眼科学：视网膜病ppt课件.ppt

第十四章视 网 膜 病,第一节 概述,一、视网膜解剖结构特点 为眼球后部最内层,前界为锯齿缘，后界止于视乳头 功能分层:神经感觉层 色素上皮层 组织分层:分为10层 神经感觉层的3级神经元：视网膜光感受器（视锥细胞和视杆细胞）、双极细胞和神经节细胞， 神经节细胞的轴突构成神经纤维层，汇集组成视神经,1.视网膜视网膜感觉层（神经上皮层）和视网膜色素上皮（RPE）层分别由视杯的内层和外层分化形成。二层间粘合不紧密，有潜在的间隙，是两层易发生分离（视网膜脱离）的组织学基础,2.RPE有复杂的生物学功能，为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬和消化光感受器细胞外节盘膜，维持新陈代谢等重要功能。 RPE与脉络膜玻璃膜（Bruch膜）及脉络膜毛细血管层共同组成RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体，对维持光感受器微环境有重要作用。很多眼底病与该复合体的损害有关。,3.视网膜的血液供应：内五层由视网膜中央动脉供应，外五层由脉络膜血液供应 。黄斑中心凹无视网膜毛细血管，其营养来自脉络膜血管。视网膜血管是全身唯一能直接观察到的小血管,4.正常视网膜有两种血-视网膜屏障（blood-retinal barrier, BRB）使其保持干燥而透明视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带和壁内周细胞形成视网膜内屏障RPE和其间的闭合小带构成了视网膜外屏障任一种屏障受到破坏，血浆等成分将渗入神经上皮层，引起视网膜神经上皮层水肿或脱离,5.视网膜与玻璃体和脉络膜紧邻,通过视神经与大脑相通。这些组织的病变均可累及视网膜,二、视网膜病变表现特点,（一）视网膜血管改变 1.管径变化：主要有三种：（1）管径比变化：正常视网膜动、静脉管径比为2：3，动脉痉挛或硬化而变细，可达1：2或1：3 （2）血管迂曲扩张；（3）局部变化：某一段动脉或静脉可粗细不均,2.视网膜动脉硬化（“铜丝”、“银丝”样）改变 : 动脉硬化时，管壁增厚，血管反光带增强变宽，管壁透明性下降，动脉呈现“铜丝”甚至“银丝”样改变。同时，由于动脉硬化，动静脉交叉处动脉对静脉产生压迫，出现动静脉交叉压迫征（静脉偏向、静脉呈毛笔尖样变细等）,3.血管白鞘和白线状: 血管白鞘多为管壁及管周炎性细胞浸润，血管呈白线状改变提示管壁纤维化或闭塞。,4.异常血管 : 视网膜血管病变后期可出现侧支血管、动静脉短路（交通）、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。,（二）血视网膜屏障破坏的表现 1.视网膜水肿 细胞内水肿：不是由视网膜屏障破坏所致，主要由视网膜动脉阻塞造成的视网膜急性缺血缺氧引起，视网膜内层细胞吸收水分而肿胀，呈白色雾状混浊,细胞外水肿：为血视网膜内屏障破坏导致血管内血浆渗漏到神经上皮层内，视网膜灰白水肿，黄斑区常比较明显。严重者液体积聚于中心凹周围辐射状排列的Henle纤维间，形成多数积液小囊，称为黄斑囊样水肿。眼底荧光血管造影可见视网膜毛细血管荧光素渗漏,2.视网膜渗出硬性渗出：血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管渗出，沉积在视网膜内，呈黄色颗粒或斑块状，近似圆形，边界清楚，可融合。在黄斑区可沿Henle纤维排列成星芒状或扇形，也可形成较厚的板块沉积。,“软性渗出”：呈形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片，故称之为棉絮斑（cotton- wool spots）。病变并非渗出，而是微动脉阻塞导致神经纤维层的轴浆运输阻断而形成,3.视网膜出血,（1）深层出血：来自视网膜深层毛细血管，出血位于外丛状层与内核层之间, 呈暗红色的小圆点状 多见于静脉性损害，如糖尿病性视网膜病变等,（2）浅层出血：为视网膜浅层毛细血管出血，位于神经纤维层。血液沿神经纤维的走向排列，多呈线状、条状及火焰状，色较鲜红。多见于动脉性损害，如高血压性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。,（3）视网膜前出血：出血聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间，多位于眼底后极部。受重力的作用，血细胞下沉，多呈现为半月形或半球形，上方可见一水平液面,（4）玻璃体积血：来自视网膜新生血管的出血，或视网膜前出血突破内界膜与玻璃体后界膜进入玻璃体。