血液学检验课件.ppt

学习目标 1.掌握慢粒的实验室特点、核型改变和融合基因的意义。2.熟悉慢淋、慢粒-单和慢中性粒白血病的实验室特点。3.了解各种慢性白血病的特征、诊断与鉴别诊断。,第十三章 慢性白血病与检验,2,第一节 慢性粒细胞白血病与检验,第十三章 慢性白血病与检验,3,一、概述起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病。脾脏肿大和胸骨压痛是最突出的体征。90%以上患者有Ph染色体及bcr/abl融合基因。自然病程包括慢性期、加速期和急变期。CML可向各类型的白血病转变。可发生白细胞“淤滞症”。,第十三章 慢性白血病与检验,4,二、实验室检查1.血象 RBC可中重度降低WBC可高至(100300)109/L，原粒细胞10。30%50%的初诊时血小板明显增高，加速期和急变期血小板进行性减少。,第十三章 慢性白血病与检验,5,二、实验室检查2.骨髓象 慢性期骨髓增生明显或极度活跃，原粒细胞l0，嗜碱和(或)嗜酸粒细胞明显增多。细胞大小不一，核质发育不平衡，染色质疏松，胞质内有空泡，偶见Auer小体。红系早期增生，晚期受抑制。巨核细胞增高或正常，可见小巨核细胞。,第十三章 慢性白血病与检验,6,二、实验室检查3.细胞化学染色 NAP阳性率及积分明显减低，甚至为零分。4.免疫学检验 CD33、CD13、CD15常呈阳性。CML急变后免疫标记同急性白血病。5.血液生化 血清维生素B12、转运蛋白，尿酸、溶菌酶、乳酸脱氢酶和血钾增高。6.遗传学及分子生物学检验 9095的CML可检出Ph染色体及 bcr/abl融合基因。,第十三章 慢性白血病与检验,7,二、实验室检查,第十三章 慢性白血病与检验,Translocation of t(9；22) in CML,8,二、实验室检查,第十三章 慢性白血病与检验,9,三、分期及诊断标准1.慢性期 具下列任四项者诊断成立：（1）贫血或脾大（2）外周血白细胞30109/L，核左移，原始细胞10。 嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞（3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主， 中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞10%,第十三章 慢性白血病与检验,10,三、分期及诊断标准1.慢性期 具下列任四项者诊断成立：（4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失（5）Ph染色体阳性及分子标志bcr/abl融合基因阳性（6）CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加,第十三章 慢性白血病与检验,11,三、分期及诊断标准2.加速期 具下列之二者，可考虑为本期：（1）不明原因发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛（2）脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效（3）与治疗无关的血小板进行性降低或增高（4）外周血及/或骨髓原始细胞(I型十型)1019%（5）外周血嗜碱粒细胞20,第十三章 慢性白血病与检验,12,三、分期及诊断标准2.加速期 具下列之二者，可考虑为本期：（6）骨髓中有显著的胶原纤维增生（7）出现Ph以外的其它染色体异常（8）对传统的抗慢粒药物治疗无效（9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比 值增高,第十三章 慢性白血病与检验,13,三、分期及诊断标准3.急变期 具下列之一者可诊断为本期：（1）外周血或骨髓中原始细胞(I型十型)或原淋十幼淋， 或原单十幼单20（2）外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞30（3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞50（4）有髓外原始细胞浸润 此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长,第十三章 慢性白血病与检验,14,四、鉴别诊断 本病主要与类白血病反应、骨髓纤维化、引起脾大的其他疾病如脾功能亢进、肝硬化等相鉴别。,第十三章 慢性白血病与检验,15,第二节 慢性淋巴细胞白血病与检验,第十三章 慢性白血病与检验,16,一、概述是一种淋巴细胞克隆增殖性疾病CLL主要发生于60岁以上的男性较为突出的体征是全身淋巴结及肝、脾肿大早期无症状，渐有乏力、疲倦、消瘦、皮肤病变晚期有贫血和出血表现病程长短悬殊，110年不等,第十三章 慢性白血病与检验,17,二、实验室检查1.血象白细胞总数增高，常为(30100)109 /L，淋巴细胞50，淋巴细胞绝对值5109/L，红细胞和血小板早期多正常，晚期可减低，部分患者可并发自免溶,第十三章 慢性白血病与检验,18,二、实验室检查2.骨髓象 骨髓增生明显活跃或极度活跃。