肾小球疾病概述78肾脏讲课稿pxf课件.ppt

肾小球疾病概述,肾小球疾病概述,临床分型：急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis肾病综合征 nephrotic syndrome,原发性肾小球疾病的分类,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,定义:急性肾小球肾炎(AGN)是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病,临床特点：起病急、可出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可有一过性肾功能障碍，,？,急性肾小球肾炎,病因和发病机制：溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染（多为扁挑体炎）、猩红热、皮肤感染等。感染诱发的免疫反应链球菌（致病抗原）循环免疫复合物沉积于肾小球激活补体致病链球菌（抗原）种植于肾小球结合特一性抗体原位免疫复合物补体激活致病,急性肾小球肾炎,病理毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及细膜细胞增生为主电镜：下可见肾小球上皮细胞下有驼蜂状的大快电子致密物沉积,急性肾小球肾炎,临床表现多见于儿童，男性多于女性通常于前驱感染后周起病轻者仅有局部异常（仅有尿常规及血清补体 C3异常）典型者呈急性肾炎综合征表现,重症者发生急性肾衰竭。,急性肾小球肾炎,典型症状尿异常：100血尿、40%肉眼血尿、少量蛋白尿水肿：80%有水肿，往往起病的出发表现高血压：80%出现一过性高血压（水钠储留造成）肾功能异常：可出现一过性肾功能异常免疫学异常：C3及总补体下降，周内恢复正常,急性肾小球肾炎,诊断感染后周出现急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）低补体血症，血清C3降低周内逐渐减轻至完全恢复正常必要时肾穿刺,鉴别诊断,其他病原体感染的肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合征 急进性肾炎 继发性肾炎：狼疮肾、紫癜肾、乙肝肾,自限性疾病，无特异治疗方 法，应采用综合治疗。,治疗,急性肾小球肾炎,治疗休息治疗感染：青霉素1014天对症处理透析治疗中医药治疗,休息,起病2-3周内应卧床休息。 水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失， 血压降至正常可下床室内活动或户外散步。 血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。 Addis计数正常方能恢复剧烈运动（上体育 课，劳动）约需48个月，平均半年。,饮食,水肿、高血压患者限盐限 水。食盐入量60mg/kg.d 氮质血症患者 控制蛋白入 量0.5g/kg.d,抗感染,青霉素5万/Kg.d，1014d。目的：消除病灶内残存的链球菌，阻断抗原抗体反应。如青霉素过敏改用红霉素，禁用肾毒性药物。,对症治疗,利尿 氢氯噻嗪12 mg/Kg/d 严重：呋塞米（速尿） 1一2 mg/kg/次 im or iv 降压硝苯地平：0.20.3mg/kg/次 口服或舌下 含服 34次/天肼屈嗪： 0.10.5mg/kg.次 卡托普利：0.3-0.5mg/kg.d,tid,严重循环充血的治疗： （）限水、限盐（）利尿：速尿（）血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠（）透析（血透、腹透）,严重病例的治疗,急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive GN),定义：急进性肾小球肾炎（RPGN）是以急性肾炎综合征，肾功能急性恶化，少尿性急性肾功能衰竭为临床特征的一组疾病。