肾脏疾病课件.ppt
第十二章 泌尿系统疾病第三军医大学病理教研室,概述1.泌尿系统:肾脏、输尿管、膀胱和尿道。2.疾病种类:炎症、肿瘤、中毒、代谢障碍。3.本章着重介绍：GN、肾盂肾炎、肾癌、 膀胱癌、4.肾脏基本结构单位-肾单位，,1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,第一节 肾小球肾炎（glomerulonephritis）,一、概念： 是一类与多种原因有关的，以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压 肾衰。,34,二、病因和发病机理：（一）引起GN的抗原1.内源性抗原（1）肾小球本身的成分：G-BM Ag、足细 胞Ag、内皮C膜Ag、系膜细胞膜Ag等。（2）非G Ag：核Ag，DNA，IG，IC，肿瘤 Ag等。,35,2.外源性抗原（1）感染的产物：细菌、病毒、霉菌和寄 生虫等。（2）某些药物（3）异种血清，类毒素等。,36,（二）GN的免疫发病机制1.肾小球原位免疫复合物形成Ab与G本身固有的Ag反应 IC沉积 G损伤,37,2.循环免疫复合物沉积 非G Ag物质 + Ab 在循环血流中形成IC G内沉淀 G 损伤,38,（1）Ag、Ab和IC 在G内沉积和沉积的部 位与IC的大小、电荷有关。 含大量阳离子的Ag容易通过BM，在 BM外侧形成IC。 含大量阴离子的大分子物质不易通过 BM，而在内皮下沉积或被吞噬清除。 接近中性的分子形成IC易在系膜内沉积。,39,（2）Ab的量及Ag与Ab的比例与GN的发 生有关 过量Ab + Ag 大分子不溶性 IC 易被吞噬清除 少量Ab + Ag 细小可溶性IC 通过G滤过 Ag稍多于Ab 中等大小的IC G沉积,40,41,42,43,44,45,（三）引起GN 的介质1.抗体：可单独引起G损伤2.补体：血管通透性，趋化作用3.中性粒C：蛋白酶、氧代谢活性产物等。,46,4.单核，巨噬C：多种生物活性物质5.血小板：PAF、血栓素A等6.系膜细胞：蛋白酶、氧代谢活性产物等7.凝血系统：内皮C损伤，活化,47,三分类:,48,49,50,51,四 临床表现类型（1）急性肾炎综合征：起病急，血尿 、蛋白尿、少尿、水肿、高血压， 肾小球滤过率降低。（2）快速进行性肾炎综合症：血尿、少 尿、蛋白尿、贫血,快速进展为肾功 能衰竭,52,（3）复发性或持续性血尿：血尿，轻度 蛋白尿（4）慢性肾炎综合症：起病缓慢，渐发 展为慢性肾功能不全，蛋白尿、血 尿、高血压（5）肾病综合症：大量蛋白尿、严重水 肿、低蛋白血症，高脂血症,53,五 各型GN的病变特点及临床病理联系,（一）弥漫性毛细血管内增生性GN（diffuse endocapillary proliferative GN）,54,概述1.别名：急性链球菌感染后GN2.好发年龄：儿童,青少年,成人也可发生3.临床特点：急性肾炎综合征 （Acute nephritic syndrome）,55,病理变化（一）LM：1.病变呈弥漫分布2.G体积增大，G内C数目3.系膜C，内皮C显著增大，肿胀 G 缺血状,56,4.G内多数炎C浸润5.严重病例 Cap内血栓形成，管壁纤维素 样坏死6.球囊腔内N、纤维素渗出及红C漏出7.肾小管上皮变性，透明管型8.间质充血，水肿，炎C浸润,57,58,59,60,61,62,63,64,65,66,67,68,69,（二）EM1.系膜C、内皮C增生，肿胀2.上皮下驼峰状，小丘状电子致密物沉积3.沉积物表面上皮C足突消失（三）IF呈颗粒状荧光，主要成分为IgG、C3,70,71,72,73,临床病理联系1.尿的变化（1）少尿或无尿（oliguria or anuria） G内细胞增生，肿胀 Cap管腔狭 窄，闭塞 G缺血 GFR 尿量,74,（2）血尿（Hematuria ）、蛋白尿 （proteinuria） G BM受损，通透性 RBC， 血浆蛋白漏出（3）管型尿 起因于肾小管内多种管型，随尿排出,75,2.