贫血及缺铁性贫血课件.ppt

桂林医学院附属医院血液内科,主讲人 唐荣芳,贫 血,1,贫血发生示意图,骨 髓,外 周 血,go,2,贫血(anemia)由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。,go,3,贫血定义,是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,诊断标准 1.平原地区 成年男性: Hb120g/L,RBC4.51012/L,HCT0.42 成年女性： Hb110g/L，RBC4.01012/L，HCT0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。 3.与血容量有关；,go,4,影响因素:,1.婴儿，儿童，孕妇血红蛋白浓度较正常人低 2.久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高3.血浆容量增加容易误诊：4.血浆容量减少容易漏诊：,妊娠、充血性心衰、低蛋白血症、脾大、巨球蛋白血症,go,脱水，失血等循环血容量减少时,5,贫血是临床上最常见的症状之一。不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。,go,6,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓红系增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生活跃,贫血的发病机制和病因,7,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓红系增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的发病机制和病因,8,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓红系增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的发病机制和病因,9,贫血的形态学分类,1. Wintrobe分类法: 根据MCV(红细胞平均体积)、MCH（平均血红蛋白量）、MCHC（平均血红蛋白浓度：MCH/MCV %,Hb/Hct g/L）分类,go,10,优点:推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。 缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。,go,11,go,12,go,13,go,14,go,15,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓红系增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的发病机制和病因,16,贫血的严重划分及标准,血红蛋白浓度,贫血严重程度,30g/L,3059g/L,6090g/L,90g/L,极重度,重度,中度,轻度,贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生分类,相关疾病,增生不良性贫血,增生性贫血,再生障碍性贫血贫血,除再生障碍性贫血以外贫血,17,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓红系增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的发病机制和病因,18,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,19,红细胞生成因素的影响,造血细胞,造血细胞调节,造血原料,干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF),多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞,造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素,20,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,21,造血干祖细胞异常,再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍性贫血,先天性红细胞生成异常性贫血,造血系统恶性克隆性疾病,22,再生障碍性贫血,go,Aplastic Anemia,发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关,骨髓造血功能衰竭症,临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效,造血干祖细胞异常,23,造血干祖细胞异常,go,纯红细胞再生障碍性贫血,Pure red cell Anemia,PRCA,Autoimmune disorder characterized by an isolated anemia and the absence of red cell precursors in the bone marrow. Associated with :ThymomasLarge Granular Lymphocyte Leukemia Parvovirus B19HIVCongenital - Diamond-Blackfan syndromeDrug-induced: isoniazid, azathioprine, phenytoin, valproic acid, bactrim, procainamide, carbamazepine, chloroquine, chlorpropamide, gold, penicillamine, dapsone-pyrimethamine, AZT,24,造血干祖细胞异常,先天性红细胞生成异常性贫血,Congenital dyserythropoietic anemia, CDA,难治性贫血,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传,I,I I,IV,I I I,go,25,造血干祖细胞异常,go,造血系统恶性克隆性疾病,骨髓增生异常综合症,各类造血系统恶性肿瘤,26,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,27,造血调节异常,go,骨髓基质细胞受损,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,造血细胞凋亡亢进,骨髓坏死,骨髓纤维化,骨髓硬化症,大理石病,T细胞功能亢进AA,B细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症,肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全,慢性贫血,PNH,AA,28,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,29,go,造血原料不足利用障碍,叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍,缺铁或铁利用障碍,30,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,31,临床表现,go,贫血概述,32,go,贫血概述,脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎,气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素,心悸，贫血性心脏病，血色病,消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舌,TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎,希恩氏综合症,减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变,贫血药物引起的免疫系统的改变,33,go,34,贫血概述,go,35,贫血概述,go,补充造血原料,36,贫血概述,The end!,continue,37,continue,缺铁性贫血,Iron deficient anemia,38,缺铁性贫血,讲授内容,概念,流行病学,铁代谢,病因发病机制,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗,continue,39,continue,缺铁性贫血,铁代谢,组织缺铁肌红蛋白和酶300mg,转运铁蛋白运铁蛋白,红细胞血红蛋白铁,单核吞噬细胞内分布铁铁蛋白和含铁血黄素,吸收铁(1mg/d),丢失铁男（1mg/d)女（1.5mg-2.0mg/d),40,铁代谢铁是人体合成血红蛋白的原料铁是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分铁是人体正常生理活动不可缺少的物质。