病理为新月体肾炎 。病因：原发急进性肾小球肾炎继发于全身疾病的急进行肾小球肾炎在原发肾小球疾病的基础上形成新月体肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,发病机制I型： 抗肾小球基膜抗体型II型： 免疫复合物型III型：非免疫复合物型IV型：I型中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性者V型：III型中（ANCA）阴性者,病 理(pathology),分型,LM,EM,IF,型,型,型,新月体50%GBM断裂,新月体50%内皮、系膜增殖,新月体50%纤维素样坏死,ED (-),ED (+),ED (-),IgG、C3呈线样沉积,IgG、C3呈颗粒样沉积,（）,注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体,血清学,抗GBM抗体（）,CIC（）、C3,ANCA （）,急进性肾小球肾炎,临床表现可有呼吸道前驱感染，起病急，病情急骤进展可表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症I型好发于青中年，II型III型常见于中老年男性， III型可有发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现,急进性肾小球肾炎,诊断肾活检为新月体肾炎可确诊鉴别诊断引起少尿性的急性肾衰竭的非肾小球症急性肾小管坏死、急性间质性肾小球肾炎、梗阻性肾病引起急性肾炎综合征的其他肾小球病继发性急进性肾炎、原发性肾小球病,新月体,大量新月体形成(50%),光 镜,新月体性肾小球肾炎,肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体,据认为GBM(肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体以细胞成分为主，图为细胞新月体。,以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。,急进性肾小球肾炎,治疗强化治疗：血浆置换和大剂量糖皮质激素、环磷酰胺冲击治疗透析治疗肾移植：病情稳定后半年到一年,肾病综合征,定义：肾病综合征（NS）是以大量蛋白尿、低蛋白血症、全身水肿和高脂血症为临床特点的临床综合症。可分为原发性和继发性两大类,肾病综合征,临床表现微小病变型好发男儿、老年，常见明显的血尿、高血压及肾功能减退特点：光镜下肾小球基本正常，电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合,正常肾小球(PAS染色) 这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。肾小球血管袢薄而清晰,正常肾小球 这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常。,肾小球微小病变，电镜 它的特点是：光镜下，微小病变的肾小球是正常的。在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现孔隙，但基底膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。,肾病综合征,临床表现细膜增生性肾小球肾炎多见于男性青少年，可有蛋白尿、高血压、肾功能不全等特点：光镜下可见肾小球细膜细胞和细膜基质弥漫增生电镜下在细膜区有时在内皮下见电子致密物,光镜: 系膜细胞和内皮细胞增生,肾病综合征,临床表现细膜毛细血管性肾小球肾炎好发青少年男性，多有前驱感染，血尿为本型的特点（常见肉眼血尿）、补体C3下降，50%10年后进入慢性肾功能衰竭特点：光镜下细膜细胞和细膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”，电镜下细膜区和内皮下可见点子致密物沉积,光镜：系膜细胞和基质增生,系膜区增宽，毛细血管壁不规则增厚，管腔变窄。