肾小球疾病课件.pptx

1,肾小球疾病,Diseases of the Renal Glomerulus,2,肾小球疾病,肾小球疾病包括多种以双侧肾小球受累为主要病变的疾病。肾小球疾病可分为原发性和继发性两种，大部分为原发性。,3,原发性肾小球疾病的分型：,（一）临床分型： 1、急性肾小球肾炎： 2、急进性肾小球肾炎： 3、慢性肾小球肾炎： 4、隐匿性肾小球肾炎： 5、肾病综合征：,4,（二）、病理分型： 1、轻微肾小球病变 2、局灶性、节段性肾小球病变 3、弥漫性肾小球病变 （1）膜性肾病 （2）增生性肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎 4、未分类肾小球肾炎,5,急性肾小球肾炎,6,概念分解,一组综合征，又称为急性肾炎综合征 （acute nephritic syndrome） 多见于链球菌感染后起病急，病程短主要表现：尿异常（血尿、蛋白尿）、水肿、高血压、并有可能出现一过性肾功能损伤（氮质血症）好发人群：儿童、青少年； 男 女,7,一、病因和发病机制,1、感染病原菌：型溶血性链球甲组途径：上呼吸道、皮肤感染2、感染后免疫免疫复合物的损伤,8,二、病理：,大多数患者肾小球呈内皮细胞、系膜细胞弥漫性急性增殖。电镜可见上皮下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病的特征。但这一变化消失较快，发病三个月后即不易见到，这些沉积物多在上皮侧，有时在内皮下。免疫荧光检查，内含有免疫球蛋白，主要是IgG、IgM、IgA也可见到，同时也可有C3沉积，有时尚可见到链球菌抗原在系膜区沉积物中。,9,三、发病机理,急性肾小球肾炎不是病因直接对肾小球的损害，而是病因作为抗原所导致的一种免疫性疾病。 具体略。,10,四、临床表现,有潜伏期： 感染后13周起病急，病情轻重不一转归： 有自愈倾向共同表现（典型）： 尿异常：血尿、蛋白尿 水肿及尿量减少 高血压 全身表现,11,1、潜伏期：病前13周多有呼吸道或皮肤感染史，如急性咽炎、扁桃体炎、齿龈脓肿、猩红热、水痘、麻疹、皮肤脓疱疹等。部分患者可无前驱症状。2、全身症状：,12,3、血尿：肉眼血尿常为首发症状之一（约占4070），尿色深呈混浊棕红色或洗肉水样，一般在数天内消失，也可持续12周才转为镜下血尿，镜下血尿多在6个月内消失，也可持续13年才消失。,13,4、水肿及少尿：以水肿作为首发症状者约占70，水肿多出现于面部、眼睑。眼睑、面部水肿及苍白，呈现所谓肾炎面容。水肿也可波及下肢，严重时有胸、腹水及心包积液。少尿与水肿同时出现，起病时尿量较平时少，每日尿量可少于400ml，并随浮肿加重而尿量愈减少，个别患者可无尿。水肿的发生主要是由于病变肾脏小球滤过率减少，而肾小管对水、钠重吸收功能尚好（即球一管失衡），引起水、钠潴留。,14,5、高血压：血压可自轻度至中度增高，一般成人为140160/90110mmHg，随尿量增多，血压逐渐趋于正常，一般持续24周。血压升高主要与水、钠潴溜，肾素分泌增加，前列腺素分泌减少有关。,15,五、并发症,1、急性充血性心力衰竭：严重病例由于水钠明显潴溜及血压增高，出现心脏扩大，脉洪大，或有奔马律，肺水肿，这是高血容量的结果，与充血性心力衰竭的临床表现相似。不过这种情况继续下去，心脏负担加大，再加上高血压因素，终究可导致心力衰竭。,16,2、高血压脑病: 高血压脑病多认为是血压急剧增高，脑血管痉挛引起脑缺血及水肿。但也有认为是血压急剧增高，脑血管高度充血继之产生脑水肿。常表现为剧烈头痛及呕吐，继之出现视力障碍，意识模糊，嗜睡，并可发生惊厥或癫痫样发作。血压控制后，上述症状迅速好转。,17,3、急性肾功能衰竭：重症急性肾小球肾炎在急性期，可发生急性肾功能衰竭，除具有临床共性特征外，尿比重却在1.020以上，尿钠小于20mmol/L。肾小管一般不受损害，如果受到损害，则尿比重降低，尿钠增加。急性肾衰经合理处理后有可能恢复正常。,18,六、实验室检查,一、尿液检查1、蛋白尿定性：定量：轻重不一2、血尿3、尿沉渣4、FDP（尿纤维蛋白降解产物Fibrin degradation products）,19,实验室检查,2、肾功能检查一过性的轻度的肾功能损害3、其他（1）、血清补体C3及总补体下降，6周内恢复正常（2）、抗“O”阳性,20,七、诊断,1、链球菌感染史2、临床的共同表现3、实验室检查,21,八、鉴别诊断,1、热性蛋白尿：在急性感染发热期间，病人可出现蛋白尿、管型尿或镜下血尿，极易与不典型或轻型急性肾小球肾炎相混淆。但热性蛋白尿没有潜伏期的阶段，无水肿及高血压，热退后尿常规迅速恢复正常。,22,2、慢性肾小球肾炎急性发作：慢性肾小球肾炎常在呼吸道感染后24天出现急性发作，其临床表现及尿常规变化与急性肾小球肾炎相似，但慢性者既往有肾炎的病史，可有贫血、低蛋白血症、高脂血症，血清补体浓度多正常偶有持续性降低，尿量不定而比重偏低。