骨科医师晋升副主任（主任）医师例分析专题报告（儿童骨肉瘤）.docx

骨科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名:*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日儿童骨肉瘤病例分享骨肉瘤是儿童和青少年时期最常见的原发骨恶性肿瘤， 发病中位年龄为20岁。每年发病率约为3例/100万人，骨 肉瘤男女发病率约为1.5：lo约80%90%发生于四肢长管状 骨干惭端，尤其是股骨远端和胫骨近端。骨肉瘤的首发症状 多为疼痛及肿胀，开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性 剧痛，尤以夜间为甚。局部扪诊压痛明显，表面皮肤发热变 红，伴有静脉怒张。最常见的转移方式是血行转移至肺脏。 1970年以前，对于无转移的肢体骨肉瘤一般采取截肢手术治 疗，5年生存率仍不足20%,骨肉瘤患者死亡的主要原因是 肺转移。化疗的应用使患者肺转移率获得明显控制，5年生 存率达到60%80%,目前，骨肉瘤的治疗方案为术前化疗- 手术-术后化疗。有效的新辅助化疗已成为手术外最关键的 预后影响因素。【一般资料】患者，男性，13岁,【主诉】主因“右大腿下段疼痛2个月”入院。【现病史】患者2个月前无明显诱因出现右大腿下段疼痛，为持续 性，休息后无缓解，初始未重视及处理，发病后15天到当 地医院就诊，拍片诊断“骨肉瘤”。后于我院就诊，穿刺病 理证实为骨肉瘤。【专科查体】局部症状为右大腿下端疼痛，伴后部包块。【骨科检查】右大腿下段颜色正常，无静脉曲张及破溃，后侧皮温较 健侧升高，可及一包块，质硬，边界不清，无活动，有压痛。 膑上7 Cnl周径测量，患侧为47. 5 cm,健侧为47 cmo膝关 节无肿胀，无畸形或强迫体位，无积液。无神经障碍。足背 动脉搏动正常。未及肿大淋巴结。【辅助检查】骨肉瘤X线片示病变位于右股骨干惭端，无病理骨折, 骨内位置偏心型，有膨胀，病变边界不清，混合性破坏，破 坏呈虫噬样，基质不均匀，有矿化，骨膜反应不完整，可见 科德曼(Codman)三角，有软组织肿块形成。骨肉瘤CT示 髓腔内不均匀骨质破坏及高密度瘤骨，局部骨皮质中断，可 见软组织肿块，增强扫描可见肿瘤强化及肿块内坏死。骨肉 瘤磁共振成像(MRI)检查可清楚显示软组织肿块大小、肿 块内坏死及髓腔内肿瘤边界(图16)。【骨肉瘤的治疗方案】术前予化疗4个疗程，化疗方案为交替使用多柔比星、 甲氨蝶吟、顺钻和异环磷酰胺。术后化疗以6个疗程为1个 周期，进行23个周期，持续11.5年，仍以甲氨蝶吟、 异环磷酰胺为主单药化疗，交替使用多柔比星和顺徒I。【骨肉瘤影像学表现】【骨肉瘤X线平片】骨肉瘤X线平片是病变的初步筛选手段，表现主要为骨 髓腔内不规则骨破坏和骨增生，骨皮质破坏，不同形式的骨 膜增生及骨膜新生骨的再破坏，软组织肿块和其中的肿瘤骨 形成等。骨肉瘤的诊断主要依据是瘤骨，一般表现为云絮状、 针状和斑块状致密影，这些瘤骨都是不成熟的骨组织，由肿 瘤直接成骨，内无正常骨小梁。大部分骨肉瘤凭平片即能作 出定性诊断，局限是对微小骨质破坏和软组织肿块显示不满 意。根据上述X线表现出现的多少与阶段不同，骨肉瘤大致 可分为成骨型、溶骨型和混合型，以混合型多见。成骨型骨 肉瘤以瘤骨形成为主，为均匀骨化影，呈斑片状，范围较广， 明显时可呈大片致密影称象牙质变。骨膜增生较明显。溶骨 型骨肉瘤以骨质破坏为主，很少或没有骨质生成。破坏多偏 于一侧，呈不规则斑片状或大片溶骨性骨质破坏，边界不清。 骨膜增生易被肿瘤破坏，而于边缘部分残留，形成骨膜三角。 广泛性溶骨性破坏，易引起病理性骨折。混合型骨肉瘤的成 骨与溶骨的程度大致相同。于溶骨性破坏区和软组织肿块中 可见较多的瘤骨，密度不均匀，形态不一。【骨肉瘤的CT检查】骨肉瘤CT检查主要用于发现平片检查中可疑的骨质破 坏和瘤骨，对平片起重要补充作用。骨肉瘤的骨破坏以溶骨 性为主，CT表现为松质骨的斑片状缺损，骨皮质内表面的侵 蚀或骨皮质全层的虫蚀状、斑片状破坏甚至大片的缺损。骨 质增生表现为松质骨内不规则斑片状高密度影和骨皮质增 厚。软组织肿块常偏于病骨一侧或围绕病骨生长，其边缘大 多模糊，与周围正常的肌肉、神经和血管分界不清，其内常 见大小不等的坏死囊变区。骨肉瘤CT发现瘤骨较平片敏感， 瘤骨分布在骨破坏区和软组织肿块内，形态与平片所见相似, 密度差别较大。CT可很好地显示肿瘤与邻近结构的关系，还 能较好地显示肿瘤在髓腔的蔓延范围，表现为低密度含脂肪 的骨髓为软组织密度的肿瘤所取代。增强扫描肿瘤的实质部 分（非骨化的部分）可有较明显的强化，使肿瘤与周围组织 的区分变得较为清楚。【骨肉瘤MRl检查】MRl是骨肉瘤分期必不可少的检查方法，也常作为新辅 助化疗疗效评估的主要手段。在骨髓受肿瘤浸润时，即使很 轻微也能表现出异常信号。MRl可清楚显示肿瘤与周围正常 结构如肌肉、血管、神经等的关系，以及肿瘤在髓腔内及向 骨惭和关节腔的蔓延情况，在显示骨皮质肿瘤浸润方面较平 片、CT敏感，在骨皮质肿瘤浸润而形态保持时，平片、CT 可能为阴性，而MRl则能发现异常。但MRl显示细小、淡薄 骨化或钙化的能力远不及CT,单凭信号改变难与别的恶性肿 瘤相鉴别，可能对骨肉瘤的定性诊断有一定困难。【骨肉瘤的诊断与鉴别诊断】不典型的骨肉瘤易被误诊为慢性骨髓炎或骨化性肌炎。 骨髓炎一般呈急性发病，病变的范围广泛，可向全骨蔓延， 以骨膜增生为主，骨膜反应程度与骨的破坏、增生程度一致， 没有瘤骨形成及软组织肿块。骨化性肌炎一般都有外伤病史。骨肉瘤有明确的好发年龄和侵犯部位，影像学表现亦具 有特征性。表现典型的骨肉瘤X线平片即可确诊，但无法判 断骨髓受侵程度，更不能检出骨髓内的跳跃性子灶，对准确 判定软组织受侵范围亦有较大的限制。因此在X线平片的基 础上宜进一步作MRl检查，为治疗提供更为直接和准确的信 息。骨肉瘤的最后诊断一定要结合病理、影像、临床综合诊 断，三者缺一不可。