少量积血引起玻璃体片状或团块状混浊，大量积血可完全遮蔽眼底。,（5）视网膜下出血：来自脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管。出血位于RPE下时，呈黑灰或黑红色边界清晰的隆起灶，易被误诊为脉络膜肿瘤。,4.渗出性（浆液性）视网膜脱离：视网膜外屏障受到破坏，来自脉络膜的血浆经RPE的损害处渗漏入视网膜神经上皮下，液体积聚于神经上皮与RPE层之间，形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。如RPE屏障受到广泛破坏，则可引起显著的渗出性（浆液性）视网膜脱离。,（三）视网膜色素改变 RPE在受到各种损害（变性、炎症、缺血、外伤等）后会发生萎缩、变性、 死亡及增生，使眼底出现色素脱失、色素紊乱、色素沉着等,（四）视网膜增生性病变 1. 视网膜新生血管膜：因视网膜严重缺血（氧）、炎症或肿物诱发，多来自于视盘表面或视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，与玻璃体后界膜机化粘连。也可长入玻璃体内。,新生血管周围伴有纤维组织增生，其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血。,2. 视网膜增生膜：由于出血、外伤、炎症及视网膜裂孔形成，在不同细胞介导和多种增生性细胞因子参与下，在视网膜前表面、视网膜下发生增生性病变，形成视网膜前膜、视网膜下膜等。,（五）视网膜变性改变 1.视网膜色素变性：为遗传性视网膜变性，见第四节。 2.周边视网膜变性：变性区视网膜萎缩变薄，变性区容易出现裂孔。视网膜裂孔形成是造成孔源性视网膜脱离的重要因素。 周边视网膜变性常为双眼，主要有两种类型：视网膜内变性和视网膜玻璃体变性,视网膜内变性包括周边视网膜囊样变性和视网膜劈裂，后者指神经上皮层视网膜分为两层，劈裂可发生在外丛状层（见于获得性视网膜劈裂症），也可发生于神经纤维层（见于先天性视网膜劈裂症）。,视网膜玻璃体变性多见于近视眼，主要包括格子样变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区。 格子样变性多位于赤道部，颞侧多于鼻侧，上方多于下方。变性区长轴多平行于赤道，变性区内视网膜小血管闭塞呈白线样，相互交叉呈网格状。格子样变性区内玻璃体液化，而玻璃体与变性区边缘黏连和牵拉。格子样变性区内易发生圆形萎缩孔，变性区的边缘和两端因受玻璃体牵拉易发生马蹄形裂孔。,蜗牛迹样变性区可形成圆形萎缩孔。 非压迫变白区与玻璃体牵拉有关，一般很少形成视网膜裂孔。,第二节 视网膜血管病,一、视网膜动脉阻塞 分类: 视网膜动脉急性阻塞 视网膜中央动脉阻塞（CRAO） 视网膜分支动脉阻塞（BRAO） 视网膜睫状动脉阻塞 视网膜小动脉阻塞 视网膜中央动脉慢性供血不足(眼缺血综合征),（一）视网膜中央动脉阻塞（central retinal artery occlusion CRAO）,病因（1）CRA粥样硬化：常为筛板水平硬化栓塞（2） CRA痉挛：见于血管舒缩不稳定的青年人，早期高血压患者，也可发生于有动脉硬化的老年人。（3） CRA周围炎：与全身性血管炎有关。 （4）CRA外部压迫：如青光眼、视盘埋藏性玻璃疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫、眼科手术等,（一）视网膜中央动脉阻塞病因,（5）凝血病：如S蛋白或C蛋白缺乏、抗凝血酶III缺乏、黏性血小板综合征、妊娠、口服避孕药等。（6）栓塞：约20%40%的CRAO眼视网膜动脉系统内可查见栓子。根据栓子的来源可分为心源性栓子（钙化栓子、赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物）、颈动脉或主动脉源性栓子（胆固醇栓子、纤维素性栓子及钙化栓子）和其他来源的栓子，如下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物偶可形成药物性栓子。,临床表现 视力突然减退，瞳孔散大，间接对光反射存在。眼底表现贫血，血管变细，视网膜水肿浑浊，呈苍白色或乳白色，黄斑区樱桃红斑数周后R水肿消退，樱桃红斑消失，仅留视盘苍和R动脉变细,（一）视网膜中央动脉阻塞,约有25%的急性CRAO眼有一支或多支睫状视网膜动脉供养部分或整个乳斑束，供血区视网膜呈一舌形桔红色区有睫状视网膜动脉的患者中心凹可免于受累，维持部分中心视力,（一）视网膜中央动脉阻塞临床表现,FFA：动脉充盈延迟，充盈前锋，动脉内荧光素流变细，呈节段性，捕动性。