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神经病学(第 版),第十三章 癫痫,. 癫痫的概念临床分类诊断方法. 复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别如何 鉴别. 影响癫痫发作的因素. 抗癫痫药物治疗一般原则常用药物注意事项. 癫痫持续状态的概念抢救原则, 控制发作 后的过渡维持治疗,本章重点,第一节 概述,是脑神经元过度同步放电 引起的短暂脑功能障碍 通常指一次发作过程, 患 者可同时有几种痫性发作,是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征 以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征, 是发作性意识丧失的常见原因,癫痫痫性发作,癫痫并非独立的疾病, 而是一组疾病或综合征,概念,神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病,流行病学,特发性()癫痫癫痫综合征:除可疑遗传倾向, 无明显病因常在某特殊年龄段起病, 特征性临床 表现诊断标准较明确,病因发病机制,病因,() 症状性()癫痫癫痫综合征:各种病变所致脑结构异常或影响脑功能因素, 如 染色体异常 先天性畸形围产期损伤 颅脑外伤感染中毒脑肿瘤脑血管疾病 代谢遗传性疾病变性疾病等,病因发病机制,病因,() 隐源性()癫痫: 临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床 特征 临床上相当多见,病因发病机制,病因,() 状态关联性癫痫发作( ): 发作与特殊状态有关(高热缺氧内分泌 改变电解质失调药物过量饮酒戒断睡眠剥夺 过度饮水等) 去除有关状态即不再发作, 一般不诊断为癫痫,病因发病机制,病因,极复杂, 特征性改变如棘波尖波棘慢或尖 慢波异常神经元集合体高度同步化电活动 癫痫动物模型显示, 神经元恒定的短间隙放电, 发 作前放电频率显著增高发作的同步化放电, 与 神经元静息膜电位延长的去极化漂移()有关 海马区神经元阵发性为钙依赖性, 阻断钙 内流, 消失, 许多离子通道与膜电活动有关,病因发病机制,发病机制,电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移,电生理机制,家系调查显示, 特发性癫痫患者近亲患病率为 , 明显高于一般人群 特发性癫痫有不同的遗传方式 儿童期失神癫痫常染色体显性遗传 婴儿痉挛症常染色体隐性遗传 已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因 与癫痫相关的千余种基因突变 已克隆种常染色体显性遗传特发性癫痫基因, 均编码离子通道蛋白,病因发病机制,发病机制,遗传学机制,已克隆离子通道蛋白基因,病因发病机制,发病机制,致痫灶( ): 一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神 经元减少胶质增生所致) 致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶,病因发病机制,发病机制,痫性发作起源概念,癫痫病理灶(): 脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电 癫痫发作发作的病理基础 通常可显示, 或需显微镜下发现,生化学机制,抑制性兴奋性神经递质异常,病因发病机制,发病机制,各类癫痫有特殊的发病机制病理生理基础 但以下因素可影响癫痫发作,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关, 多岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性癫痫有关,脑功能状态,影响癫痫预致性外显率受年龄影响,内环境改变,癫痫发作影响因素,遗传因素,癫痫发作影响因素,的癫痫首次发作在岁前各年龄组癫痫常见病因不同 岁: 围产期损伤先天性疾病代谢障碍 岁: 急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥 岁: 特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤 岁: 颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫 岁: 脑肿瘤颅脑外伤代谢障碍 岁: 脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多周岁内, 儿童失神癫痫多岁, 肌阵挛癫痫多青少年起病,. 