八年制第三版儿科学第十章 泌尿系统疾病 肾小球疾病ppt课件.ppt

儿科学,第一章 绪论,复旦大学附属儿科医院 桂永浩,儿科学,儿科学,第十章 泌尿系统疾病（1）,中南大学湘雅二医院儿童医学中心 曹艳、党西强、吴小川、黄丹琳、易著文,急性肾小球肾炎,了解急性肾炎的病因了解急性肾炎发病机制掌握急性肾炎的临床表现和鉴别诊断掌握急性肾炎的治疗要点,目的要求,定义 指一组病因不一，急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿，高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。急性肾小球肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。,绝大多数为A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染后所致。,病因,M蛋白肾炎菌株协同蛋白内链球菌素,致肾炎菌株的抗原成分,其他如肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、麻疹病毒、腮腺炎病毒及流感病毒也可引起急性肾炎，但较少见。,循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身免疫 链球菌神经氨酸苷酶,发病机制,自身抗体,常见病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎,病理,内皮细胞增生抗原抗体复合物（驼峰）在上皮下的沉积炎性细胞的浸润,主要病理特点,AGN病理模式图,PASM-HE染色400 正常,PASM染色100 ECPGN,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰,PAMMasson1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,前驱感染- 呼吸道感染和皮肤感染,夏秋季,冬春季,季节,49，55，57,12，1，4,链球菌血清型,呼吸道感染,皮肤感染,临床表现,最早出现和最常见的症 状 局部或全身 下行性 非凹陷性,典型表现 - 水肿,肉眼血尿,镜下血尿(RBC3个/HP ),典型表现 - 血尿,典型表现 - 蛋白尿 正常尿中有微量蛋白质：通常100mg/m2 d； 150mg/d为异常,高血压判断,典型表现 - 高血压,典型表现 - 尿量减少,* 各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准(单位：ml/d),严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭,少数患儿在疾病早期(2周之内)可以出现严重表现。,临床表现,严重循环充血,肾小球肾炎时循环充血与心力衰竭的区别,高血压脑病,急性肾衰竭,无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎,ASO： 1014d开始升高 35w高峰 36m恢复,实验室检查,ESR： 显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病 重度无关,C3： 2w内 68w恢复,尿化验： 蛋白、RBC或管型,实验室检查,治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。,治疗,基础治疗 休息 饮食 抗感染 青霉素, 1014days,对症治疗 利尿 : 双氢克尿噻,12mg/kg/day ; 速尿，12mg/kg/time 降压 : 硝苯地平, 0.25mg/kg/d,严重循环充血 速尿高血压脑病 降压： 硝普钠，18g/（kg min） 止痉： 地西泮，0.3mg/kg/次急性肾衰竭,Thank You!,