肥厚型心肌病课件.pptx
超声下的肥厚型心肌病,郑友祥,病 例,男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、4肋间3/64/6级收缩期杂音，呈递增-递减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。,图1 左室长轴切面左房增大，室间隔明显增厚，左室后壁厚度正常范围,图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣CD段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即SAM现象。图中箭头所示,超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处39.7mm），左室后壁轻度增厚（11.4mm），两者之比1.51，呈非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。,定义 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。 5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。 还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。,病理 主要表现为左室壁非对称性肥厚，以室间隔为著，致心腔狭小，左室流出道狭窄。心脏体积增大，重量增加。显微镜下见心肌肥厚和肌束排列明显紊乱，形成特征性的螺蜗样构型，细胞内肌原纤维结构排列紊乱。 临床上通常根据有无左室流出道梗阻（LVOTO）分为：梗阻性和非梗阻性两大类型。,症状与病理分型有关：病理分型不同，临床症状变化较大。非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状，仅在家系调查中发现患有此病。隐匿梗阻性症状较重，可通过运动、药物等激发。梗阻者症状最重，最常见三大典型症状是呼吸困难、胸痛和晕厥，其中以呼吸困难最为常见（约90%的病人会出现呼吸困难），主要原因在于舒张功能不全所造成的心室充盈受损。另外，有70%80%的患者有心前区疼痛，舌下含服硝酸甘油后症状反而加重；20%的患者会发生晕厥，严重者可猝死。心脏听诊无梗阻者无心脏杂音，梗阻者可于心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及3/64/6级收缩期杂音。,超声心动图检查建议,经胸超声心动图（TTE）检查建议：HCM 患者首次评估时，推荐患者在坐位、半仰卧位和站立时静息态和做瓦尔萨瓦尔(Valsalva)动作时进行经胸 2D 超声心动图和多普勒超声心动图检查。推荐采用 2D 短轴观检测左室节段从基底至心尖最大舒张期室壁厚度。,推荐对左室舒张功能进行综合评价，包括二尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收缩压和左心房大小、容积测定。对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值50 mm Hg 的有症状患者，推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查，以检测刺激后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流。,对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值50 mm Hg 的无症状患者，若 LVOT 压差的存在与生活方式和药物治疗决策相关，可考虑在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查。,对于图像不够理想、疑似左室心尖肥厚或动脉瘤的患者，可考虑采用左室腔增强显像（静脉注射超声心动图造影剂）的经食管超声心动图(TOE) 检查作为 心肌磁共振（CMR） 成像的候选方案。推荐所有接受室间隔消融(SAA)的患者接受超声心动图冠脉造影，以确定酒精消融位置正确。,TOE检查建议：对接受室间隔心肌切除术的患者，推荐进行围手术期TOE检查，以确认LVOTO机制，指导手术策略，评价术后并发症，并检测残余LVOTO 。,若患者 LVOTO 机制不明、室间隔 reduction 术前评估二尖瓣器或患者疑有瓣膜内部异常引起的严重二尖瓣反流时，考虑进行 TOE 检查。若经胸超声心动图声窗不足以清晰观察心肌层的造影回声，可考虑对候选室间隔动脉穿支进行注射冠脉造影剂的 TOE 检查，以指导室间隔酒精消融。,诊 断 标 准,成人中 HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。