部分病黄斑周围荧光素突然中断，呈无灌注区。数周后FFA恢复正常。,表14-1、CRAO与眼动脉阻塞的鉴别要点体征 CRAO 眼动脉阻塞 视力 指数手动 常无光感 视盘 无异常，FFA晚期不同程度着染 水肿，弱荧光 黄斑 樱桃红斑 无樱桃红斑 视网膜 后极部视网膜苍白水肿 水肿重，向周边延伸脉络膜 FFA一般正常 FFA弱荧光，晚期RPE改变ERG b波下降 a波和b波均下降或消失 ,治疗 本病为眼科急症，完全性视网膜中央动脉阻塞90分钟后，视力难以恢复，对不完全阻塞及分支阻塞的治疗效果取决于早期及时治疗和治疗措施是否得当。高压氧吸入；应用强有力的血管扩张剂，如亚硝酸已戊酯吸入、三硝酸甘油舌下含化；妥拉苏林、氨茶碱；前房穿刺、按摩眼球等。晚期行全视网膜光凝术。,（一）视网膜中央动脉阻塞,（二）视网膜分支动脉阻塞（branchretinalarteryocclusion,BRAO）,治疗 应查找全身病因，对因治疗。其他治疗同CRAO,病因 同CRAO，以栓子栓塞及炎症为主要原因临床表现 视力可有不同程度下降，视野某一区域有固定暗影。眼底镜下表现为阻塞支动脉变细，受累动脉供血区视网膜灰白水肿。沿阻塞的血管的后极部视网膜灰白水肿最明显,（三）睫状视网膜动脉阻塞（cilioretinal artery occlusion）,睫状视网膜动脉 一般从视盘颞侧进入视网膜，独立于CRA，在眼底荧光素血管造影中可见睫状视网膜动脉者约占32%。 睫状视网膜动脉阻塞 患者主诉眼前一小片暗影，眼底表现为视盘颞侧一舌形或矩形乳白色水肿区，范围较小。如涉及黄斑则有视力减退和视野缺损。一般预后较好。,（三）睫状视网膜动脉阻塞,在临床上有三种型： （1）孤立性睫网动脉阻塞（很少见）； （2）伴CRVO者； （3）伴前部缺血性视神经病变者（查找病因时应排查有无巨细胞动脉炎）,（四）视网膜毛细血管前微动脉阻塞棉絮斑,表现为视网膜表层黄白色斑点状病灶，一般小于四分之一视盘面积大多在57周内消退，但糖尿病病人则会持续较长时间,病理上是视网膜微动脉阻塞导致的视网膜神经纤维层缺血性梗死。多见于糖尿病性视网膜病变、高血压、肾病性视网膜病变、系统性红斑狼疮、白血病、AIDS等。 眼底如发现棉絮斑，应查找系统性病因。,（五）视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）,病因主要由颈动脉粥样硬化或炎症造成的慢性阻塞、或大动脉炎（高安氏病）所致供血不足引起。一般动脉管腔阻塞达90%以上才出现临床表现 临床表现初期有一过性黑矇，随后出现间歇性眼痛，严重者出现视力下降。 眼底检查：视网膜动脉变细，静脉轻度迂曲。视网膜散在暗红色斑点状出血和微动脉瘤，多分布在周边视网膜。,（五）视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）,FFA检查显示脉络膜充盈迟缓，臂视网膜循环时间明显延长，视网膜循环时间延长。周边视网膜小静脉和毛细血管渗漏。未及时治疗，多数病例会出现虹膜新生血管青光眼，患眼会逐渐失明。颈部彩色超声多普勒、MRI、64排CT检查可发现颈动脉内膜、粥样斑块、管腔狭窄等 治疗针对病因治疗，如颈动脉内膜切除术或颈动脉支架。眼局部可行全视网膜光凝。,二、视网膜静脉阻塞,分中央静脉和分支静脉阻塞（一）视网膜中央静脉阻塞（central retinal vein occlusion, CRVO） 病因 视神经经筛板区变得明显狭窄，神经纤维拥挤，对CRV产生压力。 筛板处CRA和CRV位置最靠近。 故阻塞多在筛板或紧邻其后部位的视网膜中央静脉内，多为血栓形成。,促使血栓形成的因素有： （1）血管壁的改变：高血压和CRA硬化造成对CRV的压迫为最常见危险因素，其次为CRV炎症，管壁水肿、内膜受损、内皮细胞增殖等使管腔变窄，血流受阻。血管炎症主要见于45岁以下患者。 （2）血液流变学改变：一些全身性疾病特别是糖尿病，可以引起血液黏度增高、血小板数量增多和凝集性增高、血栓素B2含量增高等。 （3）血流动力学改变：心脏功能代偿功能不全、颈动脉狭窄或阻塞、大动脉炎等均可使视网膜灌注压过低或静脉回流受阻。 （4）眼局部因素如高眼压、视乳头玻璃疣等的压迫可使CRV内血液回流受阻。 CRVO病因复杂，常为多因素共同致病。,临床表现 可见于不同年龄。多为单眼，视力不同程度下降。眼底可见各象限视网膜静脉迂张，视网膜内出血呈火焰状，沿视网膜静脉分布。