第八章 第3节 系统性红斑狼疮课件.ppt
第八章 风湿性疾病病人的护理第三节 系统性红斑狼疮,（ systemic lupus erythematosus，SLE ）,系统性红斑狼疮具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。以女性多见，患病年龄以2040岁最多。,一、概述,病 因,遗传雌激素环境日光食物药物病原微生物,发病机制,免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。,二、病因与发病机制,三、病理,基本病理改变:炎症反应和血管异常受损器官的特征性改变狼疮小体 - SLE的特征性病理变化。“洋葱皮样”病变 - 小动脉周围有显著向心性纤维增生。,四、临床表现,起病: 暴发性、急性或隐匿性。早期仅侵犯12个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。多数呈缓解与发作交替。,四、临床表现：全身症状,活动期: 多数有全身症状。发热：见于90%病人，以低、中度热多见。疲倦、乏力、体重下降。,四、临床表现：皮肤与黏膜,见于80%的病人蝶形红斑：为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性的皮肤改变多见于日晒后日晒后出现光过敏现象约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。,四、临床表现：皮肤与黏膜,四、临床表现：肌肉骨骼,关节痛见于85%的病人最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常为对称性多关节肿痛。Jaccoud关节病10病人因关节周围肌腱受损而出现特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。肌痛和肌无力：510。,四、临床表现：狼疮肾炎(LN),最常见和严重的临床表现肾衰竭是SLE死亡的常见原因SLE患者肾活检肾受累几乎为100， 其中4585有肾损害表现。,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。,四、临床表现：狼疮肾炎(LN),四、临床表现：心血管,心包炎：最为常见，10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。疣状心内膜炎：不引起临床症状，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。,四、临床表现：肺与胸膜,半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。狼疮性肺炎，肺间质性病变少数病例合并弥漫性肺泡出血（DAH）1020%SLE存在肺动脉高压,四、临床表现：神经精神狼疮,轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。,四、临床表现：消化系统,约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，部分病人以上述症状为首发症状。约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但多无黄疸。少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，多为SLE发作的信号，往往提示SLE的活动性。,四、临床表现：血液系统,60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性贫血（Coombs试验阳性）40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。15%病人有脾大。,四、临床表现：其他,眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。抗磷脂抗体综合征（APS）：见于SLE活动期。 病人血清可以出现抗磷脂抗体, 不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可并发干燥性角结膜炎。,五、实验室及其他检查,血沉增快，肝功能和肾功能可出现异常。抗核抗体谱 补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。C4低下除提示SLE活动外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。狼疮带试验 、肾活检病理 CT、X线及超声心动图检查,抗核抗体谱,抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一多出现在SLE的活动期抗Sm抗体诊断SLE的标记抗体之一，特异性低目前最佳的SLE筛选试验，它与病情活动性无关,六、诊断要点,符合4项或以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。,七、治疗要点,糖皮质激素重症的首选药物常用：泼尼松或甲泼尼龙 鞘内注射时用地塞米松。 免疫抑制剂可更好控制SLE活动，减少暴发和激素剂量。常用：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。,非甾体类抗炎药肾炎病人需慎用。常用：阿司匹林、吲哚美辛 布洛芬、萘普生。抗疟药对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损害。,七、治疗要点,雷公藤多苷有一定疗效。副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少。生物制剂抗CD20单抗（利妥苷单抗）、CTLA-4,七、治疗要点,八、护理评估,病史病因及诱因 起病时间、病程及病情变化心理状态病人及其家属对疾病的认识程度、态度经济状况、医疗保险情况身体状况实验室及其他检查,九、常用护理诊断/问题,皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。 疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。 口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。 潜在并发症：慢性肾衰竭。 焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。,十、护理措施-口腔黏膜受损,饮食护理进食高糖、高蛋白和高维生素饮食少食多餐，宜软食忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物口腔护理保持口腔清洁口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。,十、护理措施-潜在并发症：慢性肾衰竭,休息：急性活动期应卧床休息营养支持肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。意识障碍：鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。病情监测用药护理注意药物的不良反应,十一、其他护理诊断/问题,有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。 潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。,十二、健康指导,1疾病知识指导2皮肤护理指导3. 用药指导4. 生育指导避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁忌。,用药指导,严格遵嘱服药，不可擅自改变药物剂量或停药应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必须至少停药3个月方能妊娠。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服用低剂量阿司匹林。激素通过胎盘时被灭活不会对胎儿有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠时及产后一个月可按病情给予激素治疗。产后避免哺乳。,十三、预后,1年、5年、10年和20年存活率分别约为96%、85、75和68%，少数病人可无症状，长期处于缓解状态。肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。狼疮性肾炎的分型与预后有密切关系，系膜型病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。,SLE急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物（尤其是长期大量使用激素）的不良反应及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。,十三、预后,THANK YOU!,