年龄,癫痫发作影响因素,仅影响癫痫预致性, 外显率受年龄影响儿童失神癫痫特征：周棘慢波综合, 约患儿同胞岁出现同样异常, 但仅发作遗传因素可降低特发性全面强直阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值,. 遗传因素,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠觉醒周期有密切关系, 常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后睡前发作 良性中央回颞部癫痫多睡眠中发作,. 睡眠,癫痫发作影响因素,内分泌改变电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳缺睡饥饿便秘饮酒闪光感情冲动一过性 代谢紊乱均可诱发 过度换气诱发失神发作 过度饮水诱发 闪光诱发肌阵挛发作,. 内环境改变,癫痫发作影响因素,大脑功能状态影响致痫敏感性 某些癫痫仅在睡眠某阶段发作 提高警觉性注意力可防止惊吓性癫痫发作,. 脑功能状态,癫痫发作影响因素,分类临床表现,以往癫痫分为两大类,症状性癫痫 脑病变或损伤所致, 遗传也起一定作用, 药效差 已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变,特发性癫痫 病因不明暂不能确定脑器质性病变 遗传因素(单基因或多基因遗传) 表现部分性或全面性发作, 药物疗效较好,. 癫痫发作分类临床表现 痫性发作是癫痫的特征性临床表现 同一范围放电, 放电性质不同, 发作形式可多样, 如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式,分类临床表现,癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现特点 部分性(局灶)性发作: 临床改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类,分类临床表现,表 国际抗癫痫联盟(, )癫痫发作分类,分类临床表现,. 癫痫癫痫综合征分类临床表现 癫痫作为一组疾病或综合征, 除痫性发作特征表 现, 还有其他神经系统表现特征国际抗癫痫联盟()提出数十种癫痫或癫痫综合征, 均有相应的临床表现诊断要点,分类临床表现,国际抗癫痫联盟(, )癫痫或癫痫综合征分类(),分类临床表现,国际抗癫痫联盟(, )癫痫或癫痫综合征分类(),分类临床表现,国际抗癫痫联盟(, )癫痫或癫痫综合征分类(),分类临床表现,癫痫诊断方法,. 癫痫诊断步骤分三步,() 癫痫发作诊断分类 根据发作期临床表现脑电图癫痫诊断治疗基础() 癫痫与癫痫综合征诊断(疾病诊断) 根据发作类型时间规律诱发因素起病年龄家族 史神经系统损害定位定性治疗反应转归() 病因诊断 首次发作须排除各种疾病引起症状性发作(低血糖 症低钙血症肝肾功能衰竭高血压脑病脑炎) 药物或毒物引起的痫性发作,主要根据患者发作史可靠目击者提供的详细发作过程表现发现痫性放电可以临床确诊,. 癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,() : 癫痫最重要的辅助检查方法 许多病人发作间期可见尖波棘波尖慢波 棘慢波痫样放电, 具有诊断特异性 癫痫放电形态部位也是癫痫分类依据 局灶性痫样放电常提示部分性癫痫(图) 泛发性放电提示全面性癫痫 过度换气闪光刺激剥夺睡眠可激活癫痫放电 脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义 视频可同步监测记录病人发作情况,癫痫诊断方法,. 癫痫临床诊断,部分性发作病人发作间期右前颞区()蝶骨电极()记录到尖慢波放电,. 癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,() 神经影像学可确定脑结构异常或病变, 有助于 癫痫癫痫综合征诊断分类 病因诊断(颅内肿瘤灰质异位) 较敏感, 冠状位海马体积测量可显示颞叶 海马病变 反映脑局部代谢变化, 辅助癫痫灶定位,. 癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,第二节 癫痫发作,一、部分性发作( ),又称局灶性发作( ), 分为: 单纯部分性发作 发作时无意识障碍, 症状与相应皮质功能有关, 可复杂部分性发作或全面性强直阵挛发作 复杂部分性发作 有不同程度意识障碍, 放电起源较深或近中线 如内侧颞叶(海马杏仁核),一、部分性发作( ),概念,无意识障碍局灶症状, 临床 提示部分神经元首先被激活,意识障碍自动症运动症状,由部分发作起始扩展为,单纯性,继发泛化,复杂性,分类,一、部分性发作( ),分类临床表现,癫痫发作国际分类,. 