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    地中海贫血的输血方案课件.ppt

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    地中海贫血的输血方案课件.ppt

    地中海贫血的输血方案,1,相关知识回顾,1、什么是贫血?,贫血(anemia)是指外周血液单位体积内红细胞计数、血红蛋白浓度和(或)血细胞比容低于同性别、同年龄组正常人平均值的低限,其中以血红蛋白浓度较为重要。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。,2、红蛋白的组成结构?,每个Hb分子含有4条珠蛋白肽链,每条折叠的珠蛋白肽链包裹(结合)一个亚铁血红素,形成具有四级空间结构的四聚体。正常成年人的 Hb主要为 HbA( 2 2 ),占90以上,最有利于氧的结合与释放;其次为HbA 2 ( 2 2 ,2%-3%)和HbF( 2 2 ,2%),新生儿和婴儿的HbF水平显著高于成年人,新生儿HbF占Hb总量的70%左右,1岁后逐渐降至成人水平。,2,相关知识回顾,3、什么是血红素?,血红素由原卟啉和亚铁原子组成,其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞和肝细胞线粒体,它是Hb、肌红蛋白、多种酶(如过氧化氢酶)和多种细胞色素的辅基。,4、什么是珠蛋白?,人类珠蛋白肽链有两大类,即类链与非类链,非类链包括、,共计6种。,3,什么是地中海贫血,地中海贫血又称海洋性贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。 由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病,所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外,其他临接海洋的地区也是本病的高发区,所以又叫“海洋性贫血”。,4,地中海贫血的分类,地中海贫血是由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白肽链合成障碍,使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏,从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。其中珠蛋白链合成受抑者,叫做“海洋性贫血”;珠蛋白链合成受抑者,叫做“海洋性贫血”。 也可按照一个或两个基因缺损来分为轻、中、重三个不同类型 。,5,-地贫病理生理,珠蛋白基因缺陷,珠蛋白肽链合成减少或缺如,胎儿期:肽链相对过多Hb (4),与非肽链合成之间的平衡异常,过剩的非肽链形成异常Hb,正常Hb生物合成降低,HbH沉积于RBC形成包涵体 导致溶血,生后:链相对过多 HbH( 4),宫内缺氧、水肿、死胎,造血代偿性增强,肝脾肿大、骨骼病变,贫血,肠道铁吸收增加,输血- -继发性铁负荷增多症,6, -地贫病理生理,-珠蛋白基因缺陷,珠蛋白肽链合成减少或缺如,HbF比例显著增高, HbA2增高,珠蛋白肽链合成间的平衡异常,正常Hb A生物合成降低,溶血,多余的链形成包涵体沉积于RBC,缺氧,骨髓造血和髓外造血代偿性增强-骨骼病变、肝脾肿大,贫血,肠道铁吸收增加,反复输血- -继发性铁负荷增多症,7,地中海贫血症状,轻型症状地中海贫血轻型一般并没有症状表现,有些人可能是在做体检时候,才发现自己患有这种病症。通常会出现血红蛋白浓度,有轻度降低的情况。对于轻型的患者,一般可以有轻度的贫血或者没有症状,在调查家族史时,发现有地中海贫血。,8,中型症状中型地中海贫血患者,会出现贫血的症状,此贫血是呈小细胞低色素型、红细胞的渗透脆性减低,红细胞有比较明显的大小不均的现象。身体也会出现一些贫血的症状,比如面色苍白、虚弱等,靶型红细胞包的生成试验是阳性的。中型的地中海贫血,病情也比较轻,患者还可以存活到成年。,地中海贫血症状,9,重型症状重型地中海贫血一般都比较严重,地中海贫血重型的人,可以出现贫血、肝脾肿大、黄疸,刚出生的婴儿会有发育不良,可以出现头大、眼距增加、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,也可以出现长骨骨折、胆石症、下肢溃疡等。很多重症地中海贫血病人,会出现黄疸,也就是眼珠发黄,尿颜色很深,像啤酒或者茶。这是由于地中海贫血红细胞容易破坏,是溶血性贫血导致的。另外,破坏的主要部位在脾脏,所以也可以出现脾脏大。重型的患者体征各不相同,但是主要的症状表现还是一样的,主要就是贫血,黄疸、脾脏大,这三种是主要的征兆代表,一旦发现务必及时急性检查和医治。