眼眶淋巴瘤课件.ppt
眼眶淋巴瘤,眼眶恶性淋巴瘤分类,眼眶恶性淋巴瘤属于结外淋巴瘤，病理类型绝大多数属非霍奇金淋巴瘤（NHL） 分类,1、B细胞淋巴瘤,2、T细胞淋巴瘤,小细胞淋巴瘤：,中细胞淋巴瘤：,大细胞淋巴瘤：,NK/T细胞淋巴瘤,成人T细胞白血病/淋巴瘤,周围T细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。,阳性抗原的抗体弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitts淋巴瘤、套细胞淋巴瘤胚芽变种。,弥漫性大B细胞淋巴瘤、成浆细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤多形性变种、弥漫性大B细胞淋巴瘤。,细胞毒性T细胞淋巴瘤,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）,1、临床表现：常单眼发病，也可累及双眼，发病年龄多50岁，发病隐匿，无明显炎症征象，患者常有中等程度眼球突出，眼球轻度活动受限，可发生复视和视力下降，肿块多位于眼眶鼻上方。病变累及眼睑形成肿块，引起睑裂变窄，累及结膜常产生局部蛙肉样肿块2、影像学表现：CT显示眶骨、眼球、视神经和筋隔膜对肿瘤形态产生影响，使肿瘤边缘呈线状或成角构型，若肿瘤位于眶脂肪内，肿块边缘不规则或呈锯齿状。MRI扫描能更好地显示眶内淋巴瘤组织肿块，一般情况下T1WI肿块为中低信号， T2WI肿块为中高信号。,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）,3、组织病理：肿瘤细胞小、单一，呈弥漫性分部，核圆、染色深，胞质少、染色淡，密集成片分部，肿瘤基质成分少4、免疫组化：CD20，79a瘤细胞染色阳性，Kappa（K）和Lambda其中之一染色阳性，PCR检查，免疫球蛋白重链为单克隆性重排。,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）,5、诊断及鉴别诊断：诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。6、治疗：手术切除为主，局部放疗为辅。,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤（FL）,1、临床表现：与MALT相似2、影像学表现：CT、MRI检查发现眼眶内不规则肿块，边界欠清晰。3、组织病理：病变内常有较多的淋巴滤泡出现，但滤泡不典型，滤泡发生中心多数由有裂滤泡中心细胞组成，该细胞小或中等大小，核有裂呈多角形或长条形，胞质少、染色淡4、免疫组化：CD20，79a， BCL-6染色阳性，Kappa（K）和Lambda其中之一染色阳性，PCR检查，免疫球蛋白重链为单克隆性重排。,滤泡性淋巴瘤（FL）,5、诊断及鉴别诊断：诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。6、治疗：同MALT。,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）,1、临床表现：发病快，眼眶病情表现重，约半数患者有全身性淋巴瘤的病史，另一半患者眼眶受累为全身淋巴瘤的首发症状。眼部表现为眼睑肿胀、眼球突出和眼眶区不适感。大多单侧发病，偶见于双侧，病变可发生于眼眶的任何部位。部分可侵犯中枢神经系统而出现眼部症状和体征（如视野缺损、眼球运动障碍和视乳头水肿等）2、影像学表现：CT、MRI检查发现眼眶内弥漫性或形状不规则的占位性病变，边界清晰，可有骨破坏，尤其肿瘤位于泪腺窝时，骨破坏更为明显（易与泪腺恶性肿瘤相混淆）。,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）,3、组织病理：细胞大，有一定的异型性，核染色深，核仁明显，可见核分裂，细胞质丰富4、免疫组化：CD20，79a，BCL-6染色阳性，Ki-67染色可高达80%，PCR检查，免疫球蛋白重链为单克隆性重排。,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）,5、诊断及鉴别诊断：有类似临床表现时可考虑，但不能可定。诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。6、治疗：手术切除+局部放疗，伴有全身淋巴瘤应进行化疗。,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤,1、临床表现：发病急，进展快，破坏性大，病变多靠近中线即鼻侧，先是内眦皮肤受累红肿，继而累计内侧上下睑，出现皮肤溃烂和洞腔，病变侵犯眼眶，形成肿块，致使患者眼球突出、活动受限，病变累计视神经，患者实力下降或失明。部分患者伴有纵膈即腹腔淋巴结增大，发热不退。2、影像学表现：眼眶CT检查发现眼眶内侧有边界欠清、密度不均的肿块。3、组织病理：肿瘤细胞多呈圆形，胞质较少，胞质染色淡或透明，核染色质致密或呈泡状，核异型性大，核分裂多见，核仁明显，可见核分裂，细胞质丰富4、免疫组化：CD3、 CD345RO、CD57和Ki-67染色阳性。,NK/T细胞淋巴瘤,5、诊断及鉴别诊断：诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和基因重排。6、治疗：手术切除+局部放疗。,谢谢！,
