急性播散性脑脊髓炎读书报告课件.pptx

急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎（ ）：是一种急性或亚急性中系统枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及脑和脊髓的白质，常发生病毒感染或疫苗接种后。,急性播散性脑脊髓炎（ ）：是一种急性或亚急性中系统枢神经,病因分类,特发性（） 无感染既往史及预防接种史的感染后类感染性（）：在某种感染病后接续起病者。先行感染疾病，于儿童多为发疹性病毒感染；于成人大多为（非特异性）上呼吸道感染。,病因分类特发性（） 无感染既往史及预防接种史的,预防接种后（）：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病近年报告：因肌肉注射病疫苗例的志愿者中，发现约发生样脑膜炎，而已被中止临床试验。 ,预防接种后（）：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流,图的发病机制,图的发病机制,最显著的病理特点：中枢神经系统白质，围绕血管周围可见髓鞘的脱失。疾病早期，尤其的中小静脉周围，可见无数直径约的脱髓鞘病灶，广泛分布于大脑、小脑、脑干和脊髓的白质。轴索相对完整，周围水肿有明显的炎症细胞浸润，以淋巴和浆细胞为主。晚期有胶质细胞增生和疤痕形成。,病理,最显著的病理特点：中枢神经系统白质，围绕血管周围可见髓鞘的脱,临床表现,临床表现,本病可发生于任何年龄，常见于儿童和青少年。发病前月内常有上呼吸道感染病史，发疹性疾病，腹泻，支原体感染，疫苗接种等病史。前驱症状（儿童约、成人约可出现前驱症状）大多出现发热、全身疲乏感、肌肉痛等感冒样症状,本病可发生于任何年龄，常见于儿童和青少年。,神经症状脑症状：头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状、及脑膜刺激征等。脑脊髓散在、炎症性白质病变产生的局灶症状大脑、脑干、小脑、脊髓、视神经等部位引起的中枢神经局灶症状：如偏瘫等锥体束征，感觉障碍，不自主运动、小脑性共济失调、眼震、眼球运动障碍以及失语、失用、偏侧视空间障碍等。,神经症状,根据不同病灶部位组合的临床分型（等，）脑炎型（）脊髓炎型（）脑脊髓炎型（）脑脊髓神经根神经炎型（）脊髓神经根神经炎型（）,根据不同病灶部位组合的临床分型（等，）,急性期脑脊液所见,半数以上有异常，淋巴细胞轻至中度升高。蛋白正常或轻度升高，糖和氯化物含量均正常。寡克隆带儿童，成人一般随病程经过，阳性寡克隆带可转阴,急性期脑脊液所见半数以上有异常，淋巴细胞轻至中度升高。蛋白正,体感诱发电位和肌电图检查异常，均提示周围神经神经受累。脑电图多有弥漫性慢波活动。脑检查多正常，偶有灶性脱髓鞘或脑水肿引起的低密度区，晚期可见脑萎缩。,体感诱发电位和肌电图检查异常，均提示周围神经神经受累。,脑,早期可能未发现病变，因此对临床可疑病例，而（）的患者，需与临床一起随访：大多于大脑白质及丘脑、基底节等深部灰质出现多发性高信号。大致对称的丘脑、基底节在内的深部灰质病灶为较为特征的改变部分可出现双侧不对称性白质病变脑室周围及胼胝体病变较少病灶强化效果较少于急性期、亚急性期可见多发性高信号,脑早期可能未发现病变，因此对临床可疑病例，而（）的患者，需,双侧不对称白质病变,双侧不对称白质病变,双侧不对称白质病变随访,:入院时（第天）像:入院时加强像:入院时. :疾病高峰期（入院第天）像:治疗后（入院第天）像:出院后（第天）像.,双侧不对称白质病变随访:入院时（第天）像:入院时加强像:入,图 病例：水平位像大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号,图 病例：水平位像,脊髓见于病灶强化效果较少,脊髓,图 病例：脊髓矢状位示颈、胸段高信号,图 病例：脊髓矢状位示颈、胸段高信号,图病例：颈髓（）水平位示双侧病变,图病例：颈髓（）水平位示双侧病变,图病例：矢状位：颈髓内束条状高信号,图病例：矢状位：颈髓内束条状高信号,图病例： 水平位颈髓双侧高信号,图病例： 水平位颈髓双侧高信号,诊断标准,由于为多源性疾病，其临床表现也多种多样，因此，迄今尚未建立国际公认的诊断标准国际小儿研究集团制定的诊断标准专家共识，已为多数国际神经科同仁认同。,诊断标准由于为多源性疾病，其临床表现也多种多样，因此，迄今尚,国际小儿多发性硬化研究集团制定的诊断标准专家共识（）,国际小儿多发性硬化研究集团制定的诊断标准专家共识（）,单相型（ ）,首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急性或亚急性起病，一般产生多灶性病变；临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。