据此进行鉴别并不困难，对有些病例能明确是急性或慢性肾小球肾炎，除了肾穿刺进行病理鉴别诊断之外,临床上可根据病程和症状、体征及化验结果的动态变化来加以判断。,23,3、急性风湿病：急性风湿病以肾脏病变为突出表现者称为风湿性肾炎，肉眼血尿极少见，常有镜下血尿，尿蛋白少量至中量，血压一般不高，往往同时具有急性风湿热的其他表现，抗风湿治疗后尿蛋白明显好转，但镜下血尿持续时间较长。,24,4、过敏性紫癜肾炎或系统性红斑狼疮（SLE）性肾炎：过敏性紫癜或系统性红斑狼疮肾炎均可出现急性肾炎综合征，但这二者多有明显皮肤、关节改变。过敏性紫癜束臂试验阳性。红斑狼疮可找到红斑狼疮细胞，抗DNA抗体及抗核因子阳性。SLE往往伴有发热，因此只要详细询问病史及有选择性全面检查可以区别。必要时可做肾活检鉴别。,25,九、治疗,原则：休息及对症（一）、一般治疗 1、休息： 卧床休息：肉眼血尿消失，水肿消退及血压恢复正常前均需 2、饮食：低盐、低蛋白、限水,26,治疗,（二）、对症治疗 1、水肿利尿剂 2、高血压 轻度：利尿后可改善 重度：（三）、控制感染（四）、中医药,27,慢性肾小球肾炎,28,慢性肾小球肾炎简称为慢性肾炎。是由多种病因引起的原发于肾小球的一组长病程的以水肿、高血压、蛋白尿、血尿（即肾炎综合征）为主要临床表现的疾病，病程短的1年、长的甚至几十年。好发人群：青、中年； 男 女,29,一、病因和发病机理：,仅仅只有少数（15-20%）慢性肾炎是由急性链球菌感染后的急性肾炎直接迁延而来或者临床痊愈后若干年重新出现慢性肾炎的一系列表现。 绝大多数慢性肾炎病人找不到明确的病因。,30,二、病理：,肾脏体积缩小、皮质变薄，有“固缩肾”之称。肾小球细胞减少、毛细血管球萎缩、呈玻璃样变或纤维化，相应肾单位的 肾小管萎缩、间质纤维化。 慢性肾小球肾炎的病理改变不可逆。,31,三、临床表现：,（1）、水肿： 机制 表现：眼睑肿和（或）下肢凹陷性水肿（2）、高血压： 机制 表现：持续升高的血压，舒张压明显； 重要性：病情进展的重要因素,32,（3）、蛋白尿：定性： 定量：13g/d（4）、血尿： 肾小球源性血尿 镜下血尿为主，严重的出现肉眼血尿（5）、其他：患者还常常有乏力、腰酸、食欲不振，有不同程度的贫血、管型尿等，随着病情发展肾功能逐渐减退。,33,并发症：,（1）、心血管疾病：（2）、感染：（3）、血栓形成与栓塞：,34,四、辅助检查：,1、尿液检查：尿比重偏低，多在1.020以下，疾病晚期常固定在1.010。尿蛋白微量+不等。尿中常有红细胞及管型（颗粒管型、透明管型）。急性发作期有明显血尿或肉眼血尿。 2、血液检查：常有轻、中度正色素性贫血，红细胞及血红蛋白成比例下降，血沉增快，可有低蛋白血症，一般血清电解质无明显异常。,35,3、肾功能检查：肾小球滤过率、内生肌酐清除率降低，血尿素氮及肌酐升高，肾功能分期多属代偿期或失代偿期，酚红排泄试验及尿浓缩稀释功能均减退。 4、其他：例如腹部X线和B超，肾活组织检查等。,36,五、诊断：,凡是有上述水肿、高血压、蛋白尿、血尿等肾炎综合征症状的患者、病史一年以上均应考虑慢性肾炎的诊断。但首先应排除继发性肾小球肾炎。 但典型的慢性肾炎不应等病史达一年以上才确诊，应力争在起病初即识别。 临床上诊断慢性肾炎多无困难。若要确定系何种肾小球疾病或何种病理类型，需作肾穿刺活组织检查。,37,六、鉴别诊断：,1、慢性肾盂肾炎：慢性肾盂肾炎晚期查有明显蛋白尿和高血压与慢性肾炎相似，但慢性肾盂肾炎多见于女性，病史中有泌尿系感染史，尿沉渣检查白细胞数较多，甚或有白细胞管型，如涂片能找到细菌或尿培养阳性更有助于诊断。慢性肾盂肾炎患者的肾功能损害以肾小管损害为主，尿蛋白具有肾小管性蛋白（小分子量蛋白）的特征。静脉肾盂造影，同位素肾图及肾扫描，呈两侧肾脏损害不对称，可作为鉴别诊断的重要依据。,38,2、原发性高血压伴有继发性肾脏损害者：久病高血压亦引起肾脏损害，出现尿异常改变。但尿蛋白量常较少，罕有持续性血尿及红细胞管型。一般无贫血及低蛋白血症，如有肾功能损害，其程度也不如慢性肾炎严重。鉴别原发性高血压与慢性肾炎高血压型，病史很重要，前者高血压病史在先，而后者则先有蛋白尿，亦可行肾活组织检查鉴别。,39,3、急性肾小球肾炎： 4、隐匿性肾小球疾病： 5、系统性红斑狼疮： 肾活检病理检查有助于确诊慢性肾炎、判断慢性肾炎的临床病理类型及预后。,40,七、防治：,原则：以防止或延缓肾功能进行性衰退为主要目的方法：以一般和对症治疗为基础的综合治疗,41,1、一般治疗： （1）、饮食： （2）、除了饮食方面，患者还要注意休息、预防感染、纠正水电解质失调、禁用肾毒性药物等，总之要去除可使病情加重的因素。 