小儿造血系统疾病课件.ppt

泸州医学院儿科学教研室 刘文君教授,小儿造血系统疾病Infantife hematologic disoders,小儿造血及血液特点（1学时）小儿贫血的概论（1学时）营养性贫血（2学时）,历史进程historical milestone,1642年,leeuwenhoek在显微镜小观察到RBC1770年，William hewson首次描述了白细胞和凝血现象，被称为血液学之父；1818年，James Blundell首次为患者输血1877年，Paul Ehrlich发明了血细胞染色，为血液形态学 的发展奠定了基础；,1901年，karl Landsteiner发现人血型系统，为输血医学中的里程碑事件；1936年，美国芝加哥Cook county医院建立了世界上第一个血库1945年，Coombs等创立了抗人球蛋白试验，为免疫血液学上一个重要进展。,历史进程historical milestone,1949年，Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常，提出血红蛋白分子病的概念。1952年，我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病1968年，美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植。1982年，我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病，开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章1988年，首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植。,血液学基础知识fundamentals of hematology,造血(hematopoiesis)是指造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)分化成熟为各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。,血液学基础知识,网织红细胞,红细胞,原始红细胞,早幼红细胞,中幼红细胞,晚幼红细胞,嗜碱性中幼粒细胞,嗜酸性中幼粒细胞,原始粒细胞,早幼粒细胞,中性中幼粒细胞,中性晚幼粒细胞,原淋巴细胞,幼淋巴细胞,淋巴细胞,图7 CFU-Mix 集落(10d, x 400),图8 CFU-Mix集落中粒-巨噬、红、巨核细胞 (10d，W-G染色，x 1000),图1 CFUGm 集落 （7d, x 400）,图2 CFUGm 集落中粒细胞 （7d ，W-G染色，x 1000）,图3 CFUE 集落 （7d，x 400）,图4 CFUE 集落中红细胞 （7d, 联苯胺染色，x 400）,图5 BFUE 集落 （12d, x 400）,图6 BFUE 集落中红细胞 （12d，联苯胺染色,x 400）,图9 CFU-Mk 集落 (16d，x400),图10 CFU-Mk 集落中巨核细胞 (16d，W-G染色，x1000),血液学基础知识,血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液体，由血浆（46%63%）和有形成分（37%54%），即各种血细胞（RBC：red blood cell、WBC、PLT： platelet ）组成。 具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。 血细胞的生成与破坏处于平衡。 血液系统疾病分为： 红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病,小儿造血特点,胚胎期造血生后造血,小儿造血特点,1、中胚叶造血期 3周6周,有核RBC2、肝脾造血期 肝 68周6个月 脾脏8周 淋巴结(11周)淋巴细胞 3、骨髓造血期 4个月6个月终生,胚胎期造血: 分为三个时期,Fig.Hematopoiesis in fetal period 胎儿期造血,小儿造血特点,生后造血,1. 骨髓造血 2. 骨髓外造血,骨髓造血,1.红骨髓和黄骨髓. (5-7岁)骨架结构.ppt。2.年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。3.婴幼儿黄骨髓缺乏,骨髓造血代偿能力小。,骨髓外造血,当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要 增加时，肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到 胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的 肿大。周围血中出现有核红细胞或(和)幼稚中 性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。 这是造血器官的一种“特殊反应”。,小儿血象特点,RBC and Hb(Red blood cell,hemoglobin) 合成原料 胎儿期和出生后的情况 生理性贫血* (23月, RBC 3.01012/L,HB 100g/L) 网织RBC,出生后红细胞的变化示意图,7 6 5 4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years, Hb(hemoglobin) Hb由两对多肽链构成多肽链: Hb分为：1.胎儿Hb-HbF(22) 2.