91g/L，低于12g/L，提示缺铁。 感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时，SF升高。,辅助检查- accessory examination,2.红细胞游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin, FEP） 是红细胞内缺铁的证据（FEP 0.9 mol/L）； SF降低、FEP升高而未出现贫血，是IDE期的典型表现； 铅中毒 、慢性炎症时FEP增多。血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS） 反映血浆中铁含量，通常在缺铁的IDA 期才出现异常，即SI和TS降低，TIBC升高。 红细胞内碱性铁蛋白（EF ） 反映体内储存铁的情况，在ID期即开始减少，极少受其他因素影响，使检测缺铁敏感而可靠的指标。,诊断和鉴别诊断- diagnosis and differential diagnosis,诊 断： 1 . 病史 2 . 临床表现 3 . 血象特点 4 .铁代谢的生化检查鉴别诊断：1 .地中海贫血 2 .维生素B6缺乏性贫血 3 .铁粒幼红细胞性贫血,贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学Hb分析,喂养史、生化治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血G-6-PD,缺铁性贫血巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血白血病,诊断 diagnosis,国内诊断标准1）小细胞低色素贫血：Hb降低，MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31；红细胞形态有明显低色素表现。2） 有明显的缺铁病因和临床表现。3） 血清铁10.7mol/L（60g/dl），总铁结合力64.44mol/L（360g/dl）。4） 运铁蛋白饱和度0.15。5） 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。6） 红细胞游离原卟啉（FEP）0.9mol/L（50g/dl）（全血），或血液锌原卟啉（ZPP）0.96mol/L（60g/dl）（全血）。7） 血清铁蛋白（SF）12g/L。8） 铁剂治疗有效。符合第（1）条和（2）（8）条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。,诊断 - diagnosis,国外诊断标准（1） 血清铁0.895mol/L（50g/dl）。（2） 运铁蛋白饱和度0.15。（3） 红细胞原卟啉1.26mol/L（70g/dl）。（4） 血清铁蛋白10g/L作为确诊标准，1020g/L作为疑似标准，有炎症性疾病，如类风湿性关节炎伴有缺铁，则血清铁蛋白标准定为5060g/L。运铁蛋白饱和度也有定为0.16作为缺铁的指标。,鉴别诊断- differential diagnosis（1）,治 疗 - treatment,一般治疗去因治疗 铁剂治疗输血治疗,治疗- treatment（1）,治疗原则 ： 1.纠正病因；2.补充足量铁剂；3.应补足贮存铁。铁剂的补充以口服制剂为首选。 口服铁剂 常用硫酸亚铁（20%） 剂量 用法：元素铁1-2mg/Kg/次；2-3次/天, 两餐之间服用,口服维C促进吸收。 有效指标: 网织红细胞：3-4天升高, 7-10天达高峰， 2-3周后降至正常。 血 红 蛋 白：2周后升高,临床症状缓解。,治疗,治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w2. 无效原因： 用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,治疗- treatment（2）,注射用铁剂 常用的是右旋糖酐铁。用药总剂量的计算方法是：所需补充铁(mg)=150 患者Hb(g/L)x体重(kg)x 0.33。首次注射剂量为50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg以后每周注射23次，直到总量注射完。 预防 主要为重视营养知识的教育及妇幼保健工作，在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作，防治各种出血性疾病等。,谢 谢,