视盘和视网膜水肿，黄斑区更明显，多发展成黄斑囊样水肿（cystoid macular edema,CME）。分为非缺血型和缺血型,47,CRVO引起黄斑囊样水肿,黄斑区神经上皮层间多个大小不一低反射囊腔，中心凹下神经上皮脱离，提示黄斑囊样水肿,CRVO分型特点鉴别点 非缺血型 缺血型 视力 轻中度下降 明显下降，多低于0.1眼底 出血和水肿较轻 大量融合性出血、视盘和视 网膜重度水肿，棉絮斑 瞳孔 无相对传入瞳孔缺陷 相对传入瞳孔缺陷 FFA 无或少量无灌注区 大面积无灌注区 视野 周边正常，中心有或 周边异常，常有中心暗点 无相对暗点ERG b波振幅正常， b/a值 b波振幅降低，b/a值降低 正常或轻度降低新生血管 无 有,缺血型CRVO多伴有黄斑囊样水肿，发病34个月内易发生虹膜新生血管和新生血管性青光眼，视力预后不良。 治疗目前尚无有效治疗药物。不宜用止血剂、抗凝剂及血管扩张剂。应查找全身病因，治疗系统性疾病。 存在血管炎时，可口服糖皮质激素； 玻璃体腔内注射曲安奈德和抗VEGF（血管内皮生长因子）药物（Lucentis)治疗黄斑水肿有明显疗效，但部分患者易复发。 对于缺血型CRVO，应行全视网膜光凝 口服活血化瘀中成药,（二）视网膜分支静脉阻塞（branchretinalveinocclusion, BRVO） 病因视网膜动静脉交叉处，增厚硬化的动脉壁对静脉的压迫为主要原因。其次为局部和全身炎症诱发。,临床表现患眼视力不同程度下降。阻塞支静脉迂张，受阻静脉引流区视网膜浅层出血、视网膜水肿及棉絮斑,FFA检查，BRVO也可分为：（1）非缺血型：阻塞区毛细血管扩张渗漏，在阻塞支静脉近端与远端之间侧支形成，半侧静脉阻塞眼的侧支位于视盘。无明显毛细血管无灌注区。（2）缺血型：有大片毛细血管无灌注区（5个盘径），甚至累及黄斑区，视力预后差。该型BRVO发病半年以后易出现视网膜新生血管，进而引发玻璃体积血，甚至牵拉性/孔源性视网膜脱离。,治疗首先应针对全身病进行病因治疗。如有血管炎症，可使用糖皮质激素治疗。黄斑水肿和视网膜新生血管出血是BRVO眼视力丧失的两个主要原因。玻璃体腔内注射曲安奈德和抗VEGF（血管内皮生长因子）药物（Lucentis)治疗黄斑水肿有明显疗效。 视网膜出血吸收后，如FFA显示非缺血性水肿，则可采取格栅样光凝或微脉冲光凝。 视网膜存在大面积无灌注区或新生血管时，应行全视网膜光凝。 发生大量非吸收性玻璃体积血和/或视网膜脱离时，宜行玻璃体切除术和眼内光凝。,三、视网膜静脉周围炎,又名Eales病(伊耳斯病)，是导致青年人视力丧失的重要视网膜血管病。 病因不明。过去认为与结核菌素的过敏有关，但发病时查不到结核病灶。可能是血管的自身免疫性疾病。 临床表现 患者多为青年男性，双眼多先后发病。 早期表现为视物模糊和眼前漂浮物。,眼底检查可见病变主要位于周边部，视网膜小静脉迂曲扩张，管周白鞘，伴视网膜浅层出血，出血可进入玻璃体，造成程度不等的出血性混浊。反复出血者，可见机化膜或条索，严重者有牵拉性视网膜脱离,FFA：受累小静脉管壁着色，毛细血管扩张，染料渗漏。周边有大片毛细血管无灌注区和新生血管膜。 治疗 首先应查找病因，伴有其他炎症疾病时应予治疗。药物可给予糖皮质激素口服或球后注射(或TA球内注射）。新鲜出血时，对症治疗。在玻璃体积血基本吸收后，在FFA指导下，对病变区光凝治疗，消除无灌注区，促进新生血管消退，减少出血。对严重玻璃体积血，观察3个月无吸收好转，或发生牵拉性视网膜脱离，应行玻璃体切除术。,四、Coats病,又名视网膜毛细血管扩张症，多见于男性儿童，常为单眼。病因不明。多在10岁以前发病。 临床表现 “白瞳”或眼斜。眼底检查和FFA显示毛细血管扩张扭曲，静脉扩张，微动脉瘤，视网膜大片状黄白色脂质沉着、硬性渗出等。,四、Coats病,鉴别诊断 Rb、早产儿视网膜病变和先天性白内障等。治疗 对血管扩张区进行激光光凝或冷凝，封闭异常血管，阻止病情进展。RD时作视网膜复位术。,五、糖尿病性视网膜病变 (diabeticretinopathy,DR),最常见的视网膜血管病，是50岁以上人群主要致盲眼病之一。早期无自觉症状，病变发展到黄斑后始出现不同程度的视力减退。视网膜微血管病变是DR的基本病理过程：,1.临床分期或分级：按DR发展阶段和严重程度，临床分为：非增殖性（nonproliferative diabeticretinopathy,NPDR）（单纯型或背景型）增殖性(proliferative diabeticretinopathy,PDR）,我国1984年全国眼底病学术会议制定了DR的分期标准（表14-3）。但该分期标准存在未能包括黄斑病变的缺陷。