,缺铁性贫血,continue,41,（一）铁的分布铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。人体大部分铁分布于血红蛋白，少量存在于肌红蛋白，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处，贮存铁的多少，因人而异差别较大。,铁代谢,continue,缺铁性贫血,42,正常人体内铁的分布,缺铁性贫血,continue,43,（二）铁的来源人体所需铁的来源有两方面： 1.食物海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等食物中铁的吸收量因人体对铁的需要而变化 2.体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁,铁代谢,缺铁性贫血,continue,44,（三）铁的吸收吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段被吸收。吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞的生成速度。需求量：健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁0.5l mg,婴儿约为0.51.5 mg，有月经的妇女需12 mg；孕妇25mg。,铁代谢,continue,缺铁性贫血,45,影响因素：铁储存量:体内铁储存量增加，铁吸收减少；反之则增加。铁存在形式:亚铁比高铁易吸收，无机铁盐比有机铁盐易吸收。动物性铁较植物性铁易吸收。,铁代谢,continue,缺铁性贫血,46,药物:还原剂可使Fe3+还原为Fe2+铁，利于铁吸收。 胃肠道的分泌:胃酸、黏蛋白、胆汁、胰蛋白酶等利于铁的吸收 。,铁代谢,continue,缺铁性贫血,47,（四）铁的转运吸收入血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物，通过细胞的胞饮作用进入胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。,铁代谢,continue,缺铁性贫血,48,（五）铁的利用进入胞质的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网血红素合成酶的催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，然后血红素与珠蛋白分解，释放的铁几乎全部在巨噬细胞中。,铁代谢,continue,缺铁性贫血,49,（六）铁的贮存贮存部位：肝、脾和骨髓贮存形式：主要为铁蛋白和含铁血黄素。,铁代谢,continue,缺铁性贫血,50,1.铁蛋白 包括两部分一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约4500个铁原子，具有很大的贮铁能力。,铁代谢,缺铁性贫血,continue,51,2.含铁血黄素 是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体,比铁蛋白中的铁难以动员和利用。含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁,这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。,铁代谢,缺铁性贫血,continue,52,在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用。当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。当贮存铁耗尽后，再继续缺铁时才出现贫血。,铁代谢,缺铁性贫血,continue,53,缺铁性贫血,continue,体内贮存铁耗尽iron depletion ID,红细胞内铁缺乏iron deficient erythropoiesis(IDE),缺铁性贫血iron deficient anemia(IDA),铁的需求和供给失衡,小细胞低色素,概念,54,continue,缺铁性贫血,缺铁性贫血,转运障碍,铁摄入不足,供不应求,吸收不良,丢失过多,利用障碍,55,continue,缺铁性贫血,流行病学,IDA,最常见的贫血,婴幼儿妊娠育龄妇女青少年,与生理病理等因素有关,56,缺铁性贫血,continue,病因发病机制,需铁量增加而铁摄入不足,铁丢失过多,57,缺铁性贫血,continue,病因发病机制,发病机制,58,缺铁性贫血,continue,临床表现,59,反甲,continue,60,缺铁性贫血,continue,实验室检查,血象,骨髓象,铁代谢,红细胞内卟啉代谢,游离原卟啉FEP0.9mol/L（全血）,锌原卟啉zpp0.96mol/L （全血）, FEP/Hb4.5g/gHb,61,缺铁性贫血,continue,血象,小细胞低色素,Microcytic (MCV80f/L)HypochromicReticulocyte count is lowMCH27pgMCHC32%白细胞和血小板计数可正常,可见细胞体积小，中心淡染区扩大,62,缺铁性贫血,continue,骨髓象,增生活跃或明显活跃；粒系统和巨核系统正常以红系为主，幼红细胞增多，红系一中晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质密、胞浆少，边缘不整齐，有红蛋白形成不良表现，即所谓的”核老幼浆”现象。,63,铁代谢,continue,缺铁性贫血,Serum iron is LOW，8.95mol/lFerritin is LOW, 12g/lTransferrin saturation is LOW, 15%TIBC is HIGH铁粒幼细胞15%骨髓内外铁染色缺乏,正常时,铁缺乏时,64,（三）铁代谢检查骨髓铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，染色变浅。血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体和红细胞游离原卟啉升高。,continue,缺铁性贫血,65,诊断,缺铁性贫血,continue,血清铁蛋白12g/l, 血红蛋白及血清铁等指标正常,骨髓铁染色先是骨髓小粒 消失，铁幼粒细胞15%,ID的+ ,转铁蛋白饱和度15%,小细胞低色素性贫血：男性Hb120g/L,女性110g/L孕妇100g/LMCV 80flMCH 27pgMCHC 32%,FEP ,4.5g/gHb,Hb正常,IDE的+ + ,66,缺铁性贫血,continue,鉴别诊断,缺铁性贫血,67,鉴别诊断1慢性病性贫血 常伴有慢性感染、炎症或肿瘤。多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性贫血。骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少。血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血清铁蛋白、转铁蛋白受体升高。,continue,缺铁性贫血,68,缺铁性贫血,continue,治疗,硫酸亚铁，右旋糖苷铁,铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药,69,鉴别诊断2珠蛋白合成障碍性贫血 家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋白带,continue,缺铁性贫血,70,鉴别诊断3铁粒幼细胞贫血 由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于小细胞低色素性贫血。骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒幼细胞(15%有诊断意义)。血清铁和血清铁蛋白明显升高。,缺铁性贫血,continue,71,问题：,1.按形态学分类，贫血可以分哪几类？2.贫血按严重程度划分哪几类？3.铁吸收的部位在哪里？4.IDA的病因？5.一个胃大切的病人，该怎样补铁？,72,缺铁性贫血,Thanks a lot！,73,2022/12/18,74,.,