水肿（edema） GFR Na+、H2O潴留 肾小管吸收正常 变态反应 全身Cap通透性,76,3.高血压（hypertension） GFR Na+、H2O潴留 血容量 肾组织缺血 肾素血管紧张素 细小A收缩 血压,77,结局1.多数（95%）数周，数月病变消退 痊愈2.极少数演变为新月体型GN，还有1%患 者 肾衰，心衰，高血压脑病3.少数转为慢性GN,78,二 diffuse mesangial proliferative GN,概述1.多见于青少年，我国较多见2.可为原发性，也可为继发性3.临床:血尿、蛋白尿、少数为肾病综合征,79,病理变化（一）LM：1.肾小球系膜C和系膜基质增生 系膜 区增宽2.系膜区内少数炎细胞浸润3.Cap壁管腔通畅,80,81,82,83,（二）EM：1.G系膜增生，系膜区电子致密物沉积2.有时上皮下或内皮下小型致密物沉积,84,85,86,87,88,89,90,91,（三）IF： 系膜区免疫复合物沉积，主要为IgM,IgA, C3等,92,临床病理联系1.早期仅有轻度蛋白尿或复发性血尿2.有IgM沉积者，多为肾病综合征3.同时有IgG、IgA及C3沉积者多伴血尿,93,结局1.多数预后较好，病变可及时消退2.少数 肾小球硬化 慢性肾功能不全,94,三、diffues crescentic GN,概述1.别名： extracapillary GN rapidly progressive GN,95,2.好发年龄：中，青年为主3.病变特点：肾小球内大量新月体形成4.临床：病变严重，进展快，血尿，少 尿，无尿，高血压，氮质血症等。,96,病理变化（一）LM：1.大部分肾小球内有新月体形成。壁层上 皮细胞增生显著，堆积成层 新月体 或环状体 细胞性新月体 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体,97,98,99,100,101,102,103,2.增生的上皮细胞间可见红细胞、中性粒细胞和纤维素性渗出物3.有时可见从毛细血管发生纤维素样坏死和出血4.系膜和内皮细胞轻度增生5.部分肾小球纤维化玻璃样变,104,（二）EM：（1）GBM致密物沉积，BM外侧、膜内或 内侧（2）GBM厚薄不均，裂孔或缺损（3）新月体内，可见纤维蛋白条索。,105,（三）IF：（1）连续线形荧光（2）颗粒状荧光（不规则）（3）很少或不见荧光（四）Gross: 体积大，色苍白，散在点状出血,106,107,108,109,110,111,112,113,114,115,临床病理联系1.血尿、蛋白尿、显著水肿,116,2.少尿、无尿 氮质血症 肾衰3.G受压、缺血 肾素 高血压,117,*附:肺出血肾炎综合征 （Goodpasture syndrome）1.主要病变：肺出血合并新月体性GN,118,2.发病机理,119,3.发病年龄：多见于青壮年，男女4.临床表现：反复咯血+血尿、蛋白尿、 少尿等,120,2022/11/30,121,四、Diffuse membranoproliferative GN 概述1.别名： mesargiocapillary GN hypocomplementemic GN,122,2.病变特点：弥漫性G Cap壁增厚和系膜 增生3.起病缓慢：一种慢性进行性疾病4.临床表现：血尿、蛋白尿、肾病综合征,123,病理变化（一）LM：1.G系膜细胞、基质增生系膜区增宽2.系膜区炎细胞浸润（N为主）,124,3.增生的系膜组织逐渐向cap壁伸展侵入BM和End之间cap壁增厚、管腔狭窄4.银染色：cap呈车轨状或分层状5.晚期，系膜、G纤维化，玻变6.肾小管变性，萎缩，间质纤维化，炎C浸润,125,（二）EM：1.肾小球系膜增生，毛细血管基底膜不规则增厚2.增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间伸展,126,127,128,129,3.