单纯部分性发作,无意识障碍, 可分为: 运动发作 感觉(体感或特殊感觉)发作 自主神经发作 精神症状性发作,持续时间不, 起始与结束均较突然,一、部分性发作( ),放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘肩部扩展,发作后遗留暂时性局部 肢体无力或轻偏瘫,单纯部分性发作(),临床表现部分运动性发作,起源于局部的抽动,杰克逊()癫痫,瘫痪,部分性癫痫持续状态,一、部分性发作( ),部分感觉性发作(体觉性或特殊感觉)性发作,体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作先兆,临床表现部分感觉性发作,单纯部分性发作(),一、部分性发作( ),烦渴多汗排尿感皮肤潮红胃肠道症状 多为青少年 : 阵发性双侧同步节律,病灶在杏仁核岛回或扣带回,临床表现自主神经性发作,单纯部分性发作(),一、部分性发作( ),精神性发作,可单独发作也常为先兆,遗忘症: 海马 情感异常: 扣带回 错觉: 海马或颞枕部,临床表现精神性发作,单纯部分性发作(),似曾相识旧事如新 无名恐惧抑郁不适当愉快感 视物变大或变小本人肢体变化,一、部分性发作( ),图像及视频,.单纯部分性发作(),一、部分性发作( ),也称颞叶发作精神运动性发作 为部分性发作伴不同程度意识障碍 痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧 可先出现单纯部分性发作, 再出现意识障碍 先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状 深部结构(颞叶内侧边缘系统)起源精神性发作可 很快出现意识障碍,.复杂部分性发作,一、部分性发作( ),有意识障碍, 可为起始症状, 也可由单纯部分性发作发展而来, 可伴自动症,类型: 意识障碍 意识障碍自动症 意识障碍运动症状,癫痫发作国际分类,.复杂部分性发作,一、部分性发作( ),分类临床表现,自动症() 进食性模仿性手势性词语性,先兆: 特殊感觉自主神经症状,意识障碍: 常见意识模糊 少见意识丧失,运动症状不对称强直阵挛变异性肌张力动作,或,.复杂部分性发作(),分类临床表现,一、部分性发作( ),相应部位痫性放电,颞叶或额叶内侧 边缘系统,病灶,其他部位,快速发展为,逐渐发展为,.复杂部分性发作(),一、部分性发作( ),分类临床表现,图像及视频,.复杂部分性发作(),一、部分性发作( ),表现意识障碍:常见意识模糊, 意识丧失较少见,.复杂部分性发作,一、部分性发作( ),分类临床表现,成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发作但小儿须注意与失神性发作鉴别,要点提示,一、部分性发作( ),. 复杂部分性发作,分类临床表现,() 表现意识障碍与自动症: 经典的复杂部分性发作可从先兆开始, 常见上腹部 异常感, 可出现情感(恐惧)认知(似曾相识)感觉 性(嗅幻觉)症状, 随后意识障碍呆视动作停止, 发作通常持续,一、部分性发作( ),. 复杂部分性发作,分类临床表现,先兆: 痫性发作意识丧失前的表现, 患者可保留 某些记忆, 有时是痫性放电的唯一表现 自动症()是发作中或发作后意识模糊 状态出现的协调的无意识活动, 并伴遗忘 (口颊舌动作面部或颈部其他运动, 可继发泛化),要点提示,. 复杂部分性发作,分类临床表现,一、部分性发作( ),进食样自动症: 如舔唇伸舌咂嘴清喉, 常伴流涎咀 嚼吞咽等, 有一定程度的刻板性模仿性自动症: 如恐怖愉快愤怒思索等手势性自动症: 咂嘴呶舌绞手抓持物体摆弄生殖器, 作困惑或领悟样动作等, 系纽扣翻口袋, 搬东西翻床铺词语性自动症: 喃喃自语背诵或伴叫声或笑声走动性自动症: 遇障碍物有时可避开, 甚至骑自行车 持续数秒至数, 连续发作持续数至数假自主运动性自动症: 剧烈摇摆滚动奔跑样动作性自动症: 性兴奋表现动作, 男性额叶癫痫常见,自动症类型,一、部分性发作( ),. 复杂部分性发作,分类临床表现,() 表现意识障碍与运动症状: 发作开始即可出现意识障碍各种运动症状 运动症状可为局灶性或不对称强直阵挛变异性 肌张力动作, 特殊姿势(如击剑样动作)等, 也可不同 运动症状组合或先后出现,一、部分性发作( ),. 复杂部分性发作,分类临床表现,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作均可泛化为,. 