2002年16个国家有关学者在悉尼召开的国际眼科学术会议上拟定了新的临床分级标准（表14-4）。该标准以散瞳眼底镜检查所见为基础，便于推广、利于普查和不同层次和科室的医师之间的交流。,表14-3 糖尿病性视网膜病变的临床分期 病变严重程度 眼底表现 非增殖性 I 以后极部为中心，出现微动脉瘤和小出血点 （单纯性）II 出现黄白色硬性渗出及出血斑 III 出现白色棉絮斑和出血斑 增殖性 IV 眼底有新生血管或并有玻璃体积血 V 眼底新生血管和纤维增殖 VI 眼底新生血管和纤维增殖，并发牵拉性RD,表14-4糖尿病性视网膜病变新的国际临床分级标准 病变严重程度 散瞳眼底检查所见 无明显视网膜病变 无异常 轻度NPDR 仅有微动脉瘤 中度NPDR 微动脉瘤，存在轻于重度 NPDR的表现 重度NPDR 出现下列任一改变，但无PDR表现 1、任一象限中有多于20处视网膜内出血 2、在2个以上象限有静脉串珠样改变 3、在1个以上象限有显著的视网膜内微血 管异常PDR 出现以下一种或多种改变： 新生血管形成、玻璃体出血或视网膜前出血,病变严重程度 散瞳眼底检查所见糖尿病性黄斑水肿分级 无明显糖尿病性黄斑 后极部无明显视网膜增厚或硬性渗出 轻度糖尿病性黄斑 后极部存在部分视网膜增厚或硬性渗 出，但远离黄斑中心 中度糖尿病性黄斑 视网膜增厚或硬性渗出接近黄斑但未 涉及黄斑中心 重度糖尿病性黄斑 视网膜增厚或硬性渗出涉及黄斑中心,治疗应严格控制血糖，治疗高血压，定期眼底检查，根据DR所处阶段采取适当治疗。对于重度NPDR和PDR，采取全视网膜光凝（panretinalphotocoagulation,PRP）治疗，以防止或抑制新生血管形成，促使已形成的新生血管消退，阻止病变继续恶化。如有黄斑水肿，可行玻璃体腔TA或lucentis注射,然后黄斑格栅样光凝或PRP对已发生玻璃体积血(不能等待吸收，不可能完全吸收，长时间观察，虽有部分吸收，但多形成PVR，影响手术效果)、牵拉性视网膜脱离，特别是黄斑受累时，应行玻璃体切除术，术中行PRP。,第三节 黄斑病,黄斑病最新检查方法介绍 光学相干断层成像（Optical coherence tomography，OCT）：是20世纪90年代初期发展起来的一种新型非接触性无创光学影像诊断技术，是利用眼内不同组织对光（用830nm近红外光）的反射性的不同，通过低相干性光干涉测量仪比较反射光波和参照光波来测定反射光波的延迟时间和反射强度，分析出不同组织的结构及其距离，经计算机处理成像，并以伪彩形式显示组织的断面结构。它对黄斑部疾病的诊断有重要应用价值,早期的OCT通过往复纵向A扫描,通过B重建后形成图像,称为时域OCT,其扫描速度慢,分辩率低（10m），不能成三维图像。 2003研制成功，2006年投入临床的OCT称为傅立叶域OCT，或频域OCT，其一次可取样一整条视网膜，扫描速度大大提高，分辨率可达5m，并可三维立体成像。为临床诊断提供了更好的依据,正常黄斑OCT（图片）,正常黄斑(三维展示).wmv正常视网膜(三维展示).wmv黄斑裂孔(三维扫描).wmv黄斑牵引(三维展示).wmv,第三节 黄斑病,一、 中心性浆液性脉络膜视网膜病变（central serous chorioretinopathy,CSC) 多见于健康的青壮年男性（2550岁），单眼或双眼发病，为自限性疾病，但可复发,病因与发病机制原因不明。ICGA显示脉络膜血管为中浆的原发受累部位，目前认为其发病机制为脉络膜毛细血管通透性增加引起浆液性RPE脱离，后者进一步诱发RPE屏障功能破坏，导致RPE渗漏和后极部浆液性视网膜脱离。有研究证实，患者血清中儿茶酚胺浓度升高。此外还与外源性和内源性糖皮质激素有关。A型性格人易患病。 该病诱发或加重因素包括情绪波动、精神压力、妊娠及大剂量全身应用糖皮质激素等,临床表现 眼前有暗影，视物变形，变小,视力下降，但不低于0.5眼底黄斑有一圆形反光轮，中心凹反光消失，可有灰白色视网膜下纤维蛋白沉着FFA表现为静脉期黄斑区有一个或数个荧光渗漏点，逐渐呈喷射状或墨迹状扩大。,中心性浆液性脉络膜视网膜病变,CSC-FFA,OCT检查:黄斑区神经上皮脱离 中浆(三维扫描).wmv,治疗 无特殊药物。激素类药物有害，扩张血管药物无益临床可给予维生素类,能量合剂,促进水肿吸收药,改善微循环中成药嘱患者注意休息，避免焦虑、感冒、饮酒、刺激性食物等如果渗漏点距黄斑中心点200m以外，可激光凝固渗漏点近来有用PDT(光动力疗法)治疗的报道抗VEGF药物眼内注射可促进视网膜下积液消退，原理不明,二、年龄相关性黄斑变性age-related macular degeneration, AMD),是发达地区50岁以上常见的致盲眼病。