脂肪肉瘤影像诊断课件.ppt
脂肪肉瘤,1,脂肪肉瘤（lipoblastoma）：为人体最常见的软组织肉瘤之一，占所有软组织肉瘤的14%-18%起源：脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞，向脂肪细胞分化的间叶源性肿瘤好发部位：下肢（大腿）；腹膜后 软组织肿瘤第二位 腹膜后第一位病因：不明，可能与外伤、血肿、病毒感染及放射治疗有一定关系，由脂肪瘤恶变而来罕见,2,病理分型,粘液型脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤高分化脂肪肉瘤圆形细胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤,3,流行病学,好发年龄及性别：成人为主（40-60岁，平均50岁），男性为主。临床表现：主要与肿瘤的生长部位及大小有关，主要是压迫与推移周围组织器官、脏器有关类别与恶性程度： 高分化型、粘液型脂肪肉瘤属于低度恶性肿瘤，转移率低，局部复发率高、生存率高； 去分化型、圆细胞型、多形性脂肪肉瘤属于高度恶性，极易复发及转移，生存率低。,4,影像学表现及病理类型,肿瘤的不同病理分型，其影像学表现不一常见的影像学检查：CT及MRI，其中以MRI检查最佳,5,粘液型脂肪肉瘤,最常见（约占30-55%），好发于大腿，分化相对较好，预后较佳。 常发生于肌肉内，体积较大，形态不规则，长轴顺肌肉方向发展，边界清楚，可以推压或部分包绕周围的神经和血管，邻近骨骼者可以围绕骨骼生长，但一般不会破坏骨质。病理： 大体呈胶冻状； 组织学：粘液基质、毛细血管网、不同分化程度的脂肪细胞,6,CT：肿瘤的密度依据成分不同而各异 一般介于水与软组织密度之间 实性成分较多者呈稍低于肌肉密度； 含粘液成分较多者，密度接近于水 增强示轻度强化或絮状、网格状明显强化MRI： T1WI大部分病变与肌肉的信号相似，可含有脂肪高信号； T2主要呈明显高信号，内可有簇状的脂肪稍高信号，低信号纤维分隔，相邻骨骼无骨质破坏 增强示实性成分及分隔明显强化,粘液型脂肪肉瘤,7,粘液型脂肪肉瘤,肿块特征：多为卵圆形或圆形较大单房囊实性肿块，边界清晰，可见完整的低信号包膜，多房分隔多数厚薄均匀，实性成分多为囊腔内突起的较大软组织肿块，以多发结节多见，形态不一，实性成分T1WI呈等低信号，T2WI则为稍高信号，DWI为高信号，ADC信号减低。,8,粘液型脂肪肉瘤,图1-2左臀部粘液型脂肪肉瘤，CT示左臀部液性低密度囊状肿块，边界清楚，周围未见水肿，增强扫描轻度强化。图3-5 右小腿粘液型脂肪肉瘤，T1WI示胫腓骨后方肌间隙内异常信号区，大部分与肌肉信号相似，主要呈低-等信号，T2WI呈明显高信号，信号高于脂肪，病变内见低信号的脂肪纤维分隔，分隔呈多小叶状，相邻骨骼骨质无破坏，增强后呈明显网格状强化。,9,粘液型脂肪肉瘤,男，56岁，粘液型脂肪肉瘤,10,高分化型脂肪肉瘤,高分化型脂肪肉瘤约占30%，恶性度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的倾向，几乎从不转移部位较深，常位于腹膜后和四肢深部，肿瘤巨大，位于腹膜后者形态可以不规则，位于四肢者常沿着肢体的长轴发展，边界清楚，周围结构如血管神经束等常被推压以为病理： 脂肪瘤样脂肪肉瘤，大体切面黄色，镜下成熟脂肪 硬化性脂肪肉瘤，大量胶原纤维成分，细胞成分少,11,高分化脂肪肉瘤,CT：以脂肪密度为主的巨大肿块，中间伴有纤维间隔，部分病理瘤灶内可见少许实性成分肿瘤生长缓慢，压迫周围组织，形成假包膜，实性部分与周围脂肪成分分界清楚；肿瘤血供多不丰富，增强后仅见间隔或实性部分轻微强化MRI：T1WI及T2WI均呈高信号影，脂肪抑制序列示低信号影，其内可含有纤维间隔及费脂肪性结构，增强示轻度强化。,12,高分化脂肪肉瘤,腹膜后高分化脂肪肉瘤，CT示腹膜后右肾前方巨大含脂肪密度肿块，中间伴有纤维间隔，瘤灶左侧见团块状实性成分，压迫周围组织，实性部分与周围脂肪成分分界清楚，增强后间隔及实性部分轻微强化。,13,去分化型脂肪肉瘤,去分化型脂肪肉瘤多见于腹膜后，恶性度高，易复发，转移，生存率低可分为原发性（90%）及继发性（10%）去分化指低度恶性高分化脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可为恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤，少数为骨肉瘤或软骨肉瘤去分化代表肿瘤的倒退，返祖现象，恶性程度增高。,14,去分化脂肪肉瘤,CT：表现以实性肿块为主，含有或多或少量的脂肪密度，增强扫描实性部分明显强化，与骨骼肌肉密度相似。MRI：由脂肪性和非脂肪性成分组成，两者之间分解清楚，呈截然中断现象脂肪性成分的MRI表现类似高分化型脂肪肉瘤；非脂肪性成分的MRI信号略不均匀，在T1WI与肌肉信号相似，T2WI可以高于或等于脂肪信号，病变内可出现钙化或骨化区域；增强后：脂肪性成分或分化良好的成分只有轻微强化，非脂肪性成分则有显著强化。,15,去分化型脂肪肉瘤,16,圆细胞型或多形性脂肪肉瘤,前者占8-10%，后者约占5-20%，多数病变位于腹膜后，肿块较大，边界不清，恶性度高，预后相对较差大体标本多呈鱼肉样或脑髓样，易发生出血坏死圆细胞型脂肪肉瘤细胞排列紧密多形性脂肪肉瘤主要由高度异形的幼稚细脂肪细胞组成，成熟脂肪细胞很少或者没有；二者血管丰富，易出血坏死，间质内缺乏或仅有少量的粘液基质。,17,圆细胞型或多形性脂肪肉瘤,CT：两者表现类似，表现为仅有实性肿块，无脂肪成分，增强扫描成明星不均匀强化MRI：表现相似，基本无法区分，边界都相对清楚，信号不均匀，T1主要呈较低信号，在T2主要成较高信号，大多数病变内只含有少许脂肪或不含脂肪，但长含有坏死区域，在T2WI呈高信号，部分肿瘤可出现钙化，呈团状或点状的低信号，增强后可出现不规则性的明显强化。二者类型影像上难以区分。,18,胃体部小圆细胞脂肪肉瘤，CT显示胃体部实性软组织肿块，内见小片状低密度坏死区，瘤内无脂肪成分，增强扫描呈明显不均匀强化。,19,多形性脂肪肉瘤,20,小结,21,