部分性发作继发泛化,一、部分性发作( ),分类临床表现,突发意识丧失不伴先兆高度提示痫性发作 局部感觉或运动症状(如一只手不自主抽动偏侧 面部感觉异常强迫转头等)提示对侧额顶叶皮质 痫性发作 恐惧感嗅幻觉或味幻觉内脏感觉或似曾相识感 常为颞叶发作,部分性发作临床表现,要点提示,一、部分性发作( ),图像及视频,复杂部分性发作(),二、全面性发作( ),全面性发作: 发作最初临床 改变提示双侧半 球受累, 表现多样, 抽搐或非抽搐性, 多伴意识障碍 肌阵挛性发作持续时间很短, 可无意识障碍 各类全面性发作临床表现 特异性较强 如失神发作不论临床表现如何, 发作中改变均 为阵发棘慢波放电,二、全面性发作( ),全面(泛化)性发作,癫痫发作国际分类,强直阵挛性 强直性 阵挛性 肌阵挛发作,失神(典型与非典型)失张力发作,抽搐性,非抽搐性,二、全面性发作( ),分类临床表现,简称大发作( ), 常见 主要表现全身肌肉强直阵挛, 伴意识丧失自主 神经功能障碍, 发作前多无先兆, 或有发作前一瞬间 难以描述的先兆(胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐 惧或梦境感等),分类临床表现,. 全面性强直阵挛发作,二、全面性发作( ),以意识丧失全身抽搐为特征,惊厥后期,强直期,阵挛期,意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 持续,肌肉阵挛 持续,短暂的强直痉 挛后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数,二、全面性发作( ),分类临床表现,.全面性强直阵挛发作,() 强直期,突发意识丧失, 常大叫一声跌倒, 全身肌强直收缩, 颈躯干前屈角弓反张, 呼吸肌强直呼吸暂停, 面色青紫, 眼球上翻, 持续, 肢端细微震颤, 幅度增大并延至全身, 进入阵挛期,.全面性强直阵挛发作,二、全面性发作( ),分类临床表现,() 阵挛期,肌肉交替性收缩与松弛, 呈一张一弛交替抽动, 阵 挛频率逐渐变慢, 松弛时间逐渐延长, 持续 或更长, 上述两期可发生舌咬伤 伴心率加快血压升高瞳孔散大光反射消失等, 征可(),.全面性强直阵挛发作,二、全面性发作( ),分类临床表现,() 痉挛后期,可出现短暂的强直痉挛, 面部咬肌为主, 牙关紧闭, 可发生舌咬伤; 全身肌肉松弛, 括约肌松弛可发生尿 失禁, 呼吸心率血压瞳孔相继恢复, 逐渐苏醒 发作后可有数分钟意识模糊失定向或易激惹(发作 后状态), 部分患者进入昏睡, 持续数, 清醒后常伴 头痛周身酸痛疲乏, 对发作无记忆, 个别患者清醒 前出现自动症暴怒或惊恐等 发作后一过性偏瘫(瘫痪)提示局灶性脑损害,.全面性强直阵挛发作,二、全面性发作( ),分类临床表现,视频,全面性强直阵挛发作(),痉挛后期呈明显脑电抑制(低平) 发作时间愈长, 抑制愈明显,典型,强直期为逐渐增强的次秒棘波样节律, 然后频率不断降低, 波幅不断增高(募增节律),阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波,二、全面性发作( ),分类临床表现,强直阵挛发作(),临床表现,全面(泛化)性发作,图像: 脑电图,最能提示痫性发作的两个病史特点是: 局灶起始的痫性发作先兆 发作后意识模糊状态,要点提示,全面性强直阵挛发作(),弥漫性脑损害儿童多见, 多睡眠中发作 全身或部分肌肉持续强直性收缩, 不伴阵挛期， 呈角弓反张, 伴短暂意识丧失青紫呼吸暂停 瞳孔散大等, 发作持续数秒至数十秒 典型发作期为爆发性多棘波,. 强直性发作( ),二、全面性发作( ),分类临床表现,图像: 脑电图,强直性发作,视频,强直性发作( ),几乎均见于婴幼儿 特征: 重复阵挛性抽动伴意识丧失, 幅度频率分 布多变, 持续至数 无特异性, 快活动慢波不规则棘慢波等,. 阵挛性发作( ),二、全面性发作( ),分类临床表现,视频,阵挛性发作( ),特征: 突发双侧肌群短促震颤样肌收缩, 全身闪电 样抖动, 面部肢体个别肌群肉跳, 单独或连续成 串, 入睡后欲醒时频繁 见于任何年龄, 预后较好的特发性癫痫病人常见, 如婴儿良性肌阵挛性癫痫, 也见于小体病 线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤 维()综合征, 以及综合征 发作期典型为多棘慢波,. 肌阵挛发作( ),二、全面性发作( ),分类临床表现,视频,肌阵挛发作( ),图像: 脑电图,肌阵挛发作( ),. 失神()发作,典型失神,不典型失神,意识短暂中断 自动性动作 背景活动正常 棘慢波或多棘慢波,意识障碍发生停止缓慢肌张力改变明显背景活动异常 不规则棘慢波尖慢波,二、全面性发作( ),分类临床表现,称小发作( ), 儿童期起病, 青春期前停止发作 特征: 突发短暂()意识丧失动作中断, 双眼茫 然凝视, 呼之不应, 状如“愣神”, 可伴简单自动性动作 (擦鼻咀嚼吞咽等)或手中物坠落, 事后无记忆, 每日 发作数次至数百次 发作呈双侧对称棘慢综合波 丙戊酸治疗有效,() 典型失神发作,二、全面性发作( ),分类临床表现,. 失神()发作,() 典型失神发作,二、全面性发作( ),分类临床表现,. 失神()发作,典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波,视频,典型失神()发作,典型失神(absence)发作EEG,() 非典型失神发作,意识障碍发生休止较缓慢, 肌张力改变较明显 显示较慢的()不规则棘慢波或尖 慢波, 背景活动异常 弥漫性脑损害患儿多见, 预后较差,二、全面性发作( ),分类临床表现,. 