原因：系膜细胞增生并插入内皮细胞与基底膜之间，甚至环绕管壁,使管壁增厚、血管球呈分叶状。银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构。,肾病综合征,临床表现膜性肾病好发中老年男性，起病隐缓，50有血尿，易并发肾静脉血栓是本病的特点。特点：光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅可见排列整齐的嗜复红小颗粒（肾小球基底膜、上皮侧）进而有钉突形成（嗜银染色）基底膜逐渐增厚。电镜下基底膜上皮侧有电子致密物，广泛的足突融合。,膜性肾病,肾病综合征,临床表现局灶阶段性肾小球硬化好发青少年男性，大多有血尿，可并肉眼血尿，常伴有高血压和肾功能损害，疗效不佳，逐步进入慢性肾功能衰竭。特点：光镜下可见病变呈局灶阶段分布，主要是受累阶段的硬化，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。电镜下可见肾小球上皮细胞广泛的足突融合。,肾病综合征,并发症感染、血栓、栓塞、急性肾衰、蛋白质及脂肪代谢紊乱诊断及鉴别诊断大量蛋白尿（3.5g/d）低蛋白血症（30g/L）全身水肿和高脂血症病理诊断需和继发性肾病综合征鉴别,肾病综合征,治疗一般治疗：休息、优质蛋白（1g/kg） 水肿时低纳（3g/d）对症治疗：利尿、减少尿蛋白（ACE,ARB） 主要治疗抑制免疫与炎症反应： 糖皮质激素、细胞毒药物、 CTX、环孢素中医中药,肾病综合征,并发症防治抗感染抗凝肾衰治疗透析纠正蛋白质及脂代谢紊乱,慢性肾小球肾炎,定义:以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现，病变慢性进展，也可不同程度肾功能减退，缓慢发展至肾功能衰竭的一组肾小球疾病。病因：病因不清，只有少数是由急性肾炎发展而来。,慢性肾小球肾炎,病理微小病变性细膜增生性肾小球肾炎细膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶性阶段性肾小球硬化,慢性肾小球肾炎,临床表现多见于中青年男性临床表现多样性、个体性起病缓隐性病情迁延性及病变渐进性,慢性肾小球肾炎,诊断尿异常并水肿、高血压年以上，应考虑本病。除外遗传性和继发性肾小球肾炎鉴别诊断继发性肾小球肾炎：SLE过敏性紫癜性肾炎遗传性肾炎：Alport综合征其它原发性肾小球病：隐匿性肾小球肾炎、急性肾炎原发性高血压,慢性肾小球肾炎,治疗以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防止严重合并症为主要目的。积极控制高血压限制食物中蛋白质及磷入量应用抗血小板药物避免加重肾脏损害的因素,隐匿性肾小球肾炎,定义：以蛋白尿和（或）肾小球性血尿为主要表现，临床上无高血压、无水肿、无肾功能损害的一组肾小球疾病。病理：轻微病变型肾小球肾炎、轻度细膜增生型和轻度局灶硬化型,隐匿性肾小球肾炎,诊断大多在体检时发现镜下肾小球性血尿无症状性蛋白尿中度蛋白尿虽无高血压、水肿、但病程中可有肾功能减退，并逐渐转为慢性肾小球肾炎,隐匿性肾小球肾炎,治疗：防治感染避免过劳、肾毒性药物保护肾功能定期尿检,IgA肾病,定义：IgA肾病是指肾小球细膜区IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。是肾小球性血尿最常见病因。病因和发病机制多认为体液免疫和细胞免疫与本病发生有关，发病前常有呼吸道或消化道感染，其发病机制可能与黏膜免疫有关。,IgA肾病,病理特点弥漫性肾小球细膜细胞和基质增生为主，故其病理类型主要为细膜增生性肾小球肾炎。