慢性白血病课件.ppt
,扼要介绍临床特点 血象和骨髓象的特点及诊断 治疗原则,慢性白血病,1,慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病 （chronic myelogenous leukemia,CML） 发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中， 90%以上患者具有Ph染色体，和（或）BCR-ABL融合基因。临床特征为血中粒细胞明显增多，并出现不同阶段的幼稚粒细胞，脾大。临床过程分为慢性期、加速期及急变期。Ph阴性患者病程短、预后差。,2,临床表现及实验室检查,起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康体检或其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。一、慢性期 一般情况： 3-4年，一般症状，脾大，胸骨压痛，白细胞瘀滞 血象： NAP活性； 骨髓象： 细胞遗传及分子生物学改变 血液生化,3,临床表现及实验室检查,加速期 一般情况 血象 骨髓象 染色体及基因急变期 终末期，都数为急粒变，外周血原+早30%；骨髓20%； 50%；出现髓外造血 多数预后差，数月内死亡。,4,慢性粒细胞白血病诊断,(一)患者外周血白细胞50109L，可见幼粒、 幼红细胞，脾大。 (二)骨髓检查示粒系明显增生，嗜酸、嗜碱粒细 胞增多；NAP降低或阴性；染色体呈Ph(阳性)； (三)bcrabl基因重排(阳性)或bcrabl mRNA阳性。 三条中具备两条即可诊断。,5,慢性粒细胞白血病治疗,着重早期治疗，避免疾病转化，力争遗传学和分子生物学 水平的缓解(一)预防高尿酸血症及其并发症；水化，碱化尿液。 (二)化学治疗。 1、马利兰(Myleran) 2、羟基脲(Hydroxyurea, HU)1g每日3次，WBC 20109L，减至每日1g，WBC5109/L停药。 两者首选HU，因其毒性低且中位存活期较长。,6,慢性粒细胞白血病,（三）分子靶向治疗 伊马替尼 络氨酸激酶抑制剂 能特异性阻断ATP在abl激酶上的结合位点使络氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。 副反应：血象下降，水肿、恶心、腹痛等 治疗目标：18月内获得完全细胞遗传学反应,7,慢性粒细胞白血病,(四)干扰素治疗 IFN 300万U500万Um2 ，皮下注射，每周3-7次，可减少部分 患者的Ph(阳性)细胞，延长存活期，约3040 患者出现细胞遗传学反应。,8,慢性粒细胞白血病,(五)骨髓移植 50岁以下患者，获得完全性血液学缓解后，如有 合适的供者，可行异基因骨髓移植。 (六)高白细胞致中枢神经系统症状如木僵状态， 或ARDS的呼吸困难、青紫等症状，经白细胞单采 术+HU治疗，可迅速缓解。,9,(一)简述题 1. 简述急性白血病的骨髓象特点。 2. 简述急性白血病完全缓解的指标。 3. 简述慢粒白血病急性变期的实验室特点。 4. 简述慢性粒细胞白血病骨髓象特点。,白血病小结和问答题,10,（二）论述题 1.试述急淋、急粒、急单三种急性白血病 的细胞化学鉴别特点。 2.试述慢性粒细胞白血病的化学治疗。 3.试述急淋白血病的化学治疗。,白血病小结和问答题,11,（二）论述题 1.试述急淋、急粒、急单三种急性白血病 的细胞化学鉴别特点。 2.试述慢性粒细胞白血病的化学治疗。 3.试述急淋白血病的化学治疗。,白血病小结和问答题,12,白血病小结和问答题,（三）名词解释 1. 白血病(leukemia) 2. 急性白血病(acute leukemia) 3. 绿色瘤(chloroma) 4. 中枢神经系统白血病（CNS-L）,13,主要参考书及杂志,1.临床血液学第二版.2001.7 2内科学进展. 2000.12 3内科学（第六版）. 21世纪新教材.2004.2 4.Hematology-Basic Principles and Practice. 3rd. 2001 5中华血液学杂志.2000-2004 6. 内科学试题精集. 2003,14,