2、利尿： 3、降压： 4、应用血小板解聚药 ： 5、肾功能不全的治疗： 6、激素及免疫抑制剂：,42,八、预后,慢性肾炎病情发展快慢，与病因、病理类型，机体的反应性及医疗监护等条件有关。慢性肾炎可因医疗监护不当，反复急性发作，经23年即进入肾功能衰竭期，有些患者的病情比较稳定，历经2030年后才发展成肾功能衰竭。,43,肾病综合征,（ Nephrotic Syndrome）,44,肾病综合征,肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群肾病综合征。不是一独立疾病。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征，病因及发病机理尚未明了。,45,肾病综合征由以下临床表现组成： （1）、大量蛋白尿： （2）、血浆低白蛋白血症： （3）、水肿： （4）、高脂血症。 其中（1）、（2）两项为诊断肾病综合征所必需的。 肾病综合征也可伴有血尿或高血压或持续性肾功能损害。,46,一、病因和发病机理：,肾小球滤过膜通透性增高 血浆蛋白大量漏出大量蛋白尿 血浆蛋白减少低白蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 代偿性肝合成脂蛋白增加 水肿 高脂血症,47,二、临床表现：,临床表现包括大量蛋白尿、血浆低白蛋白血症、水肿、高脂血症四大表现。,48,1、全身水肿：几乎均出现程度不同的水肿，以面部、下肢、阴囊部最明显。严重时可伴胸、腹水及心包积液，易发生心悸及呼吸困难。水肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是链球菌感染）后，常使水肿复发或加重，甚至可出现氮质血症。,49,2、消化道症状：因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。3、高血压：非肾病综合症的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多,可出现一时性高血压。而型原发性肾病综合征可伴有高血压。4、蛋白尿：大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。尿蛋白量3.5g/24h。,50,5、低蛋白血症：主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系，一般血浆白蛋白30g/L，多数为1526g/L。6、高脂血症：血中甘油三脂明显增高，血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，多在3g/L以上。高脂血症可导致动脉粥样硬化，血栓形成或发生栓塞。,51,三、并发症：,1、感染： 2、急性肾功能损害： 3、心功能不全： 4、血栓、栓塞性并发症：,52,四、诊断：,诊断步骤包括： 是否肾病综合征： 是否原发性肾病综合症： 是哪种肾小球疾病引起：,53,五、鉴别诊断：,1、过敏性紫癜肾炎 ：紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与原发性肾病综合症易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。,54,2、系统性红斑狼疮肾炎：某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。,55,3、糖尿病肾小球硬化症：糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。 4、肾淀粉样空性： 5、骨髓瘤性肾病：,56,六、防治：,1、一般治疗： (1)、休息: (2)、饮食： 有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日）饮食，控制入水量；并给予高蛋白饮食，成人每日6080g。 2、对症治疗： （1）利尿消肿： （2）减少尿蛋白： 3、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗：,57,3、肾上腺皮质激素 和免疫抑制剂治疗：,（1）、糖皮质激素：国内多主张： 起始用量要足： 减撤药要慢： 维持用药要久。 这就是治疗的三个阶段：治疗阶段、减量阶段、维持阶段。 激素对肾病综合征的治疗反应，可分为激素敏感型、激素依赖型、及激素无效型三种。,58,3、肾上腺皮质激素 和免疫抑制剂治疗：,（2）、细胞毒药物：有：环磷酰胺、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥等 细胞毒药物常用于“激素依赖型或激素无效型肾病综合征，它配合激素治疗有可能提高缓解率。若非激素禁忌，一般不首选及单独应用细胞毒药物。,