,图3 对称性非梗阻性肥厚型心肌病,图3所示为一组对称性的、非梗阻性肥厚型心肌病的超声显像图片。A的室间隔和左室后壁均匀肥厚。B左室短轴、C心尖四腔图上均可见室间隔、游离壁均匀肥厚。多普勒检测左室流出道没有明显的梗阻，血流速度不快，左室流出道的压力阶差不高D、E。此为对称性非梗阻性肥厚型心肌病。,图4 对称性梗阻性肥厚型心肌病,图4是一组对称性梗阻性肥厚型心肌病。室间隔和左室后壁，左室的游离壁都均匀肥厚，但检查发现二尖瓣前叶在心脏收缩期有明显的前向移动，SAM征；彩色多普勒显示左室流出道血流加速，并左室流出道梗阻，CW发现左室流出道流速7m/s，压力阶差199.4mmHg，这是一个典型的梗阻性心肌病。也就是说左室流出道梗阻不但可以出现在非对称性的心肌肥厚患者，也可以出现在对称性的心肌肥厚患者。,有时候梗阻不但可以累及左室流出道，还可以累及右室流出道。检测时可发现其右室流出道也存在明显的狭窄，说明部分患者之肥厚型心肌病既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。,图5 为非对称性的肥厚型梗阻性心肌病特征：室间隔和左室游离壁非对性肥厚；二尖瓣前叶的前移，二尖瓣前叶在收缩期的前向运动，简称SAM征。LVOTO 室间隔肥厚使LVOT产生一定程度的狭窄，SAM征使得LVOT更加狭窄。,SAM征在二维和M型超声心动图上均也可以清楚显示，图5中（B）所显示的就是二尖瓣前叶。部分患者二尖瓣的后叶也有明显的前移，前移的二尖瓣靠近室间隔，造成左室流出道狭窄，SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显加速。,图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻,常见超声表现,1二维超声心动图（1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同程度扩大（。（2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状，毛玻璃样改变（图1、6）。（3）左室乳头肌水平短轴切面：前外乳头肌及后内乳头肌增厚，位置前移（图2、7）。,图6 左室长轴切面室间隔明显增厚，心肌回声增强、不均匀，呈“毛玻璃样”改变,图7 左室乳头肌水平短轴切面左室壁增厚，以前壁、侧壁肥厚为著，前外乳头肌增厚，位置前移,（4）心尖肥厚型心肌病：心室和（或）心尖部心腔明显狭小，呈“核桃样”（图8、9），严重者心尖部心腔闭塞（图10）。CDFI示LVOT内血流速度一般正常。（5）均匀肥厚型心肌病：各切面均可见各室壁明显均匀一致的增厚，回声增强，心腔明显变小（图11，图12），一般无左室流出道狭窄。（6）其他：壁段肥厚者可在相应切面清晰显示肥厚部位。,图8 心尖四腔心切面心尖部心肌明显增厚，心腔明显狭小，呈“核桃”状,图9 心尖肥厚型心肌病,图10 左室短轴心尖水平切面心尖部心肌明显增厚致心腔近乎闭塞,图11 左室长轴切面室间隔与左室后壁对称性、均匀性增厚,图12 左室短轴切面左室壁对称性、均匀性增厚,2M型超声心动图（1）梗阻者二尖瓣CD段呈多层弓背样隆起，称为SAM现象（systolic anterior mo tion，SAM）（图13、14）。（2）二尖瓣EF下降速率减慢，二尖瓣前叶舒张期开放时E峰常与室间隔相撞（图15）。（3）肥厚的室间隔突入左室流出道致其狭窄，正常左室流出道内径为2040mm，梗阻时20mm。,图13 SAM征可分成0、1、2、3四级,图14 左室短轴切面左室侧壁、前壁明显增厚,图15 二尖瓣波群M型超声二尖瓣EF下降速率减慢，E峰与室间隔相撞,组图13 SAM征可分成四级，0、1、2、3级，0级：收缩期二尖瓣前叶没有明显的前移，不形成SAM征，图13A。1级：二尖瓣前叶有明显的前向运动，但没有和室间隔接触，图13B。2级：二尖瓣前叶有明显前向移动并和室间隔有明显的接触，但是接触的时间比较短，图13C。3级：二尖瓣前叶有明显的前向运动并和室间隔长期的接触，此时左室流出道几乎处于一种封闭状态，梗阻最严重，图13D。在2级和3级的情况下，往往二尖瓣的后叶也会出现一定的程度的前向移动，图13C、D。,（4）主动脉瓣收缩中期提前关闭，出现收缩期半关闭切迹，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形（图16）。（5）肥厚的室间隔收缩运动呈低平状，左室后壁收缩运动增强。早、中期左室收缩功能正常或增强。晚期收缩功能下降。,图16 心底波群M型超声左室流出道梗阻，主动脉瓣收缩中期提前关闭，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形,3彩色多普勒超声（1）左室流出道梗阻者：收缩早期左室流出道内充满五彩细窄血流束，向主动脉瓣及瓣上延伸，狭窄越重，色彩混叠越严重。彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻部位（图17）。