免疫病理以IgA为主呈颗粒样或团块样在细膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有补体C3沉积电镜下可见电子致密物主要沉积于细膜区，有时呈巨大团块状，具有重要辅助诊断价值,IgA肾病,临床表现多见男性青少年常有前驱感染：上呼吸道、消化道和泌尿道感染血尿是主要特点：多出现在感染后天，持续时间不等，反复发作，在原发性肾小球病变血尿中IgA肾病占2/3。部分（10-20%）表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，少数可并急性肾功能衰竭，尿红细胞形态为畸形红细胞的肾小球血尿。血IgA增高,IgA肾病,诊断肾活检，主要是免疫病理排除继发性IgA沉积的疾病：肝硬化、过敏性紫癜、SLE等,IgA肾病（Bergers病） IgA主要沉积在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表现为血尿。,IgA肾病,治疗单纯性血尿或轻度蛋白尿：只对症处理大量蛋白尿或肾病综合征：根据病情可考虑用糖皮质激素和细胞毒药物急进性肾小球肾炎：可用甲强龙和CTX冲击治疗慢性肾小球肾炎：参照慢性肾炎治疗原则,间质性肾炎,间质性肾炎是一组多种不同原因引起的以肾脏间质炎症为主要病变的肾脏疾病，由于间质性肾炎几乎都有肾小管受累，因而近年以“肾小管一间质疾病”来替代间质性肾炎这个名称。本病临床可分为急性和慢性二类,急性间质性肾炎,急性者多由感染、药物过敏、急性缺血或中毒等引起， 临床表现:1 全身过敏 2 尿检异常 3 肾功能异常,慢性间质性肾炎,慢性者大部分则因伴尿路梗阻的复杂性慢性肾盂肾炎、药物、代谢性或免疫性疾病等引起， 临床表现 肾浓缩功能障碍症状 肾脏酸化功能障碍症状 肾脏保钠功能障碍 肾乳头坏死症状 肾功能不全症状,治疗,停用致敏药物免疫抑制治疗糖皮质激素，少数用细胞毒药物透析治疗,尿路感染,定义：微生物侵入泌尿道引起的感染性炎症，呈为尿路感染。 尿路感染,上尿路感染（肾盂肾炎）,下尿路感染（膀胱炎）,泌尿系统的组成,观察 : 泌尿系统主要由那些器官组成 ？,肾脏,输尿管,膀胱,尿道,泌尿系统,尿路感染,病因最常见的致病菌是肠道革兰阴性菌，其中大肠杆菌最常见（70）其次是变形杆菌、克类白杆菌、产气杆菌、沙雷杆菌、粪链球菌、绿脓杆菌和葡萄球菌。,尿路感染,发病机制感染途径：通常尿感是上行感染引起的，细菌沿尿道上行至膀胱、输尿管乃至肾脏引起感染。机体抗病能力：虽然细菌常可进入膀胱，但并不都引起感染。人体对细菌入侵尿道有自卫能力。易感因素：在易感因素影响下，尿路抵抗力下降，容易发生感染。细菌的致病力：,尿路感染,临床表现1膀胱炎：占尿感（60）尿频、尿急、尿痛耻骨弓上不适等，一般无全身症状，常有白细胞尿，少数有血尿。急性肾盂肾炎：除可有尿路刺激征外，还可有腰痛，肾区叩痛，和全身感染症状如寒战发热、头痛、恶心、呕吐、血白细胞升高等。血培养可能阳性。,尿路感染,临床表现2慢性肾盂肾炎：可以低热、乏力、贫血、高血压、夜尿、多尿及肾功能减退等任一或几项异常出现。治疗效果及预后不佳。无症状菌尿症：多见于老年人、孕妇及尿路畸型的患者。,尿路感染,诊断：尿细菌学检查：清洁中段尿培养菌落计数大于等于105/ml，鉴别诊断：急性肾盂肾炎需与急性感染性疾病鉴别，慢性肾盂肾炎需与低热、贫血、慢性间质性肾炎鉴别。下尿路症状明显者需与肾结核、尿道综合症鉴别,急性肾盂肾炎（）镜下：肾间质的化脓性炎，肾小管的坏死,管腔内有脓细胞（）肉眼：肾脏肿大，充血。表面及切面可见脓肿肾盂粘膜有脓性渗出物,、病理变化,慢性肾盂肾炎（）镜下：纤维组织增生淋巴细胞浸润（）肉眼：肾盂变形表面可见粗大凹陷性瘢痕,尿路感染,治疗：一般治疗：注意休息，多饮水、勤排尿、注意卫生。急性膀胱炎：选用尿浓度高的抗菌素，三天疗法。急性肾盂肾炎：选用血和尿浓度高的抗菌素，治疗周以上。慢性肾盂肾炎：祛除易感染诱因，抗感染治疗大于周。