属老年病。 分为干性和湿性两型。,病因 可能与黄斑长期慢性的光损伤、遗传、代谢、营养等因素有关。 临床表现1.干性（萎缩性、非新生血管性）AMD 病变在Bruch膜和RPE。主要有玻璃膜疣（drusen)和RPE异常改变。玻璃膜疣呈圆形、黄色，位于后极外层视网膜下。RPE变性萎缩，表现为色素脱失、紊乱或呈地图状萎缩区，光感受器可有不同程度的变性、减少。,2.湿性（渗出性或新生血管性）AMD 玻璃膜疣等引起的Bruch膜损害，诱发脉络膜新生血管(choroidal neovascularization, CNV)长入RPE层下或感觉层视网膜下，引发渗出性或出血性脱离。 患眼视力突然下降、视物变形或中央暗点,眼底可见后极部感觉层视网膜下或RPE下暗红或暗黑色出血，病变区可隆起。病变区大小不一，大的可超越上下血管弓。病变区内或边缘有黄白色脂性渗出及玻璃膜疣。大量出血时，产生玻璃体积血。晚期黄斑下出血机化，形成盘状瘢痕，中心视力完全丧失。,FFA：典型性CNV在造影早期即将出现花边状或绒球状、边界清晰的血管形态，随即荧光素渗漏边界不清的强荧光灶隐匿性CNV在造影中晚期才出现荧光素渗漏，呈边界不清强荧光斑点ICGA 可清楚显示CNV,OCT可显示CNV,出血等（黄斑区视网膜下出血及囊样变性(三维扫描).wmv）,CNV,黄斑区神经上皮下局部呈突破RPE的团块高反射，伴神经上皮层脱离,出血,小面积浅层出血,陈旧性出血,大面积出血,鉴别诊断 应与CSC、发生CNV的其它病变如高度近视、弓形虫病、血管样条纹、药物中毒等相鉴别；湿性AMD有较多出血时应与脉络膜黑色素瘤鉴别。,治疗对萎缩性病变和视力下降，可行低视力矫治。软性玻璃膜疣可行激光光凝或微脉冲激光照射，可促进吸收。对湿性ARMD的CNV，对于中心凹外200um的典型性CNV，可行激光光凝治疗。对中心凹下CNV近年采用光动力疗法（photodynamic therapy, PDT）、810nm红外激光经瞳孔温热疗法（transpupillary therapy, TTT），但均不能解决复发问题。,玻璃体腔注射抗血管生成药物和糖皮质激素类（曲安奈德，TA）药物。但这些药物仍未能解决复发问题。 国内目前批准使用的2种抗血管生成药物： （1）Ranibizumab（雷株单抗）,商品名lucentis；有效，较贵 （2）康柏西普，国产药黄斑手术治疗包括清除视网膜下出血、去除CNV及黄斑转位术，但术后视力总体不理想,Anti-VEGF治疗wAMD,三、黄斑囊样水肿 （cystoid macular edema, CME）,并非独立的一种眼病，多继发于以下眼病：（1）视网膜血管病：如视网膜静脉阻塞、DR等。（2）炎症：如葡萄膜炎、视网膜血管炎等。（3）内眼手术后：如青光眼、白内障、视网膜脱离手术后（4）原发性视网膜色素变性。 后极部毛细血管受多种因素影响发生管壁损害渗漏，液体积聚黄斑视网膜外丛状层，该层放射状排列的Henle纤维将积液分隔成众多小液腔,临床表现： 自觉视力下降，视物变形。 眼底检查可见黄斑水肿，反光增强，典型者可见囊样改变。 FFA 静脉期黄斑区毛细血管渗漏，造影晚期（1030分钟）荧光素在囊腔内积存，呈现放射状排列的花瓣状强荧光,光学相干断层扫描（optical coherence tomography, OCT）可更准确地检查出CME及其严重程度。 治疗 根据病因采取不同方法炎症所致者行TA眼内注射抗VEGF眼内注射视网膜血管病所致采用黄斑格栅样激光光凝治疗玻璃体牵拉引起的黄斑水肿，可考虑玻璃体手术,四、近视性黄斑变性,见于高度近视眼。高度近视眼患者随年龄增长眼轴进行性变长，眼球后极部向后扩张，产生后巩膜葡萄肿，产生以下眼底改变：视盘颞侧出现脉络膜萎缩弧（即近视弧），严重者萎缩弧围绕视盘一周； 黄斑区RPE和脉络膜毛细血管层萎缩。黄斑区RPE和脉络膜萎缩可有大小不等数片，相互可连接。萎缩区内可见裸露的脉络膜大血管及不规则色素；,由于后极部向后扩张，黄斑部玻璃膜线样破裂产生漆样裂纹（黄白色条纹）、中心凹下出血、Fuchs斑（黑色类圆形微隆起斑）及脉络膜新生血管膜（CNV）；视网膜和脉络膜的萎缩变性改变和玻璃体液化及劈裂，易诱发黄斑裂孔，继之发生视网膜脱离。高度近视眼黄斑下出血和CNV可行lucentis玻璃体腔注射或PDT治疗。,五、黄斑裂孔（macular hole）,指黄斑的神经上皮层局限性全层缺损。按发病原因分为继发性和特发性黄斑裂孔。继发性黄斑裂孔可由眼外伤、黄斑变性、长期CME、高度近视眼等引起。