神经肌肉系统疾病讲义课件.ppt
神经肌肉系统疾病,第一节 神经系统疾病检查方法,第二节 癫痫,第三节 惊厥,第四节 急性细菌性脑膜炎,第五节 病毒性脑炎,第六节 脑性瘫痪,第七节 吉兰-巴雷综合征,第八节 重症肌无力,第九节 先天性肌营养不良,重点难点,化脓性脑膜炎的临床表现，诊断及鉴别诊断；热性惊厥的诊断，分型和治疗,化脓性脑膜炎的并发症，化脓性脑膜炎治疗和预后；惊厥的定义及病因，惊厥的鉴别诊断及急诊处理，惊厥持续状态的诊断及治疗；癫痫发作的分类及治疗原则,化脓性脑膜炎流行病学，机制及病理变化；惊厥发病机制，热性惊厥的危险因素评估，预后及预防；癫痫的病因，儿童癫痫综合征的临床特点,儿科学（第9版）,明确病变的位置（定位诊断）提示进一步的辅助检查明确诊断,提示：多实践,儿科学（第9版）,一般情况,意识及精神状态清醒、嗜睡、昏睡、昏迷（浅昏迷、深昏迷） 皮肤及毛发,儿科学（第9版）,苯丙酮尿症， 1岁,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,脑神经,嗅神经鼻黏膜嗅细胞（一级神经元）穿过筛板到达嗅球（二级神经元）发出的神经经嗅束达到嗅觉中枢颞叶沟回、海马回前部、杏仁核另一部分神经经过嗅束终止于胼胝体下回唯一不在丘脑换神经元直接将冲动传至皮层的感觉神经,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,颞叶沟回、海马回前部、杏仁核,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,脑神经,嗅神经病变嗅觉减退或消失（周围神经）鼻部的疾病：炎症、占位前颅窝颅底骨折损伤嗅束额叶病变压迫嗅球、嗅束嗅觉过敏：癔症幻嗅嗅觉中枢：颞叶癫痫先兆、颞叶海马附近肿瘤,儿科学（第9版）,脑神经,视神经视力：视力表，手动、光感视野：60cm眼底,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,脑神经,动眼神经、滑车神经、外展神经动眼神经：运动纤维：上上下下内：上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌及内直肌副交感纤维：辐辏反射和瞳孔括约肌滑车神经：上斜肌外展神经：外直肌,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,脑神经,三叉神经：感觉、运动和反射三种功能感觉功能：（眼支、上颌支和下颌支）角膜及面部痛、温、触觉运动功能：支配咀嚼肌、颞肌、翼内、翼外肌反射功能：角膜反射、下颌反射,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,脑神经,面神经主要为运动纤维，控制面部表情部分为神经与味觉及腺体分泌有关舌前2/3感觉泪腺、舌下腺、颌下腺等,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,脑神经,听神经耳蜗神经：听力前庭神经：平衡，眼震舌咽、迷走神经咽反射,真性球麻痹？假性球麻痹？,儿科学（第9版）,脑神经,副神经：支配胸锁乳突肌和斜方肌胸锁乳突肌：起于胸骨柄前面和锁骨的胸骨端，止于颞骨的乳突，一侧收缩，使头向同侧屈，并转向对侧。两侧收缩使头前屈斜方肌：上背及中背的表层肌肉，并根据其肌纤维走向分成上、中、下三部分，收缩时头后仰,儿科学（第9版）,脑神经,舌下神经：支配舌肌运动,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,运动功能检查,肌容积肌张力肌力姿势和步态共济运动不自主运动,儿科学（第9版）,感觉系统,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,浅感觉：痛觉、触觉、温度觉深感觉：运动觉、位置觉、振动觉皮质感觉：实体觉、定位觉、两点分辨觉、图形觉,儿科学（第9版）,浅反射,反射弧包括两部分：脊髓节段反射弧冲动传导大脑皮层，之后随锥体束传至脊髓前角,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,腱反射,反射弧为脊髓节段反射弧,神经病学 第2版 吴江主编 人民卫生出版社,儿科学（第9版）,病理反射,1. Babinski征2. Chaddock征3. Oppenheim征4. Gordon征5. Schaeffer征6. Hoffmann征,提示：2岁以内出现意义不大，2岁以后阳性是锥体束损害重要体征之一,儿科学（第9版）,脑膜刺激征,颈强直 Kernig征 Brudzinski征,儿科学（第9版）,儿童时期暂时性反射,生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射，在一定的年龄段消失应出现的时间内不出现，或该消失时不消失，或两侧持续不对称提示异常举例拥抱反射：初生 36个月吸吮反射和觅食反射：初生47个月,儿科学（第9版）,脑脊液脑电图肌电图诱发电位神经影像学检查：CT，MRI，MRA，PET等,高度失律,头颅增强MRI：左侧半球强化,局灶皮质发育不良：A.头颅MRI flair像显示左侧额上沟沟底皮层增厚，灰白质交界不清；B.同一患儿的PET-CT及MRI融合显示此部位低代谢,癫痫,第二节,儿科学（第9版）,癫痫（epilepsy）一种疾病，以具有持久性的产生癫痫发作的倾向为特征的慢性脑部疾病癫痫发作（epileptic seizure）一种症状，指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床症状癫痫发作癫痫约70%的患儿可获完全控制，其中大部分能正常生活和学习,儿科学（第9版）,癫痫的病因目前分为6类，遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性和未知病因 结节性硬化,儿科学（第9版）,分类演变过程1960 年提出了国际癫痫分类1981年癫痫发作的分类：二分法（部分性发作和全面性发作）1989年癫痫综合征的分类2001年再次进行修订（痉挛发作的提出，全面性发作）2010年ILAE对癫痫发作的起始、发作的分类及病因学均进行了重新定义或更新2014年ILAE提出了癫痫临床实用性定义2017年新的分类目前分类癫痫发作分类癫痫分类癫痫综合征分类,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,运动性 强直-阵挛癫痫性痉挛 非运动性行为停止,运动起始 自动症 失张力阵挛癫痫性痉挛过度运动肌阵挛 强直 非运动起始自动症行为停止 认知性情绪性感觉性,运动性 强直-阵挛 阵挛 强直 肌阵挛 肌阵挛-强直-阵挛肌阵挛-失张力失张力癫痫性痉挛 非运动性（失神） 典型性 不典型性 肌阵挛 眼睑肌阵挛,发作起始不明,全面性发作,演变为双侧强直-阵挛,ILAE 癫痫发作分类（ 2017年）-扩展版,局灶性发作,Epilepsia，58(4):531542，2017,儿科学（第9版）,反复、发作性、刻板性发作多为无热性具有较典型的发作表现有发作后状态除外急性疾病或急性代谢紊乱所致EEG辅助诊断：发作间期，发作期,儿科学（第9版）,三个轴平行的：癫痫，病因及共患病,儿科学（第9版）,晕厥儿童癔症性发作睡眠障碍偏头痛抽动障碍,儿科学（第9版）,病因药物癫痫外科其他：免疫治疗，生酮饮食等,儿科学（第9版）,选择合适时机开始抗癫痫药治疗要根据发作类型、癫痫综合征等选药首选单药治疗遵循抗癫痫药的药代动力学服药：应规则、不间断，用药剂量个体化必要时定期监测血药浓度如需替换药物，应逐渐过渡疗程要长缓慢停药定期随访,