失神()发作,姿势性张力丧失所致, 部分或全身肌张力突然降低 导致垂颈(点头)张口肢体下垂(持物坠落)跌倒或猝 倒发作, 持续数秒至 可有短暂意识丧失, 发作后立即清醒站起 示多棘慢波或低电位活动 见于发育性障碍疾病弥漫性脑损害, 如 综合征综合征(癫痫伴肌阵挛猝倒 发作)亚急性硬化性全脑炎()早期,. 失张力性发作( ),二、全面性发作( ),分类临床表现,. 不能分类的癫痫发作( ),资料不充足或不完整 不能进行分类或无法归类,二、全面性发作( ),分类临床表现,癫痫多发于医院外, 通常根据患者发作史 可靠目击者提供的发作过程表现的详细描述 发作间期痫性放电可确诊 视频脑电监测发作表现同步记录 无可靠的目击者提供病史, 临床诊断困难,. 诊断,癫痫发作诊断鉴别诊断,诊断癫痫发作最重要依据是患者病史, 如先兆症状发作时状态发作后意识模糊等 并非依靠神经系统检查实验室检查,要点提示,癫痫发作诊断鉴别诊断,是诊断癫痫最重要的辅助检查,病史是诊断癫痫发作最重要的依据,癫痫发作诊断鉴别诊断,癫痫诊断最重要的辅助检查方法,癫痫的诊断,() 是否癫痫发作 依据: 发作史临床表现发作期 区别: 原发性神经系统疾病系统性疾病,() 发作类型: 部分性全面性,()癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断) 依据: 年龄时间规律诱因 发作临床表现 药物治疗反应,()病因诊断: 遗传外伤脑炎等,癫痫诊断步骤,癫痫发作诊断鉴别诊断,新发的癫痫发作可因原发性神经疾病系统性疾病 或代谢紊乱所致 原发性神经疾病如儿童期良性发热惊厥特发性癫痫 头外伤脑卒中血管畸形占位病变脑膜炎脑炎 系统性疾病如低血糖()低钙血症(血 清钙)尿毒症肝性脑病卟啉病药物过 量药物戒断全脑缺血高血压脑病子痫高热等,. 诊断,癫痫发作诊断鉴别诊断,全面性发作,. 鉴别诊断,癫痫发作诊断鉴别诊断,() 与其他发作性疾病鉴别,短暂性全脑灌注不足导致一过性意识丧失跌倒 偶可引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁, 可能诱因: 久站剧痛见血情绪激动, 排尿咳嗽等 常有头晕恶心眼前发黑无力等先兆, 跌倒较缓慢 面色苍白出汗, 有时脉搏不规则,. 鉴别诊断,) 晕厥(),癫痫发作诊断鉴别诊断,() 与其他发作性疾病鉴别,单纯性晕厥发生于直立位或坐位, 卧位也出现提示 痫性发作 晕厥引起意识丧失极少秒, 以意识迅速恢复并 完全清醒为特点, 不伴发作后意识模糊,. 鉴别诊断,) 晕厥(),鉴别要点: 患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫 发作, 躯体抽动尿失禁并不一定提示痫性发作, 晕厥时偶可发生,癫痫发作诊断鉴别诊断,() 与其他发作性疾病鉴别,. 鉴别诊断,) 假性癫痫发作( ),鉴别,类癫痫样症状 精神刺激史性格特征 症状戏剧性, 发作时程长 多无自伤尿失禁 无神经系统体征 暗示治疗有效 有助于诊断,癫痫发作诊断鉴别诊断,痫性发作与假性癫痫发作的临床鉴别,() 与其他发作性疾病鉴别,. 鉴别诊断,) 假性癫痫发作( ),癫痫发作诊断鉴别诊断,可引起猝倒, 易误诊为癫痫 突发不可抑制的睡眠睡眠瘫痪入睡前幻觉 可以唤醒等,() 与其他发作性疾病鉴别,. 鉴别诊断,) 发作性睡病(),癫痫发作诊断鉴别诊断,血糖水平可产生局部癫痫样抽动或 四肢强直发作, 伴意识丧失 胰岛细胞瘤 长期服降糖药的型糖尿病,() 与其他发作性疾病鉴别,. 鉴别诊断,) 低血糖症,癫痫发作诊断鉴别诊断,() 应注意鉴别复杂部分性发作(),某些仅有意识障碍或以意识障碍为主, 须与失神发作鉴别, 见于任何年龄, 失神发作多 发于儿童发作频率高特征性伴运动症状须与强直阵挛性发作鉴别 夜间发作时常伴局部或不对称强直阵挛或各种 姿势性动作,. 鉴别诊断,癫痫发作诊断鉴别诊断,第三节 癫痫的治疗和预防,抗癫痫药( , )治疗进步 新型问世 药代动力学监测技术发展,概述,癫痫治疗目标,药物治疗为主, 必要时手术治疗, 预防诱发因素,完全控制发作 使患者获得较高的生活质量或回归社会,癫痫是可治性疾病,个体化治疗长期监控 严密观察不良反应 坚持长期规律治疗 掌握停药时机方法,确定是否用药 正确选择药物 尽量单药治疗 注意药物用法,药物治疗,. 药物治疗一般原则,() 确定是否用药,人一生中偶发一至数次癫痫发作(包括状态关联性 发作)的机会高达, 不须治疗 首次发作在查清病因前通常不宜用药, 待下次发作 时再决定是否用药 发作间期年有酒精或药物刺激诱因者, 不能坚持 服药(人格异常)可不用 年中次发作可酌情单药治疗 进行性脑部疾病或显示癫痫放电需用药治疗,药物治疗,. 