肾小球内有大量电子致密物沉积型 电子致密物主要沉积在肾小球基底膜 内侧、内皮下型 肾小球毛细血管基底膜不规则增厚， 基底膜致密层内有高电子密度的沉积 物（致密沉积物病）型 肾小球毛细血管基底膜内皮下和上皮 下致密物沉积，可伴基底膜断裂,130,131,132,（三）IF：型显示IgG和C3沿肾小球毛细血管和系膜区内呈颗粒状荧光;型主要有大量C3沉积.,133,临床病理联系1.肾小球内大量C3沉积，大量补体被消耗，血清补体降低2.早期病变主要在系膜，血管壁变化较轻，或仅有轻度蛋白尿或血尿3.晚期，系膜硬化 肾小球毛细血管腔狭小或阻塞 肾小球纤维化，血流减少 高血压、肾功能不全,134,结局1.慢性进行性，病程长 弥漫性硬化性肾小球肾炎2.肾移植后复发率高，型预后更差,135,136,137,138,139,140,141,142,143,144,145,146,147,148,五 Diffues membranous GN,概述1.别名：Membranous nephropathy2.年龄与性别：中青年为主，男女3.临床表现：起病缓慢，“三高一低”4.病变特点：GBM外侧沉积GBM弥漫性增厚，G炎症不明显,149,病理变化（一）LM：1.G Cap壁均匀的弥漫性增厚2.六胺银染色：GBM示spike,梳齿状3.G Cap壁增厚管腔狭窄，闭塞4.肾小管上皮变性，管型,150,151,（二）EM：1.GBM外侧（上皮下）多数小丘状突起2.GBM钉状突起插入小丘状突起之间3.钉状突起与GBM垂直相连4.钉状突起包绕沉积物、融合GBM高度增厚（三）IF：沿GBM表面呈颗粒状荧光。IgG、C3,152,153,临床病理联系*肾病综合征（三高一低）,154,155,156,157,158,159,160,161,162,163,164,165,166,167,168,169,170,171,172,173,174,175,结局1.症状轻者可缓解2.反复发作 肾衰、尿毒症,176,六 轻微病变性肾小球肾炎（Minimal change GN）,概述1.别名：脂性肾病（lipoid nephrosis）,177,2.病变特点：肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，G病变轻微（LM）3.临床：肾病综合征（小儿）对皮质激素治疗效果好4.发病年龄：小儿,178,病理变化1.LM：G仅有轻度节段性增生2.EM：弥漫性G脏层上皮足突消失，内质网，脂滴。3.肾小管上皮玻变，脂类沉积，透明管型,179,180,181,182,183,184,185,186,187,临床表现 肾病综合征，高度选择性蛋白尿（白蛋白）结局1.大多数对皮质激素疗效好，预后好2.少数病人可有反复，一般不发展为慢性,188,七 局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）,特点1.病变为局灶性、节段性，病变的G毛细血管丛呈节段性硬化 肾病综合征。,189,2.LM：部分G Cap萎缩，系膜增宽、硬化、玻璃样变，泡沫细胞积聚。3.EM：部分GBM皱缩、厚薄不均，其间致密物沉积，上皮C足突消失。4.IF：病变G内IG、C沉积（IgM、C3）5.临床：肾病综合征、高血压、血尿等,190,191,192,八 局灶性节段性 GN（focal segmental GN）,特点1.受累G Cap丛局灶性节段增生，严重者节段性坏死，出血，血栓形成等,193,2.可见新月体形成3.本病部分为继发性(SLE，过敏性紫癜等)4.临床：血尿、蛋白尿，偶见肾病综合征，少数可发展为硬化性肾小球肾炎,194,195,九 IgA肾病（IgA nephropathy， Berger病）,特点1.本病于1968年由Berger首次报导，数名。2.病变特点：G系膜增生，系膜内IgA沉积。,196,3.EM：系膜区电子致密物沉积4.临床：复发性血尿、轻度蛋白尿、少数可出现肾病综合征5.预后：呈慢性进行性经过，部分演变为肾功能不全,197,198,199,200,201,202,203,十 弥漫性硬化性肾小球肾炎（Diffuse sclerosing GN）,特点1.肉眼：颗粒性固缩肾,204,2.