,肾小管疾病,肾小管性酸中毒定义: 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍,或(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子,重吸收障碍而引起的酸中毒_肾小管性酸中毒(renal tubular acidosia, RTA),病因、发病机理及分类,I型 ：远端肾小管性酸中毒（DRTA）：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。II型：近端肾小管性酸中毒（PRTA）：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。III型：混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型 IV型：伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，,临床表现,I型 ：AG正常的高血氯性酸中毒 、低钾血症、尿PH6、尿可滴定酸减少，低血钙、低血磷更支持。II型： 高血氯性酸中毒，尿 HCO-3增多III型：I+IIIIV型：高血钾,诊断,I型 ：高血氯性酸中毒 （血浆HCO-3下降，则回收cl-增多 ）低钾血症（钾替代氢与钠交换）低血钙、低血磷。II型： 高血氯性酸中毒 （血浆HCO-3增多NH4+尿PH在.5以下）III型：临床症状重IV型：高血钾,纠正酸中毒用碳酸氢钠310g/日分次口服，口服10%枸椽酸钾10ml每天3次；有低钙者补充钙剂；有骨病者可用维生素D剂，蛋白合成剂。（II型用碳酸氢钠治疗剂量较大，每天约510mmol/kg ）补充钾盐枸椽酸钾（IV型降低高血钾）对症处理,治疗,肾动脉狭窄,病因：动脉粥样硬化性病变纤维肌性发育异常大动脉炎。发病机制肾缺血肾素血管紧张素醛固酮血压,肾动脉狭窄,临床表现：肾性高血压缺血性肾脏病诊断超声检查：核素检查：血浆肾素活性测定 CT-A、MR-A肾动脉血管造影,治疗,血管成型术经皮肾动脉腔内球囊扩张术（可放至支架）外科手术内科药物-受体阻滞剂及钙离子拮抗剂， ACE、ARB（双侧时禁用）,肾功能衰竭 renal failure,正常肾脏功能,排泄功能：排出体内代谢产物、药物和毒物；调节功能：水、电解质和酸碱平衡；内分泌功能：产生肾素、 促红细胞素、 1,25-（OH）2VD3 前列腺素等。,定义：,- 当各种病因引起肾功能严重障碍时，会出现多种代谢产物在体内蓄积，引起水、电解质和酸碱平衡紊乱，以及肾脏内分泌功能障碍引起的一系列病理生理学紊乱，这一病理过程就叫肾功能不全（renal insufficiency）或肾功能衰竭（renal failure）。,急性肾功能衰竭 肾功能衰竭 尿毒症 慢性肾功能衰竭,急性肾功能衰竭,定义：是由各种疾病导致肾功能急剧损伤，以致代谢产物积聚，水、电解质和酸硷代谢紊乱等临床综合征。广义的急性肾功能衰竭分为肾前、肾后和肾实质三大类。狭义的指急性肾小管坏死引起的急性肾功能衰竭。,急性肾功能衰竭,病因：缺血：各种原因导致的心脏博出量急剧减少，细胞外液特别是血管内液严重不足，使肾脏灌注不足。肾毒性,外源性毒素（生物、化学、抗菌素、造影剂等）,内源性毒素（血红蛋白、肌红蛋白等）,（一）肾前性 -见于各型休克的早期（循环衰竭）。由失血、脱水、创伤、感染、心衰等各种原因引起。（二）肾性 - 由肾实质的器质性病变引起。1. 急性肾小管坏死（1）长时间肾缺血和再灌注损伤 - 50%，有基底膜破坏,分类,（2）肾毒物 - 45% ，基底膜破坏多不破坏工业性-重金属（铅、汞、砷、锑等）、有机物（四氯化碳、氯仿、甲醇、酚等）医源性-抗生素（新霉素、卡那霉素、多粘菌素等）、磺胺类药物、碘造影剂生物性-蛇毒、生鱼胆、肌红蛋白和血红蛋白等（3）体液因素 -低钾；高钙；高胆红素2.肾脏本身疾患 -急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾盂肾炎、恶性高血压和两侧肾动脉血栓形成或栓塞等 。,(三)肾后性（尿路梗阻）,指由于下泌尿道（从肾盏到尿道口）堵塞引起的急性肾衰。常见于双侧尿路结石、盆腔肿瘤压迫输尿管、前列腺肥大、创伤等。