特发性黄斑裂孔发生在老年人无其他诱发眼病相对健康眼，多见于女性，病因不清，目前认为玻璃体后皮质收缩对黄斑的切线向的牵拉力起到重要作用。,根据发病机制，Gass将特发性黄斑裂孔分为4期 I期为裂孔形成前期，仅中心凹脱离，视力轻度下降，中心凹可见黄色斑点或黄色小环，约一半数病例会自发缓解；,II期IV期为全层裂孔，II期裂孔400um圆孔（图14-16），IIIII期时玻璃体后皮质仍与黄斑粘连；IV期为已发生玻璃体后脱离的较大裂孔，可见Weiss环。,黄斑全层裂孔者视力显著下降（多在0.5以下），中央注视点为暗点；裂隙灯前置镜检查可见裂孔处光带中断现象；OCT（黄斑裂孔(三维扫描).wmv）可直观显示玻璃体后皮质与黄斑裂孔的关系，及黄斑裂孔处组织病变状况，对黄斑裂孔的诊断和鉴别诊断提供了金标准。继发于高度近视的黄斑裂孔发生RD危险很大，需行玻切。特发性黄斑裂孔一般不发生RD，早期患眼视力多在0.5以上，手术治疗风险较高。对裂孔进行性发展，视力低于0.3者，可行玻切（内界膜剥除）,黄斑裂孔OCT,玻璃体后界膜在视网膜前呈中等反射信号，与黄斑中心凹处粘连并牵拉视网膜隆起直至裂孔形成,六、黄斑部视网膜前膜,视网膜前膜 （epiretinal membrane）是由多种原因引起视网膜胶质细胞及RPE细胞迁徙至玻璃体视网膜交界面，并增殖形成纤维细胞膜。视网膜前膜可在视网膜任何部位发生，发生在黄斑及其附近的纤维细胞膜称为黄斑部视网膜前膜（macular epiretinal membrane），简称黄斑前膜,特发性黄斑前膜见于无其他眼病的老年人，多有玻璃体后脱离。推测是由于玻璃体后皮质与黄斑分离时，造成内界膜裂口，胶质细胞经由裂口移行至视网膜内表面，进而增生。黄斑前膜与以下因素有关：（1）内眼手术：视网膜脱离术、玻璃体手术、视网膜光凝或冷凝术后；（2）某些炎症性眼病：眼内炎、视网膜血管炎等；（3）出血性视网膜血管疾病；（4）眼外伤等。,玻璃纸样黄斑病变较常见，通常为特发性，黄斑视网膜表面仅有一层透明薄膜，患眼视力正常或仅有轻微视物变形。眼底检查黄斑区呈不规则反光或强光泽，似覆盖一层玻璃纸。随着膜的增厚和收缩，可出现视网膜表面条纹和小血管扭曲。,该病根据发展阶段与临床表现，可分为：玻璃纸样黄斑病变（cellophane maculopathy）与黄斑皱褶 (macular pucker),黄斑皱褶是由前膜的增厚和收缩所致，可为特发性或继发性。患眼视力明显减退（0.5）、视物变形。眼底可见后极部灰白纤维膜，边界不清，视网膜皱纹，黄斑区视网膜血管严重扭曲，可向中央牵拉移位。可伴有黄斑水肿、异位或浅脱离。FFA,OCT检查有助于诊断。 黄斑前膜(三维扫描).wmv,视网膜前膜,OCT可以观察黄斑前膜的分布情况，定位与视网膜粘连较弱的部位，评价剥膜术后手术效果,目前尚无有效治疗药物， 如患眼视力轻度下降，无需处理。如视力进行性下降，明显的视物变形，可行玻璃体切除黄斑前膜剥除术，视物变形可得到改善，约50%病例视力提高。,第四节 视网膜脱离,视网膜脱离(retinal detachment,RD) 可分为裂孔性（原发性）、牵拉性及渗出性（继发性）三类。,一、孔源性视网膜脱离（rhegmatogenous retinal detachment,RRD),发生在视网膜裂孔形成的基础上。液化的玻璃体经裂孔进入视网膜神经上皮层与RPE之间，形成视网膜脱离。病因与发病机制 裂孔性RD发生两大要素：（1）视网膜裂孔形成；（2）玻璃体牵拉与液化。裂孔形成因素有视网膜变性萎缩、玻璃体后脱离及牵拉。,视网膜变性多位于周边部，可形成裂孔的最常见变性有格子样变性、蜗牛迹样变性、囊样变性、视网膜劈裂等，变性区内可形成较小的萎缩圆孔，如无玻璃体牵拉可不引起RD；玻璃体的液化与后脱离对附着部位视网膜的反复牵拉，易形成马蹄形裂孔眼球钝挫伤后，由于玻璃体的牵拉易形成锯齿缘离断老年人、高度近视、无晶状体眼、人工晶状体眼、眼外伤等易发生RRD,临床表现（1）初发时有眼前漂浮物，闪光感及幕样黑影遮挡 （与RD区对应），并逐渐变大。累及黄斑时视力明显减退,（2）眼底检查见脱离的视网膜呈灰白色隆起，脱离范围可由限局性脱离至视网膜全脱离。大范围的视网膜脱离区呈波浪状起伏不平。严重者，视网膜表面增殖，可见固定皱褶。,（3）散瞳后间接检眼镜或三面镜仔细检查，大多数可找到裂孔，必要时可在巩膜压迫下寻找赤道之前的远周边裂孔。 裂孔最多见于颞上象限，其次为鼻上、颞下象限。裂孔在脱离视网膜灰白色背景下呈红色。无晶状体眼、人工晶状体眼或慢性下方RD眼视网膜裂孔不易发现。先天性脉络膜缺损患眼裂孔多在缺损区边缘。,治疗 原则是手术封闭裂孔。