白血病性淋巴细胞占40以上，甚至高达90%。原淋和幼淋细胞通常5%。其胞体略大，易碎，易见篮细胞。,第十三章 慢性白血病与检验,19,二、实验室检查2.骨髓象 核可有深切迹或裂隙，核染色质不规则聚集，核仁无或不明显，多数胞质丰富、嗜碱、无颗粒，可见空泡，少数胞质量少，仅在核裂隙或切迹处见到。,第十三章 慢性白血病与检验,20,二、实验室检查3.细胞化学染色PAS染色多呈红色粗颗粒状阳性反应；ACP染色可呈阴性或阳性反应，阳性反应可被酒石酸抑制；NAP积分往往增高。4.免疫学检验B-CLL呈或单克隆轻链型，主要表达CD5、CD19、CD20，弱表达SmIg，FCM7，一般不表达CD10和CD22。5.遗传学与分子生物学检验 约半数B-CLL有核型异常，常见+12、14q+。,第十三章 慢性白血病与检验,21,第十三章 慢性白血病与检验,三、CLL的诊断与鉴别诊断1989年CLL国际工作会议(IWCLL)提出的标准：1.外周血淋巴细胞绝对值5109/L至少持续4周以上(NCLL)或10109/L持续4周以上(IWCLL)。2.以成熟的小淋巴细胞为主，形态分型：典型CLL：不典型淋巴细胞10%；CLL/PLL：外周血幼稚淋巴细胞占11%54%；不典型CLL：外周血有不同比例的不典型淋巴细胞，但幼淋细胞10%。,22,第十三章 慢性白血病与检验,三、CLL的诊断与鉴别诊断1989年CLL国际工作会议(IWCLL)提出的标准：3.B-CLL免疫分型。4.骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞30；活检呈弥漫或非弥漫浸润。CLL与单克隆淋巴细胞增殖性疾病，如幼淋巴细胞白(PLL)等应根据免疫表型进行鉴别诊断。,23,第三节 慢性粒-单核细胞白血病与检验,第十三章 慢性白血病与检验,24,一、概述慢性骨髓造血干细胞的克隆性疾病既有骨髓病态造血，又有骨髓增殖外周血中单核细胞增多(1109 /L)为主肝、脾及淋巴结是髓外累及最常见的部位常有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻等可分为CMML-1和CMML-2两类,第十三章 慢性白血病与检验,25,二、实验室检查1.血象 白细胞常增高，以成熟粒细胞增多为主。红细胞和血红蛋白常中度减少。血小板也常减低。,第十三章 慢性白血病与检验,26,第十三章 慢性白血病与检验,二、实验室检查2.骨髓象 骨髓增生多为明显活跃或极度活跃，也有增生低下。粒系和单核系细胞增多，原粒5%，原单+幼单5%，但二者之和20%。红系及巨核系增生减低。三系均有不同程度的病态造血：红系为巨幼样变、核碎裂、花瓣样核等；粒系为颗粒减少、核分叶过少、胞浆有空泡等；巨核系为小巨核、微巨核等,27,第十三章 慢性白血病与检验,二、实验室检查3.免疫学检验 免疫分型提示单核细胞比例增高，伴CD2、CD56异常表达。,28,第十三章 慢性白血病与检验,三、CMML的诊断 参照WHO的诊断标准：持续的外周血单核细胞1.0109 /L；Ph染色体或BCR/ABL(-)；外周血或骨髓原粒或原单核20；一系或多系病态造血(如无发育异常，但其他条件符合，且有以下表现者，仍可诊断为CMML：骨髓细胞有获得性克隆性细胞遗传学异常；或单核细胞增多已持续至少3个月，且可排除其它原因引起的单核细胞增多)。,29,第四节 慢性中性粒细胞白血病与检验,第十三章 慢性白血病与检验,30,一、概述一种罕见的bcr/abl融合基因阴性的克隆性骨髓增殖性疾病外周血中性粒细胞增多，肝、脾肿大为特点脾大常最为突出，部分患者胸骨中下段压痛可出现乏力、低热、多汗、体重减轻等代谢亢进的表现可发生“白细胞瘀滞症”,第十三章 慢性白血病与检验,31,二、实验室检查1.血象 白细胞常增高，以中性成熟粒细胞为主，常有异常的粗大毒性颗粒，形态偶有异常。未成熟中性粒细胞5%。红细胞和血小板形态常正常。,第十三章 慢性白血病与检验,32,二、实验室检查2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，原粒细胞和早幼粒细胞增高，也可有红系和巨核系细胞增殖。各系细胞均无明显发育异常，网状纤维增生不常见。,第十三章 慢性白血病与检验,33,二、实验室检查3.细胞化学染色 NAP染色积分均明显增加，常300分，阳性率常95%。,第十三章 慢性白血病与检验,34,三、CNL的诊断1.外周血白细胞增多，杆状核和分叶核粒细胞占80%以上， 不成熟粒细胞10%；2.骨髓活检有核细胞增多，中性粒细胞增多，原始粒细胞小于5%，巨核细胞正常或左移；3.肝脾肿大；4.不存在生理性中性粒细胞增多的原因，无感染或炎症，无 基础肿瘤；,第十三章 慢性白血病与检验,35,三、CNL的诊断5.Ph染色体或BCR/ABL融合基因阴性；6.无PDGFR、PDGFR或FGFRI基因重排；7.无真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化或原发性血小板增多症的依据；8.无MDS或MDS/MPN的证据，无粒细胞及其他髓系细胞发育异常，单核细胞计数1.0109/L 。,第十三章 慢性白血病与检验,36,Thank You!,