胆道闭锁儿科讲课ppt课件.ppt
先天性胆道闭锁什么是胆道闭锁？(先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页)胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？如何诊断胆道闭锁？难吗？治疗胆道闭锁有什么方法？,胆汁由肝细胞分泌胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇胆红素 死亡的红细胞胆盐 参与消化功能,病因 目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关（巨细胞病毒）,病理与分型 分型 按梗阻部位不同可分为6型 不能吻合型 、型约占8090 能手术吻合型 、型 约占1020,胆道闭锁后果 胆汁排不出血胆红素升高尤其是直接胆红素升高皮肤、巩膜黄染消化功能下降胆汁性肝硬化门脉高压消化道出血肝功能衰竭,病 理 肝脏呈胆汁性肝硬化改变 胆小管增生管内可见胆栓 肝门区大量纤维组织增生,录像,临床表现 进行性黄疸灰白或浅黄色大便深茶色尿 肝大硬 足月产患儿初生无异常黄疸在生后23周开始（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便可使粪便略呈黄色尿深黄如浓茶 肝脏明显肿大质硬以后脾肿大引起门脉高压 消化道出血未经治疗多在1岁内死亡,诊断（1） 早期诊断早期手术 手术日龄在60天以内术后胆汁排出率 可达82 90黄疸消退55 60 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟效果差3个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活 因此争取60天内手术最好在40天内,诊断（2）主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现 血清胆红素动态观察 直接胆红素升高 B超检查：观察餐前后胆囊大小变化 及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：DIDA排泄试验 十二指肠引流 腹腔镜检查 肝活检,B超检查：不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断多数“未见胆囊”“胆囊发育不良”掌握B超检查这一特征对诊断有帮助观察进食前后胆囊的收缩率胆囊收缩超过50%可排除胆道闭锁胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块,优点无创伤性可重复进行特别是观察肝门纤维块准确率较高能较早期地做出正确诊断缺点肝门纤维块较小（年龄）仍难见纤维块难以作出诊断,MRI（磁共振）：不控制呼吸的MRCPMRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖 胆囊胆囊管总胆管总肝管左右肝 管肝内二级肝管的胆道胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊可见门静脉周围纤维性增厚,正常新生儿胆道磁共振检查扫描图和示意图,婴儿肝炎的MRI图像,胆总管,左肝管未见胆囊,诊断胆道闭锁准确率98%灵敏度100%特异性96%,MRCP 是一种可靠非损伤性诊断方法门静脉周围纤维性增厚为重要特征在诊断技术上还需不断改进因成像时间长噪音大使患儿保持安静不动的状态有困难 经济费用高,放射性核素肝胆显像：正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影出现胆道阻塞时 可经肾异途径排出婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦会24小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影,优 点IDA显像剂迅速通过肝脏胆汁中浓度高年龄在30天前效果理想对早期的患儿有较高诊断率,缺点血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性物质出现婴儿肝外胆道口径小肝炎累及肝外胆道可出现炎症水肿和胆汁粘稠使胆道阻塞 可出现误诊,为减少误诊应进行检查前口服苯巴比妥钠5mg/kg/d用药五天若能静脉滴注皮质激素增加胆汁排出减轻胆道水肿则效果更好,十二指肠引流：十二指肠液无胆红素胆红素和-谷氨酰转肽酶测定胆道闭锁患儿胆红素8.5mol/L -GT5IU/L婴儿肝炎胆红素值8.5mol/L -GT20IU/L,十二指肠引流：收集十二指肠液进行胆红素测定优点十二指肠引流具有无创伤可重复进行诊断率较高缺点无消化道梗阻有时不易收集十二指肠液,ERCP（内镜逆行胰胆管造影）： 收集十二指肠液通过造影显示胆道系统胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁缺点：操作有难度需特殊十二指肠镜麻醉,腹腔镜检查：观察肝脏及肝外胆道行肝活检 穿刺胆囊肝外胆道冲洗胆道闭锁：肝门区空虚胆囊塌陷 胆管及左右肝管显示不清优点：微创手术创伤小 直接观察到肝外胆管胆囊 注意 ： 特殊类型的胆道闭锁,影响早期诊治的因素有：影像学无一绝对可靠本病早期临床表现不典型 婴儿肝炎患儿不易鉴别家长缺乏认识对手术有顾虑造成延误来诊和手术治疗的时间医生认识不够被血胆红素检查结果误导对大便颜色改变无认识拖延了诊治时间,对策使儿科医生和家长认识胆道闭锁早期 手术的必要性迟诊治的危害性主诊医生应掌握临床第一手材料亲自观察大便颜色了解大便衍变过程对影像学结果应综合分析掌握胆道闭锁的临床特点（黄疸早大便颜色 肝大而硬疝）,临床表现对诊断胆道闭锁有帮助出现黄疸的时间早较早排浅黄色或白陶土色大便肝脏明显硬于肝炎,大便颜色综合分析吃母乳深胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便药物干扰观察结果,胆道闭锁需手术治疗肝移植术和葛西(Kasai)手术,治疗（1） 1、Kasai手术（葛西手术肝门空肠Roux-Y吻合术） Kasai手术 1959年Kasai手术成功 为胆道闭锁患儿带来希望,我国治疗胆道闭锁的现状诊断晚Kasai手术年龄迟Kasai手术治疗效果不满意远期疗效差肝移植因观念、经济问题手术病例数少,Kasai(葛西)手术取得好疗效（三个关键）早期诊断和早期手术治疗手术中充分解剖肝门部恰当剪除肝门纤维块手术后充分利胆防治胆管炎,治疗（2） 手术要点 大横切口 游离肝周韧带 正确解剖肝门 切除肝门纤维块 重建胆道,录像,正确地解剖肝门部剪开肝左叶的三角和冠状韧带把肝脏托出切口并稍微翻转使肝门部朝上而变浅利于操作剪除肝门时既不能太浅也不能过深,录像,录像,手术后影响因素和应注意的问题手术后充分利胆防治胆管炎影响因素 术后胆管炎尤其早期胆管炎 可使肝门部的吻合口出现梗阻 重新出现黄疸导致手术失败晚期胆管炎门脉高压肝功能衰竭,对策术后防止返流引起的胆管炎定期更换抗生素 必要时加用抗真菌药物提高患儿的免疫力认识胆管炎前征兆出现前征兆时积极治疗因胆管炎后出现肝门部胆管梗阻炎症控制后再手术恢复肝门吻合口的通畅,胆管炎前征兆腹胀不明原因哭闹、烦燥血白细胞升高、中性粒细胞明显增加大便颜色变浅胆汁量变少、颜色变淡（有胆支造瘘时）胆汁中胆红素量低、直胆减少（有胆支造瘘时）,葛西手术后第二周是胆管炎的高峰期应主动更换抗生素静脉滴免疫球蛋白,治疗（3） 术后并发症 术后胆管炎 发生率达50100 早期胆管炎 术后一个月内 危害大 晚期胆管炎 术后3个月以上 反复发作胆管炎 损害肝功能 肝门部胆管 阻塞直接影响预后 吻合口梗阻 肝内纤维化继续发展 出现门脉高压,治疗（4） 术后治疗 护肝 利胆治疗 防治胆管炎 术后2周为胆管炎发作高峰期 抗生素,治疗（5） 2、 肝移植 小儿肝移植主要对象为胆道闭锁 胆道闭锁肝移植 (3个月) 质量好 存活 胆道闭锁 Kasai手术 差-肝移植 (3个月) 死亡,胆道闭锁切口,返回,胆道闭锁肝脏,返回,返回,剪除肝门纤维块,返回,胆道重建,