要点是术前术中查清所有裂孔，并进行准确定位。手术方法有巩膜外垫压术、巩膜环扎术，复杂病例选择玻璃体切除手术裂孔封闭方法可采用激光光凝、电凝、冷凝裂孔周围，产生的炎症反应使裂孔处视网膜神经上皮与色素上皮粘连封闭裂孔。 手术成功率达90%以上，预后视力取决于黄斑是否脱离及脱离的时间长短，黄斑未脱离及脱离时间短（1周）者，视力预后良好。,二、牵拉性视网膜脱离（tractional retinal detachment，TRD）由增殖性糖尿病性视网膜病变、早产儿视网膜病变、视网膜血管病变并发玻璃体积血及眼外伤等引起玻璃体内及玻璃体视网膜交界面的纤维增生膜，进而造成TRD在视网膜受牵拉处也可产生牵拉性视网膜裂孔，形成牵拉并孔源性视网膜脱离,大部分眼病可见原发性病变，如糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎等如伴有严重玻璃体混浊，眼B型超声检查有助于诊断治疗 玻切术,三、渗出性视网膜脱离 （exudative retinal detachment, ERD） 分两种类型，均无裂孔浆液性视网膜脱离:见于原田氏病、葡萄膜炎、后巩膜炎、葡萄膜渗漏综合征、恶性高血压、妊娠高血压综合征、CSC、Coats病、脉络膜肿瘤等。出血性视网膜脱离:主要见于湿性ARMD及眼外伤。治疗主要针对原发病。,第五节视网膜色素变性 (retinitis pigmentosa, RP),原发性RP 是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及RPE营养不良性退行性病变有多种遗传方式，可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传，也可散发通常双眼发病，极少数为单眼一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明,临床表现 (1)症状:夜盲为最早期表现，并呈进行性加重 (2)眼底：视盘呈蜡黄色萎缩，视网膜血管变细。视网膜呈青灰色，赤道部视网膜血管旁色素沉着，典型的呈骨细胞样,色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。 (3)患眼常有晶状体后囊下锅底样混浊。,辅助检查(1) 视野检查，早期视野呈环形暗点，逐渐向中心和周边扩展，表现为视野进行性缩小，晚期形成管状视野，但中央视力可较长时间保留，双眼表现对称。(2) FFA检查，由于RPE广泛变性萎缩，眼底弥漫性斑驳状强荧光，严重者有大面积透见荧光区，色素沉着处为荧光遮蔽。约75%病例可见染料渗漏，多见于视盘、血管弓区及黄斑区，可伴有黄斑囊样水肿。晚期患眼脉络膜毛细血管萎缩，呈斑片状，多位于赤道附近。(3)眼电生理检查，ERG在发病早期即显著异常（振幅降低及潜伏期延长），甚至无波形。 EOG也同时异常。,治疗目前尚无有效疗法低视力者可试戴助视器营养素、血管扩张剂及抗氧化剂（维生素A、维生素E等）的治疗作用不确定 血管分流术和眼底激光治疗在探索中,第六节 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma, RB ),是儿童常见的原发性眼内恶性肿瘤，发病率为 1：18000至1：21000，无种族、地域及性别的差异。90%发生于3岁以前，双眼发病约占30-35%。 病理上分二型:内生型起源于视网膜内颗粒层,向玻璃体生长;外生型起源于外颗粒层,向视网膜下间隙和脉络膜生长。,病因 其发生有三种类型： 40%患儿的父母或父母为突变基因携带者遗传， 或由正常父母的生殖细胞突变所致者，为常染色体显性遗传 60%的患儿为本人的视网膜母细胞发生突变所致，此型不遗传，发病较晚，多为单眼 少数患儿有体细胞染色体畸变，主要为13号染色体长臂1区4带中间缺失。研究发现Rb基因的缺失或失活是肿瘤发生的关键,临床表现 白瞳症，内斜或外斜视。少数有眼红及青光眼。检查可见视网膜上有圆形或椭圆形边界不清的黄白色隆起的肿块，以后极部偏下方为多见，肿块的表面可有视网膜血管扩张或出血，或伴有浆液性视网膜脱离。可分为眼内期、青光眼期、眼外期及转移期。,视网膜母细胞瘤（眼外期）,白瞳症,诊断 根据临床表现外，超声波、CT等影像学检查可分别显示眼内或眶内实质性病变、钙化灶及眶骨改变。 注意与眼内炎、Costs病及白内障相鉴别,治疗 首先应考虑控制肿瘤生长、转移，挽救患儿生命；其次考虑能否保留眼球及有用视力。局限于视网膜内的早期小肿瘤，可采用激光或冷冻治疗，中等大小但较局限者，可用敷贴器放疗。大多数情况下仍采用眼球摘除手术。,