成人Hb-HbA(22) HbA2(22),Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,白细胞及分类 出生时 1 周 婴儿期 8 岁 1520109/L 12109/L 10109/ 410109/L 分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化 特点: 二个交叉 *,Leucocyte count,WBC109/L,9h,10d,1y,8y,10,20,30,%,20,40,60,80,0,5d,5y,Differential count of WBC (白细胞分类计数),Lymphocyte 淋巴细胞,Granulocyte 粒细胞,血小板数与成人相似150-250109/L,血容量 新生儿 10% 300毫升 儿童 810% 成人 68%,小儿贫血（anemia）,定义分类临床表现防治原则,贫血的定义 外周血中单位容积内的红细胞数、血红 蛋白量或红细胞压积低于正常 Hb正常值的低限,贫血的程度分类（g/l）,贫血的病因分类 红细胞和血红蛋白的 生成不足 溶血性贫血 失血性贫血, 红细胞和血红蛋白的生成不足,(1)造血因子缺乏 (2)再障 (3)感染，癌性等,溶血性贫血,RBC內在异常(膜，酶，HB) RBC外在异常(免疫，非免疫),失血性贫血,急 性 慢 性,贫血的形态分类,贫血的临床表现 一般表现 造血器官反应 各系统状态,贫血的诊断要点病史：年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结实验室检查,实验室检查,RBC形 态 网 织 红 计 数 WBC PLTBMHB分 析 脆 性,贫血的治疗原则 对因治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗,营养性缺铁性贫血 (NutritionalIron deficiency anemia，NIDA),概述1.定义:NIDA是由于体内缺铁致红细胞内 血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。2.发病情况,铁的代谢人体总铁含量及其分布 男性 50mg/公斤 女性 35mg/公斤 新生儿75mg/公斤 6070% 用于合成血红蛋白和肌红蛋白 32% 铁蛋白及含铁血黄素 肝、脾、骨髓中贮存, 铁的来源和吸收a.来源：食物中 衰老的红细胞b.吸收：十二指肠 空肠上部 肠粘膜细胞有调节作用c.影响因素:, 铁的运转:,铁的贮存和利用a. 贮存：铁蛋白 含铁血黄素b. 利用：, 铁的排泄量和需要量a. 排泄： 尿、汗、胆汁、脱落细胞,1mg/kgb. 需要量：早产儿 2mg/kg 4月3岁 1mg/kg 每天 15mg, 胎儿期铁代谢特点a通过胎盘从母体中获取b孕期后3月获取最多4mg/天c足月儿可满足生后45个月d. 早产儿易缺铁e. 母亲无私?, 婴儿和儿童期铁代谢的特点a足月新生儿b23月龄：生理性贫血c4月龄：造血活跃，生长发育快， 需铁，进一步消耗贮存铁。d6月龄2岁或3岁：易发生缺铁 e. 儿童期较少缺铁,病因 先天因素 摄入铁不足* 生长发育快 吸收障碍 丢失过多,缺铁的病理生理,储存铁,RBC内铁,血浆中铁,临床表现 一般表现 髓外造血表现 非造血系统症状,反 甲（匙状甲）,实验室检查 血象,实验室检查血象, 骨髓象, 骨髓象,铁代谢的检查：a.血清铁蛋白 500ug/dl c.血清铁 350ug/dle.转铁蛋白饱和度 15%f.骨髓铁粒幼细胞 15%,诊断 病史 临床表现 实验室检查,诊断 初步诊断(病史,临床表现,血象) 铁代谢检查(确诊意义) 铁剂治疗有效(证实诊断),治疗 原则：去除病因，铁剂治疗 去因治疗 铁剂治疗a. 口服铁剂：FeSO4（含铁20%） 富马酸铁（含铁30%） 葡萄糖酸铁（含铁11%） 力蜚能 （含铁46%）,口服铁注意事项,应在两餐间服用可同时服用维生素C不与牛奶,蛋,咖啡,茶同服停药指征:Hb恢复正常后6-8周,b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服时选用。右旋糖酐铁（含铁50毫克/毫升） 铁剂治疗后：网织红细胞 23天，57天，2周3周正常。c.输血治疗,营养性巨幼红细胞性贫血Nutritional megaloblasticanemia,定义：由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血. 6月-2岁多见 发病情况:,叶酸 还原酶 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 增殖时间 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系) 不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血发病机制,临床表现 一般表现 贫血表现 精神神经症状(witB12缺乏特有) 消化系统症状,实验室检查 血象 骨髓象,缺乏维生素B12所致巨幼红细胞性贫血 概述 发病情况,病因 摄入不足(正常儿20-25ug,母亲缺乏2-4ug,素食等) 吸收和运输障碍。 需要量增加 婴儿0.5-1ug/d。,VitB12的吸收和运转,实验室检查 血清Vit-B12测定：正常值200800ng/L, 100 ng/L Vit-B12吸收试验 其他：LDH .尿甲基丙二酸(vit-B12将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶A),诊断 病史 临床表现 实验室检查,治疗 一般治疗 Vit-B12治疗 Vit-B12 100ug 肌注 每周23次 治疗后： 网织红细胞：24天67天，2w正 常 骨髓内红细胞：672*小时转为正常精神神经症状:恢复较慢 对症治疗,缺乏叶酸所致的巨幼红细胞贫血 概述 发病情况,病因 摄入量不足(6-20mg .20-50ug/d) 药物作用 代谢障碍,实验室 血清叶酸测定(3ug/l) 其他,诊断 病史 临床表现 实验室检查 小剂量叶酸治疗试验 (0.125mg/d或 1mg 叶酸缺乏者 .临床改善),治疗 一般治疗 叶酸治疗: 5mg Tid, 连服 数周。,THANKS！,