,泌尿系统的组成,观察 : 泌尿系统主要由那些器官组成 ？,肾脏,输尿管,膀胱,尿道,泌尿系统,急性肾功能衰竭,发病机制肾血流动力学异常：血浆流量下降，肾内血流重新分布表现为肾皮质血流量减少，肾髓质充血。肾小管上皮细胞代谢障碍：主要为缺氧所致。肾小管上皮细胞脱落，管腔中管型形成：肾小管管腔堵塞造成压力过高，导致肾小球滤过率下降及加剧了组织水肿。,急性肾功能衰竭,临床表现：少尿型和非少尿型少尿期：一般天，有时1014天，个别可持续4周，尿量明显减少系统症状消化系统症状出现最早，心血管系统气急、心衰等肺部疹状过度容量负荷神经系统神志模糊、昏迷等出血倾向,急性肾功能衰竭,生化及电解质异常血尿素氮、肌酐急剧进行性上升，每日上升速率可达44.288.4umol/L(0.51.0mg/dl)酸中毒及高钾血症等，尿比重、钠、渗透压均降低。,急性肾功能衰竭,多尿期：尿量骤然增多，35L/d，13周恢复期：肾功能恢复或基本恢复正常,急性肾功能衰竭,诊断：一旦发现患者尿量突然明显减少肾功能急剧恶化，特别是心力衰竭，电解质及酸硷平衡紊乱，应考虑本病。鉴别：肾前性：出血、失液、尿比重生高、尿钠减少，补充血容量后尿量增多、肾功能改善。肾实质性：急性过敏性肾炎、狼疮性肾炎、急进性肾小球肾炎等，都可表现急性肾功能衰竭。必要时肾穿刺。肾后性：急性梗阻性肾病、尿路梗阻等，影像检查可鉴别。,功能性ARF 器质性ARF尿比重 1.020 500 40尿/血肌酐比值 40:1 20:1尿蛋白 阴性或微量 +尿沉渣镜检 基本正常 各种管型、红白细胞 及变性上皮细胞,急性肾功能衰竭,治疗少尿期：预防及治疗基础病因营养疗法控制水钠摄入高钾血症的处理低钠血症的处理代谢性酸中毒的处理,急性肾功能衰竭,治疗少尿期：低钙血症、高磷血症的处理心力衰竭的治疗贫血和出血的处理感染的预防和治疗透析疗法,急性肾功能衰竭,治疗多尿期：维持水电解质和酸硷平衡控制氮质血症治疗原发病和防治各种并发症恢复期：无需特殊治疗，随访肾功能，避免使用肾毒性药物,慢性肾功能衰竭,定义：各种慢性肾脏病变进展,以至肾功能严重恶化,引起代谢废物积聚,水、电解质与酸硷平衡失调，出现消化、血液、神经、循环等全身各系统症状，称为慢性肾功能衰竭。,分期：肾小球滤过率（GFR）在正常的35%50%患者尚能保持无症状，血肌酐正常；GFR在20%35%才发生氮质血症，血清肌酐已升高，但无临床症状；GFR在10%20%时血清肌酐显著升高（约为450707umol/L）临床出现症状肾衰竭期；GFR707umol/L尿毒症期。,CRI的临床表现与肾功能的关系,肾功能衰竭的临床表现,无症状期,内生肌酐清除率占正常值的%,尿毒症,肾功能衰竭,肾功能不全,肾储备功能,25,50,75,100,慢性肾功能衰竭,发病机制健存肾单位学说矫枉失蘅学说肾小球高滤过学说肾小管高代谢学说,健存肾单位日益减少,正常肾单位,病损肾单位,（3）钙和磷代谢障碍,高血磷,低血钙,肾功能不全 GFR磷排出相对血磷；继发PTH 溶骨活动骨磷释放恶性循环血磷。,血磷，肠内磷酸钙；维生素D代谢障碍 ：1，25-（OH）2D3肠道吸收钙； 血磷甲状旁腺C细胞降钙素肠道吸收血钙；体内某些毒性物质的滞留小肠粘膜受损钙吸收。,手足搐搦CRI酸中毒游离钙；神经肌肉应激性表现不明显。,概念： 指代谢终末产物和内源性毒性物质在体内潴留，水、电解质和酸碱平衡发生紊乱以及某些内分泌功能失调，从而引起一系列的自体中毒症状。