镜下：（1）大量G纤维化，玻变，相互靠近，部分G肥大（2）部分肾小管萎缩，纤维化，消失；部分肾小管上皮增生，管型（3）间质内小A硬化，管壁增厚，管腔狭小（4）间质纤维组织明显增生，L、P浸润,205,206,207,208,209,3.临床病理联系：（1）肾对尿的浓缩功能降低 多尿、夜尿、尿比重（1.010）（2）大量肾单位纤维化肾缺血肾素分泌高血压左心室肥大，心力衰竭（3）大量肾单位破坏代谢废物潴留氮质血症肾衰,210,4.结局：（1）早期合理治疗控制病情发展（2）晚期，常因尿毒症，心衰，脑出血 等引起死亡,211,第二节 肾盂肾炎（pyelonephritis）,概念 是一种由化脓性细菌感染引起的，以肾小管、肾盂、肾间质为主的化脓性炎症性疾病。女男,212,临床表现1.急性感染的全身症状：发热、寒战、乏力等2.膀胱：尿道刺激症状：尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛3.尿Rt异常：菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等,213,病因与发病机制1.致病菌：G-杆菌，以大肠杆菌为主慢性者常为两种以上细菌混合感染,214,215,一、急性肾盂肾炎病变特点1.肉眼观：肾肿大，充血，表面散在小脓肿,216,2.光镜： （1）肾盂粘摸充血，水肿，大量N浸润 （2）肾间质化脓性炎 （3）肾小管腔充满脓细胞，细菌 （4）血源性感染者，间质小脓肿,217,218,219,220,221,222,合并症1.急性坏死性乳头炎2.肾盂积脓3.肾周围脓肿,223,临床病理联系1.起病急，发热，寒战，WBC等全身症状2.尿的改变：脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等3.膀胱刺激症状：尿频，尿急，尿痛等,224,结局1.多数可治愈2.少数反复发作 转为慢性,225,二、慢性肾盂肾炎病因急性肾盂肾炎反复发作尿路梗阻未解除肾组织中细菌Ag持续存在细菌的L型（原生质体）对抗生素治疗无效。,226,病变特点1.肾小管，间质活动性炎 肾组织纤维化，瘢痕形成肾盂，肾盏变形2.病变分布不均，呈不规则灶状或片状3.肉眼观，两侧不对称，大小不等，体积小，质地硬，表面高低不平，有不规则凹陷形瘢痕,227,4.镜下：（1）瘢痕区肾间质破坏，肾间质，肾盂粘摸纤维组织增生（2）间质大量炎C浸润（3）小血管管壁增厚，管腔狭窄,228,（4）部分肾小管萎缩、坏死、纤维化，部分管腔扩张，管型（5）病变区，肾小球多萎缩，纤维化，玻变（6）部分肾单位代偿性肥大,229,230,231,232,233,234,临床病理联系1.蛋白尿、管型尿、脓尿等2.肾小管浓缩功能多尿，夜尿,235,结局1.及时治疗，在除诱因，可控制病变发展2.晚期，高血压，肾衰,236,肾和膀胱肿瘤,（一）肾细胞癌（肾腺癌）1.起源：肾小管上皮细胞，是最常见的恶性肿瘤。2.病变特点：（1）镜下：根据癌细胞形态和排列分为： 透明细胞癌（常见） 乳头状癌 嫌色细胞癌,237,（2）肉眼：1）外观：实性圆形肿物；2）切面：呈五彩状或伴出血、囊性变（3）肾细胞癌易发生广泛转移，以肺和骨最常见，临床治疗效果差。,238,（二）肾母细胞瘤（又称wilms tumor,1.为儿童（1-4岁）肾脏最常见的原发性恶性肿瘤。2.瘤组织由间叶组织、上皮样细胞和胚基的幼稚细胞构成。3.预后好，无转移者经治疗，长期生存率可达90%或更高。,239,（三）膀胱移行细胞癌,1.起源：膀胱移行上皮，是米鸟系最常见的恶性肿瘤；2.好发部位：膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处。3.病变特点：（1）肉眼：可呈乳头状、息肉状或宽基扁平突起状。（2）镜下：根据肿瘤细胞的分化程度，移行细胞细胞癌可分为三级，即、级。（3）无论分化程度如何，术后均易复发。（4）分化差者（如级）易发生淋巴道及血道转移，10年生存率较低。,240,2022/11/30,241,