（2）非梗阻者：左室流出道收缩期充满蓝色血流（图18）。（3）常合并不同程度的二尖瓣反流。,图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内见五色镶嵌细窄射流束,图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血流，左房内见蓝色二尖瓣反流束,4频谱多普勒（1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速减低，A峰E峰（图19），左室顺应性下降。（2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升，收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。左室流出道内压力阶差30mmHg时提示有梗阻。（3）非梗阻者：左室流出道血流速度正常（图21）。,图19 肥厚型心肌病患者二尖瓣口血流频谱，A 峰E峰,图20 左室流出道梗阻时频谱为收缩期负向高速 射流，呈“匕首”样,图21 非梗阻者左室流出道频谱，血流速度正常,5组织速度成像（TVI）室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱AmEm，等容舒张期I VR延长（图22）。,图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水平频谱AmEm，等容舒张期I VR延长,鉴别诊断,1高血压性心脏病（1）首先有高血压病史。（2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性，但室间隔厚度左室后壁厚度1.3。（3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。（4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥厚型心肌病左室内径可减小。（5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢，但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。,图23 高血压性心脏病心脏超声表现,图24 高血压性心脏病心脏超声表现,图25 高血压性心脏病心脏超声表现,2主动脉瓣及主动脉狭窄性病变 包括主动脉瓣先天性（包括主动脉瓣二瓣化）、老年性及风湿性狭窄，主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄，主动脉缩窄。主要超声表现为：（1）室间隔及左室后壁向心性对称性增厚。（2）主动脉瓣明显增厚、反光强、开放受限，严重者钙化，或于主动脉瓣上、瓣下可见膜性狭窄或局限性主动脉缩窄，而肥厚型心肌病患者无上述病变，这是最主要的鉴别点。,（3）彩色多普勒：收缩期通过主动脉瓣的血流束变细，瓣上主动脉内为五色镶嵌状血流。频谱呈全收缩期高速射流。（4）梗阻性心肌病的压力阶差与主动脉瓣狭窄的压力阶差有明显不同，前者出现于收缩中期，位置处于左室流出道；而后者出现于收缩早期，位置处于主动脉瓣口处，所以前者为动力性梗阻，后者为固定性梗阻。,图26 短轴观示左室壁增厚，左室长轴观主动脉瓣下有个隔膜样的结构，造成左室流出道梗阻，左室壁对称性肥厚，考虑主动脉瓣下隔膜的狭窄，继发性的心肌肥厚的改变。,图27 先天性主动脉瓣上狭窄,3其他包括代谢、中毒等原因所致的心肌肥厚性疾病，如甲状腺功能减退性心肌病和尿毒症性心肌病等，这些引起左室肥厚的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而且均为左室壁均匀一致性的对称性肥厚，常合并不同程度的心包积液。,图28 甲状腺功能减退性心肌病超声图,注意事项及误漏诊原因分析,1超声心动图应注意估测室壁增厚及左室流出道狭窄程度，观察有无二尖瓣收缩期向前运动及主动脉瓣的收缩中期关闭现象，并应用彩色及频谱多普勒进一步判定左室流出道有无狭窄，这对肥厚型梗阻性心肌病的判断极为重要。2心肌肥厚并非肥厚型心肌病所特有，凡是可导致心肌肥厚的疾病均需与该病进行鉴别，需结合病史和其他特征性超声改变加以鉴别。,参考文献：超声心动图在肥厚型心肌病中的应用，李治安 。此病令90%的患者出现呼吸困难 如何利用超声心动图鉴别诊断？医纬达-病例参考：2017年 9月 28日ESC2014 肥厚型心肌病诊断和治疗指南， 高菲 2014-09-18 17:42 丁香园部分图片来自网络,谢 谢,结合近年肥厚性心肌病国内外学术进展和部分国际指南、网络动态、临床病例等，从超声心动图角度对肥厚梗型心肌病进行解读。全文共用图28幅，用不同的扫描方式、从不同的扫描角度对肥厚性心肌病的心脏超声表现进行分析。,