药物治疗一般原则,首次发作未明病因发作间期年去除明显诱因前,年中次发作 进行性脑部疾病者 提示癫痫放电者,() 确定是否用药,不用药,用药,药物治疗,. 药物治疗一般原则,癫痫的药物治疗,长时间癫痫发作()可引起不可逆脑损伤 癫痫是内科急症 治疗重点是病人临床反应(控制癫痫发作) 并非刻意达到特定的血药浓度,要点提示,() 正确选择药物依据,癫痫发作类型癫痫癫痫综合征类型 药物治疗反应: 个体差异大癫痫谱有交叉 综合考虑个体情况全身状况耐受性经济等,药物治疗,. 药物治疗一般原则,() 正确选择药物,根据癫痫发作类型癫痫癫痫综合征类型选药 (表)癫痫类型与治疗关系密切选药的重要依据卡马西平丙戊酸钠苯妥英钠抗癫痫谱较广 但治疗类型不同,药物治疗,. 药物治疗一般原则,表 根据癫痫发作类型癫痫及癫痫综合征类型推荐选择抗癫痫药,() 正确选择药物,药物治疗,. 药物治疗一般原则,) 药物治疗反应 不同抗癫痫谱有交叉, 病人个体差异较大, 临床需根据病人药物反应调整 一种药物使用足够剂量(血药浓度监测)时间后仍 无效可换药, 换药须有重叠时间 一种药物有效但控制发作不理想, 可增加第种药, 待稳定控制发作一段时间后可试将前药逐渐减量, 若减药期间又发作应联合用药,() 正确选择药物,药物治疗,. 药物治疗一般原则,) 综合考虑病人年龄全身状况耐受性经济情况 新生儿肝酶系统发育不全, 宜慎用丙戊酸类 苯妥英钠影响骨骼发育, 小儿避免使用 苯巴比妥影响小儿智能行为, 不要长期用 很多药物经肝脏代谢, 托吡酯(大部)加巴喷丁(全部) 经肾排泄, 注意病人肝肾功能,() 正确选择药物,药物治疗,. 药物治疗一般原则,小剂量开始,最低有效剂量(最大程度控制发作不良反应最轻),缓慢增量,() 尽量单药治疗,联合用药难治性癫痫试用多种单药治疗无效有多种发作类型者综合征逐一试用单药治疗无效,作用原理代谢途径副作用不同可联合用药 化学结构相同不宜合用,药物治疗,. 药物治疗一般原则,() 尽量单药治疗,肝酶诱导剂()可促进其他药物在肝脏代谢, 降低血药浓度抑制肝酶, 提高经肝代谢血浓度(表),是应用的重要原则 大部分患者单药治疗有效, 小剂量开始, 缓慢增至 最低有效剂量(最大程度控制发作不良反应最轻),药物治疗,. 药物治疗一般原则,表 抗痫药的药代动力学交互作用,() 尽量单药治疗,药物治疗,. 药物治疗一般原则,取决于药物代谢特点作用原理副作用的规律,() 注意用药方法,剂量与血药浓度关系有种方式,药物治疗,. 药物治疗一般原则,癫痫患者个体差异颇大, 可较低血药浓度就有效, 可在治疗浓度即有明显毒性反应, 应注意监控 药物监测( , ): 监测 血药浓度维持有效水平 药物起效较快, 无明显副作用, 通常不需, 苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近, 可监测 卡马西平监测意义次之 丙戊酸钠治疗范围大, 监测意义较小,() 个体化治疗长期监控,药物治疗,. 药物治疗一般原则,所有均有不良反应, 常见剂量相关性不良反应 (表) 常见于开始用药或加量时, 与血药浓度有关 多为短暂性, 缓慢减量可明显减少 严重特异反应 卡马西平拉莫三嗪所致皮疹 丙戊酸卡马西平导致肝损伤血小板减少 苯妥英钠引起神经系统损害,() 严密观察不良反应,药物治疗,. 药物治疗一般原则,表 抗痫药剂量不良反应,() 严密观察不良反应,癫痫治疗是长期过程 部分病人需终生服药 治疗应取得患者家属配合,() 坚持长期规律治疗,药物治疗,. 药物治疗一般原则,经正规系统治疗, 约患者可完全停药 根据癫痫类型病因已控制发作时间试停药反应 特发性典型失神发作控制较快可能完全停药 症状性癫痫复杂部分性发作强直性发作非典型失 神兼有多种形式发作通常需长期治疗 通常在年逐渐减量 换药时种药物应有约周重叠用药期 (原药渐减, 新药渐增),() 掌握停药时机方法,药物治疗,. 药物治疗一般原则,() 传统,适应证: 部分性发作 加重失神肌阵挛发作 小儿不易发现毒副反应, 婴幼儿儿童不宜用 成人剂量, 剂量相关性不良反应 (皮疹齿龈增厚毛发增生面容粗糙) 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸,药物治疗,. 常用的,) 苯妥英(, ),苯妥英钠所致齿龈增生,适应证: 部分性发作首选, 尤其复杂部分性发作, 继发性疗效亦较好 可加重失神肌阵挛发作 常规治疗量(), 起始量() 对肝酶有自身诱导作用, 故需渐加大剂量 副作用: 头昏共济失调皮疹剥脱性皮炎粒细胞 减少肝功能损害等,() 传统,) 卡马西平(, ),药物治疗,. 常用的,适应证: 广谱, 全面性发作, 典型失神 首选, 也用于部分性发作 胃肠吸收快, 与血浆蛋白结合力强, 与其他交 互作用复杂 半清除期短, 联合治疗为 常规量: 成人 , 儿童() 副作用: 肝脏损害, 血小板减少,) 丙戊酸钠(, ),() 传统,药物治疗,. 