,第三节 尿毒症（uremia）,是急性和慢性肾功能不全发展到最严重的阶段,慢性肾功能衰竭,临床表现1水、电解质和酸碱平衡失调 钠、水平衡失调 钾的平衡失调 酸中毒 钙和磷的平衡失调 高镁学症,骨盐溶解,骨钙,靶细胞对PTH敏感性,慢性肾功能衰竭,临床表现2各系统症状心血管和肺症状：高血压、心力衰竭、心包炎、动脉粥样硬化、呼吸系统症状血液系统表现：贫血、出血倾向、白细胞异常神经、肌肉系统症状胃肠道症状皮肤症状肾性骨营养不良,慢性肾功能衰竭,临床症状3内分泌失调易于并发感染代谢失调及其他：体温过低、碳水化合物代谢异常、高尿酸血症、脂代谢异常,常死于充血性心力衰竭、心律紊乱,水钠潴留心力衰竭、肺水肿,晚期可发生尿毒症性心包炎,尿毒症毒性物质心包尿毒症性心包炎,高血压、贫血、血管硬化；高血钾、低血钙、酸中毒、高脂血症,加重,机制,（二）心血管系统,表现：,肾性高血压发生机制示意图,肾髓质生成PGA2、PGE2,CRI、肾疾患,钠水潴留,肾缺血,RA激活，肾素分泌,血管紧张素,血管收缩外周阻力,高血压,肾实质破坏,钠水排出,血容量心输出量,血管收缩,1、尿毒症性脑病,表现,大脑抑制,早期,晚期,淡漠、疲乏、记忆力,记忆力、判断力、定向力、计算力障碍，欣快感、抑郁症，妄想、幻觉嗜睡、昏迷,发生机制,毒性物质（胍类等）蓄积 Na+-K+-ATP酶活性，能量代谢障碍脑细胞膜通透性脑细胞内钠含量脑水肿,高血压脑血管痉挛脑缺血、缺氧加重,（）神经系统,2、周围神经病变,表现：疼痛肢体无力、步态不稳、深腱反射 运动障碍。,下肢疼痛、灼痛、痛觉过敏，运动后消失，常活动腿。,尿毒症胍基琥珀酸或PTH抑制神经中的转酮醇酶髓鞘变性外周神经症状。,机制:,表现：,尿毒症,酸中毒,呼吸加深加快；,严重呼吸中枢兴奋性潮式呼吸、kussmaul呼吸。,严重 肺水肿、纤维蛋白性胸膜炎、肺钙化,心衰、钠水潴留、低白蛋白血症、毒物等肺毛细血管通透性肺水肿,磷酸钙在肺组织内沉积肺钙化,尿素纤维蛋白性胸膜炎,氨味,尿素,唾液酶,氨,（三）呼吸系统,机制：,厌食恶心、呕吐、腹泻、口腔粘膜溃疡消化道出血等。,消化系统症状是尿毒症患者最早、最突出的症状,可能机制,尿素酶,消化道排出尿素 氨胃粘膜炎症、溃疡。,肾实质破坏胃泌素灭活；PTH胃泌素释放胃泌素胃酸溃疡。,（四）消化系统,表现：,（五）内分泌系统,白色、细小结晶堵塞汗腺,（六）皮肤变化,面色苍白或呈黄褐色 贫血或黑色素,皮肤瘙痒 继发性甲状旁腺功能亢进,尿素霜 体液内高浓度尿素,细胞免疫反应明显受抑制，而体液免疫反应正常或稍。,严重感染,毒性物质抑制淋巴细胞分化、成熟或对其有毒性作用,（七）免疫系统功能低下,表现：,糖代谢,蛋白质代谢,脂肪代谢,胰岛素拮抗物，外周组织对胰岛素反应糖耐量。,尿毒症毒素使蛋白质合成、分解；厌食负氮平衡、低白蛋白血症。,胰岛素拮抗物；脂蛋白酶活性甘油三酯，高脂血症。,（八）代谢紊乱,慢性肾功能衰竭,诊断慢性肾脏病史，出现尿毒症状，氮质血症和代谢性酸中毒，诊断不难。但肾脏病隐匿或病史不详，则与急性肾功能衰竭鉴别，肾脏缩小，有严重贫血有助于鉴别。本病的各系统、脏器症状为主要表现时，易误诊。基础疾病的诊断寻找促使肾衰竭恶化的因素：血容量不足、感染、尿路梗阻、心力衰竭和严重心律失常、肾毒性药物、急性应激状态、高血压、高钙血症。,慢性肾功能衰竭,治疗1治疗基础疾病和使肾衰竭恶化的因素延缓慢性肾衰竭的发展饮食治疗：合理的饮食是治疗慢性肾衰的重要措施限制蛋白饮食：每天给予0.6g/kg的蛋白质，以优质蛋白为主，减少植物蛋白高热量摄入：每日约需30kcal/kg其他：钠的摄入、钾的摄入、低磷饮食、饮水,慢性肾功能衰竭,治疗2必需氨基酸的应用控制全身性和（或）肾小球内高压力其他：高血脂、高尿酸中医中药,慢性肾功能衰竭,治疗3并发症的治疗水、电解质失调：钠、水平衡失调；高钾血症；代谢性酸中毒；钙磷平衡失调；心血管和肺并发症：高血压；尿毒症心包炎；心力衰竭；尿毒症肺炎。血液系统并发症：贫血；出血等肾性骨营养不良：罗钙全等感染：神经精神和肌肉系统症状,慢性肾功能衰竭,治疗4药物的使用透析疗法血液透析腹膜透析肾移植,复习参考题,了解各种肾小球肾炎的病因、发病机制及临床特征掌握各种肾小球肾炎的临床表现、病理特点、鉴别诊断及治疗原则掌握肾病综合征和IgA肾病的分类、诊断、病理类型特点、鉴别诊断及治疗了解间质性肾炎和肾动脉狭窄的病因临床表现及治疗,复习参考题,掌握肾小管酸中毒的分型、病因、诊断及治疗了解尿感的病因及发病机制，掌握尿感的临床表现、诊断及治疗掌握急性肾功能衰竭的分类及特点，诊断及鉴别诊断及少尿期的治疗掌握慢性肾衰竭的临床表现、诊断及治疗,谢 谢,