具有一项或多项下列证据：,单相型（ ）首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急性或亚,发生行为改变，例如：意识模糊、过度的兴奋等发生意识的改变，例如：迷睡、昏迷病人在此事件前并无任何脱髓鞘（疾病）的病史及临床表现事件必须由临床或及证实，且其必须具有与相应的神经缺损症状体征无其它疾病可解释其病因新的或波动性的症状、体征；如果是在初次事件激发后个月内所出现的改变所见，可认为是首次急性事件的一部分。,发生行为改变，例如：意识模糊、过度的兴奋等,颅脑神经影像学所示局部或多数性病灶，主要累及白质，除非影像学证明白质先前已存在被破坏性改变脑或像：常常显示位于幕上或幕下白质、灰质尤其是基底节与丘脑部位的，多灶性巨大的（）极少数病例，在脑显示主要累及白质的单个巨大（）的病灶,颅脑神经影像学所示,脊髓显示在髓内可见：融合的、易增强的病灶，并同时合并上述的脑特征性所见,脊髓显示,复发性（ ）,在首次事件发生后个月，经病史、体检或神经影像学证实发生了新的事件；或经皮质类固醇治疗的患者，于治疗结束后至少一个月以后发生新的事件新的事件发生与首次发作时相同的症状、体征；在亦无新的病灶，而是在首次事件发生的病灶基础上复发或扩展不存在有症状改善的主诉,复发性（ ）在首次事件发生后个月，经病史、体检或神经影像,多相性,新发生的临床事件符合诊断标准，且根据病史、神经系统检查及神经影像学也进一步证实在（首次事件发生病灶以外的）解剖区域有新的受累病灶,多相性新发生的临床事件符合诊断标准，且根据病史、神经系统检查,随后发生的事件发生，必须在：（）首次事件发病后至少个月以上，或及（）经皮质类固醇治疗结束后至少一个月以上随后发生的事件必须包括：存在多发性体征，包括不同于初次事件的脑病或其它神经系症状或体征（但智能状态的改变可能与初次事件并无不同）脑必须显示新的区域受累；但也可能同时显示首次事件的病灶部分或完全消退 , .,随后发生的事件发生，必须在：（）首次事件发病后至少个月以上，,的鉴别诊断,的鉴别诊断,与（急性病毒性脑炎） 的鉴别,与（急性病毒性脑炎）,临床表现,好发年龄儿童儿童高龄疫苗接种常有无前驱感染常有有时有发热病,所见,多发性局限性高信号：一个或弥漫性高信号病灶：大脑皮质的灰质及,实验室所见,葛原茂樹. ; :,周围血白细胞增多有时常有淋巴细胞占优势的细胞数增多，蛋,与的鉴别诊断,与的鉴别诊断,临床表现普遍性的功能障碍：如发热、头痛、癫,细胞增多轻中等轻度蛋白增高轻度（少数中等）轻度鞘内生成罕见,弥漫性病灶主要为一侧性病灶边缘清晰灰质（尤其大脑中央,脊髓横贯性脊髓炎部分性脊髓病,随临床症状改善同时，上病灶的数量及大小均有所减少（,在诊断中特点,在深部白质的病变（黄色箭头）是非特异性病变，在许多疾病可以看到在该疾病的典型之处是：颞叶（红色箭头）临近于皮质的病变（绿色箭头胼胝体（蓝色箭头）脑室周围病变,在诊断中特点在深部白质的病变（黄色箭头）是非特异性病变，在许,临近皮质的病变是的特异性病变，这些病变临近并贴近皮质形纤维（绿色箭头）小血管疾病不涉及形纤维，存在脑白质和皮质之间的暗带（黄色箭头）,临近皮质的病变是的特异性病变，这些病变临近并贴近皮质形纤,典型的表现是白质内不对称的多发片状和点状病灶，并可表现为“垂直征”的分布特点，病变可同时累及脑干、基底节区或皮层。通常在 呈低信号 呈高信号,病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显的病灶增强。病灶较相对较大。灰质及灰质核团可受累。丘脑病变常与白质同时存在， 成双侧不对称分布，极少丘脑受累。,典型的表现是白质内不对称的多发片状和点状病灶，并可表现为“垂,与的鉴别诊断,与的鉴别诊断,临床表现,好发年龄儿童，青少年多见于岁青壮年疫苗接种常有无前驱感染常有,临床表现普遍性的功能障碍：如发热、头痛、癫,细胞增多轻中等轻中等蛋白增高轻度（少数中等）轻度寡克隆带,大多于大脑白质及丘脑、基底节等深部灰质出现多发性高信,治疗,治疗,证实或怀疑合并病毒性脑炎可能患者的急性期，推荐皮质类固醇（或地塞米松）无环鸟苷联合治疗皮质类固醇：用量：者地塞米松 维持治疗口服强的松周周后激素减量，但减量过程必须缓慢，过快减量易引起复发！无环鸟苷次周,证实或怀疑合并病毒性脑炎可能患者的急性期，推荐皮质,尚可选择下列其他联合治疗方法：先血浆交换疗法，后 亚低温疗法,尚可选择下列其他联合治疗方法：,谢 谢,谢 谢,二、与的临床差异,.临床方面发病年龄(中位数)起病形式相对更急聚相对较缓和临床,二、与的临床差异,. ( ). . .,.影像方面二、与的临床差异 . ( ).,二、MS与NMO的临床差异,Bergamaschi R, et al. Mult Scler,2004,10:2-4Lucchinetti CF,et al.Brain,2002,125:1450-1461,3.免疫检查方面NMOMSCSF多数中性粒5个/mm3少有,