常用的,常为小儿癫痫首选药, 较广谱, 起效快 适应证: , 单纯复杂部分性发作 可预防发热惊厥 半衰期长(), 用于癫痫持续状态急性脑损 害合并癫痫, 较安全, 价廉 常规剂量成人, 小儿() 副作用: 镇静(儿童)多动认知障碍,) 苯巴比妥(, ),() 传统,药物治疗,. 常用的,经肝代谢为苯巴比妥苯乙基丙二酰胺 ( ) 适应证: , 单纯复杂部分性发作,) 扑痫酮(, ),() 传统,药物治疗,. 常用的,适应证: 单纯失神肌阵挛发作 吸收快, 约以原型由肾脏排泄 与其他很少相互作用, 几乎不与血浆蛋白 结合,) 乙琥胺(, ),() 传统,药物治疗,. 常用的,直接作用于安定受体亚单位, 起效快, 但易出现耐药作用下降 适应证: 作为辅助用药, 小剂量常有良好疗效 剂量: 成人, 小儿,) 氯硝安定(, ),() 传统,药物治疗,. 常用的,天然单糖基右旋果糖硫代物 适应证: 难治性部分性发作继发 综合征婴儿痉挛症 半清除期 剂量: 成人, 儿童() 从小剂量开始, 周内逐渐增至治疗量 副作用: 厌食体重减轻找词困难肾结石精神症状,() 新型,) 托吡酯(, ),药物治疗,. 常用的,适应证: 部分性发作综合征 胃肠道吸收完全, 经肝代谢, 半衰期 成人起始量, 次, 缓慢加量, 维持量 ; 儿童起始量(), 维持量() 合用丙戊酸, 剂量减半或更低 副作用: 较少, 加量过快易出现皮疹,) 拉莫三嗪(, ),() 新型,药物治疗,. 常用的,适应证: 作为部分性发作 的辅助治疗 不经肝代谢, 以原型由肾排泄 起始量, 次, 维持量 , 分次服,) 加巴喷丁(, ),() 新型,药物治疗,. 常用的,适应证: 部分性发作 综合征 可单药治疗 起始量, 维持量 以原型经肾排泄 副作用: 再生障碍性贫血肝毒性,) 菲氨酯(, ),() 新型,药物治疗,. 常用的,适应证: 部分性发作继发性 综合征, 对婴儿痉挛症有效 主要经肾脏排泄, 抑制转氨酶, 增强 能神经元作用 起始量, 次, 每周增加, 维持量 分次服,) 氨己烯酸(, ),() 新型,药物治疗,. 常用的,包括的复杂部分性发作患者难以控制 难治性癫痫已成为癫痫治疗预防研究重点,. 手术治疗,难治性癫痫( ) 有些患者经年以上正规抗癫痫治疗, 所有单 独或联合应用, 达到最大耐受剂量, 每月仍发作次 约占癫痫患者的,药物治疗,() 适应证,起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作, 如致痫 灶靠近大脑皮质, 手术切除可不遗留严重神经功能 缺陷 位于可切除区的肿瘤动脉瘤血管畸形等,. 手术治疗,药物治疗,() 常用方法包括,前颞叶切除术: 难治性最常用的经典手术颞叶以外脑皮质切除术: 治疗部分性发作基本方法癫痫病灶切除术大脑半球切除术胼胝体部分切除术多处软脑膜下横切术( ): 用于重要脑功能区致痫灶, 如中央前回优势半球 区等, 不能行皮质切除术,. 手术治疗,药物治疗,癫痫发作癫痫综合征病因发病机制复杂, 约 的癫痫患者病因不明 预防产期护理不当颅内感染新生儿婴幼儿传染 病婴儿脱水高热头外伤等, 可预防癫痫 及时合理治疗癫痫患者可防止难治性癫痫 仔细寻找避免诱因 非特异性: (睡眠剥夺疲劳饥饿等) 特异性: 反射性癫痫( )特殊活动诱发 如电视性乐源性触觉性进餐性精神反射性癫痫 (计算弈棋纸牌等),预防,预后,癫痫是可治性疾病, 大多数患者预后较好,特发性癫痫自行缓解率较高,大部分症状性或隐源性癫痫患者需药物治疗,少部分患者发展为难治性癫痫, 预后较差,第四节 癫痫及癫痫综合征,病因预后具有特异性, 致病基因被定位或克隆 病因预后差异较大, 不同综合征可有重叠,概念,癫痫是一组疾病综合征 诊断标准较明确的癫痫类型余种 具有独特的临床特征,岁起病, 高峰岁, 男孩常见, 有遗传倾向发作: 一侧面部或口角短暂抽动, 伴躯体感觉症状, 夜间发作有泛化倾向, 发作稀疏, 每月或数月次: 中央颞区高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活丙戊酸钠或卡马西平有效, 岁前可自愈,. 伴中央颞叶棘波的良性儿童癫痫,临床常见的癫痫癫痫综合征,可为单纯部分性复杂部分性继发泛化性发作或 这些发作形式组合, 散发或连续成串颞叶癫痫特征: 单纯部分性发作: 自主神经和或精神症状, 嗅觉 听觉(错觉)症状, 上腹部胃气上升感最常见伴消化性其他自动症的复杂性部分性发作 典型发作持续 常有发作后朦胧, 事后不能回忆, 逐渐恢复,. 颞叶癫痫,临床常见的癫痫癫痫综合征,() 儿童或青年期起病, 常有高热惊厥史, 或家族史() 发作起源: 海马杏仁性发作外侧颞叶性发作 先兆可有提示意义() 可有记忆功能损害() 可显示颞叶局部代谢降低() 常见单侧或双侧颞叶棘波,. 