,地中海贫血症状,10,11岁重度地贫患儿,接受正规高量输血,生长发育接近正常同龄儿童,4岁重度地贫患儿,特殊地贫面容,生长发育障碍,身高仅80公分,11,地中海贫血治疗,轻型地贫无需特殊治疗。中型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1、一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2、输血 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注:少量输注法仅适用于中型和地贫,不主张用于重型地贫。对于重型地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。,12,3、铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 1020 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF 1000ng/mL),则开始应用铁鳌合剂。4、脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中型地贫的疗效较好,对重型地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5岁以后施行并严格掌握适应证。5、造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型地贫的首选方法。,地中海贫血治疗,13,地中海贫血治疗(输血),无贫血或仅有轻度贫血的轻型患者一般很少需要输血,在伴有感染、妊娠、手术和创伤等应激情况下才考虑输血,而对重型患者输血是维持生命的最有效方法。 由于患者需反复输注红细胞制剂,为了减少输血不良反应发生,应首选去白细胞悬浮红细胞,其次可选用洗涤红细胞及悬浮红细胞等。,14,输血方案,“中量”输血(又称:一般输血)其目的仅是暂时减轻患者严重贫血所引起的症状维持生命,并抑制红细胞生成。值得注意的是倘若患者未输血后血红蛋白维持在6070g/L时,其但生长发育仍会严重障碍,健康状况极差。另外,由于反复输血最终将导致继发性血色病而使患者过早死亡。因此,目前不主张此种输血方法。,地中海贫血治疗(输血),15,输血方案,“高量”输血目的不是单纯为了减轻患者贫血症状,而是使患者的生长发育接近正常,有效抑制红系活性,防止骨髓无限制扩展。此种输血方法可使患者的血红蛋白维持在正常范围内,由于组织不缺氧,不但贫血症状不出现,而且也能防止许多严重的病理改变。通常将患者血红蛋白维持在100g以上或(和)红细胞容积在0.27以上。确诊后输血宜尽早开始,宜短期内反复输注,待血红蛋白达到预定指标后,输血的间歇可适当延长。,地中海贫血治疗(输血),16,输血方案,“超高量”输血保持患者血红白在130gL或(和)红细胞容积在0.35以上。确诊后从婴儿期开始实施,可以避免一系列病理性改变,尤其是典型的海洋性贫血面容和病理性骨改变。由于患者对活动耐受性更强,从而进一步提高了患者的生活质量。,地中海贫血治疗(输血),17,18,输血计量方案,“高量”与“超高量”输血一般每2周给患者输注一次,输注量为1020ml/kg,随着生长发育输入量可增加至3040ml/kg,滴速为12ml/分。,地中海贫血治疗(输血),19,根据贫血程度计算输注红细胞制品的数量,注:排除活动性出血的情况下,可根据贫血程度计算输注红细胞制品的数量,输注红细胞单位数=,WtV(期望Hb值-输注前Hb值),每单位红细胞Hb总量,备注:Wt患者体重(Kg),V每公斤体重的血容量,成人0.07L/kg体重,婴幼儿0.08L/kg体重,每单位红细胞Hb总量按24g计(200ml全血制备),20,地中海贫血输血后的并发症,长期依赖输血患者最常见的并发症是继发性血色病。也可出现病毒性肝炎、艾滋病等。由手长期反复输血可导致患者免疫缺陷易引起感染,而感染又会加重患者的贫血症状,故其相互之间是既相互依赖又相互制约,须尽可能减少输血。 “高量”或“超高量”输血治疗可使患者延缓脾肿大发生,但脾功能亢进仍可发生,后者可使红细胞输注量呈进行性增高,也增加了机体不必要的铁负荷。倘若能适时进行切除,可减轻铁负荷。值得一提的是脾切除后最常见的并发症是术后感染,以45岁的幼儿多见。因此,倘若患儿有手术适应证,手术宜延迟至5岁以后实施。,21,人群普查遗传咨询婚前指导产前诊断(基因分析法),地中海贫血预防,22,谢谢各位聆听,23,

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