颞叶癫痫,临床常见的癫痫癫痫综合征,临床表现：频繁失神发作, 伴轻微其他症状, 无肌阵挛性失神发病高峰岁, 女孩多见明显的遗传倾向双侧同步对称棘慢波(有时不规则), 背景 活动正常, 过度换气可诱发乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反应好预后良, 大部分痊愈, 青春期后少数病例出现,. 儿童型失神性癫痫,临床常见的癫痫癫痫综合征,学龄前(岁)起病, 弥漫性脑损害, 伴精神发育迟 滞人格改变发作形式: 轴性强直性非典型失神失张力性发作, 常伴肌阵挛发作部分性发作等, 发作频繁, 数十次, 不易控制, 易出现持续状态觉醒背景活动异常, 常见弥漫性棘慢波 多灶性异常, 睡眠出现快节律(约)爆发用丙戊酸钠拉莫三嗪治疗, 多预后不良,. 综合征,临床常见的癫痫癫痫综合征,典型婴儿痉挛症:岁前发病, 发病高峰个月三主征: 肌阵挛发作(快速点头状痉挛双上肢外展, 下肢躯干屈曲, 下肢伸直状); 智力低下; 高峰 节律紊乱病因多样, 特发性(或隐原性)与症状性, 后者多见预后不良, 早期用或皮质类固醇疗效较好,() 非典型婴儿痉挛症: 无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于个月, 无特征性改变,. 综合征 (婴儿痉挛症),临床常见的癫痫癫痫综合征,岁前发病 肌阵挛性发作智力低 下高峰节律紊乱 特发性(或隐原性)与症 状性(多见) 预后不良,典型,无智力损害 发作形式不典型 (惊吓性发作) 起病个月 可无特征性改变,非典型,. 综合征 (婴儿痉挛症),临床常见的癫痫癫痫综合征,第五节 癫痫持续状态,癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发 或癫痫发作持续以上不自行停止 癫痫状态是内科常见的急症, 不及时治疗可因高热 循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害 致残率死亡率很高 任何类型癫痫均可出现癫痫状态 通常指全面性强直阵挛发作持续状态,概念,癫痫持续状态( )或癫痫状态,不规范治疗 感染 精神因素 过度疲劳 孕产 饮酒,不适当停用 急性脑病脑卒中脑炎外伤肿瘤 药物中毒,个别病人原因不明,常见原因,概念,诱因,全面性发作持续状态,强直阵挛发作持续状态,强直性发作持续状态,阵挛性发作持续状态,失神发作持续状态,肌阵挛发作持续状态,分类,最常见最危险的癫痫状态 反复发生强直阵挛发作, 意识障碍伴高热代谢性 酸中毒低血糖休克电解质紊乱(低血钾低血钙) 肌红蛋白尿等 可发生多脏器衰竭(脑心肝肺), 自主神经生命体 征改变 继发性强直阵挛发作持续状态: 脑炎脑卒中引起, 先部分性发作, 泛化为,临床表现分类,. 全面性发作持续状态,() 全面性强直阵挛发作持续状态,综合征患儿多见 不同程度意识障碍(昏迷较少), 间有强直性发作 或非典型失神失张力发作等 持续性较慢的棘慢或尖慢波,持续时间较长时可出现意识模糊甚至昏迷,. 全面性发作持续状态,() 强直性发作持续状态,() 阵挛性发作持续状态,临床表现分类,(良性)特发性肌阵挛发作很少出现癫痫状态 严重器质性脑病晚期如家族性进行性肌阵 挛癫痫较常见 肌阵挛多为局灶或多灶性 表现泛化性放电,() 肌阵挛性发作持续状态,. 全面性发作持续状态,临床表现分类,意识水平降低, 反应性下降, 学习成绩下降 可见持续性棘慢波放电, 频率较慢() 多由治疗不当或停药诱发,() 失神发作持续状态,. 全面性发作持续状态,临床表现分类,部分性发作持续状态,单纯部分性运动发作持续状态,边缘叶性癫痫持续状态,偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,分类,临床表现分类,. 部分性发作持续状态,() 单纯部分性运动发作持续状态(癫痫),病情演变取决于病变性质, 隐源性治愈后可不再发, 非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛, 背 景正常 综合征(部分性连续性癫痫)早期出现肌 阵挛, 伴进行性弥漫性神经系统损害表现,多发生于幼儿, 表现一侧抽搐 伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪,() 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,常表现意识障碍(模糊)精神症状 又称精神运动性癫痫状态, 常见于颞叶癫痫,() 边缘叶性癫痫持续状态,临床表现分类,. 部分性发作持续状态,防止跌伤自伤伤人防止窒息舌咬伤防止骨折脱臼,自动症,癫痫持续状态,在给氧防护的同时从速制止发作,治疗,从速控制发作, 同时给予支持对症治疗 保持呼吸道通畅 纠正酸碱平衡电解质紊乱 预防或治疗感染等 防治脑水肿, 甘露醇或地塞米松, 滴注 高热可物理降温,治疗,从速控制发作,关键,快速给药,首选安定,成人剂量 单次最大剂量 不超过 儿童,其他药物,水合氯醛异戊巴比妥钠 氯硝安定利多卡因,支持对