癫痫分类课件.ppt

-,1,癫 痫 分 类,-,2,为什么要了解癫痫分类,是诊断的主要依据。是治疗选药的主要依据。,-,3,可能加重的癫痫综合征及发作类型的抗痫药 药物 综合征 卡马西平 失神癫痫 失张力发作 强直发作 青少年肌阵挛癫痫 进行性肌阵挛癫痫 中央回癫痫 苯妥英 失神癫痫 进行性肌阵挛癫痫 苯巴比妥 失神癫痫 苯二氮卓类药物 Lennox-Gastaut综合征 氮己烯酸 失神癫痫 伴肌阵挛的癫痫 加巴喷丁 失神癫痫 伴肌阵挛的癫痫 拉莫三嗪 严重的肌阵挛癫痫 青少年肌阵挛癫痫,-,4,历史回顾,癫痫发作分类19812001,癫痫和癫痫综合征分类19892001,-,5,癫痫分类系统（ILAE）,癫痫发作分类发作症状脑电图,癫痫及癫痫综合征分类临床特征（发作类型体征、辅助检查、起病年龄、家族史等）病因预后,-,6,1981年ILAE制定癫痫的临床和脑电图的分类。,1.根据临床发作形式、发作时脑电图及发作间脑电图进行分类。2.摒弃了大发作及小发作两个词义不明的名词。,-,7,1.部分性发作：单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全身性发作2.全身性发作：全面性 强直阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 失神发作与不典型失神发作 肌阵挛性发作 失 张力性发作3.不能分类的发作,-,8,I、部分性发作,最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始根据有无意识障碍再分为单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍）复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍变而不能对外界刺激作出正确反应,-,9,部分性发作分为三个基本型,单纯部分性发作复杂部分性发作开始就出现意识丧失单纯部分性发作继之以意识障碍部分性发作发展至全身强直-阵挛发作（GTC）单纯部分性发作发展为GTC复杂部分性发作发展为GTC（包括以单纯部分性发作开始者）,-,10,脑电图,发作期：始于对侧相应皮层代表区的限局性发放发作间期：限局性对侧发放,-,11,II 全身性发作,首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球意识可以有障碍并可以是首发症状运动症状是双侧性的发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球,-,12,2001年以Engel为首的工作组在2004年国际癫痫学术会议上提出新的分类建议，打破了1981，1989 ILAE分类的体系,-,13,1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发作；反射性发作的刺激因素，三大类 首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二分法3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal）发作,-,14,4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥)5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫6.提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛，持续性先兆7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫，婴儿游走性部分性发作等。,-,15,癫痫发作类型（ILAE，2001年）,一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态,-,16,7.痉挛（spasms）,这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。,-,17,11.负性肌阵挛,表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后1550ms出现短暂的肌电活动消失，持续50400ms。,-,18,9.眼睑肌阵挛,以眼睑频频地肌阵挛发作为特点，眼睑46次/秒抽动，常伴有眼球上视及头后仰，可伴有或不伴有失神发作。,-,19,3.痴笑发作,发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。 下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。,-,20,癫痫和癫痫综合征的分类,国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐1989,-,21,癫痫及癫痫综合征分类全身性: 特发性 隐源性 症状性部分性: 特发性 隐源性 症状性,-,22,1.与部位相关(部分性）的癫痫及综合征,特发性（起病与年龄有关）具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫具有枕叶爆发的儿童癫痫原发性阅读性癫痫,-,23,症状性慢性进行性部分性癫痫状态以特殊状态诱发发作为特征的综合征颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫隐源性,-,24,2.全面性癫痫综合征,特发性（起病与年龄有关）良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛性癫痫儿童失神癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛性癫痫具有大发作的癫痫,-,25,觉醒时具有大发作的癫痫其他全身性特发性癫痫以特殊状态诱发发作的癫痫隐源性或症状性West综合征Lennox-Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫痫肌阵挛失神性癫痫,-,26,症状性非特殊性病因早期肌阵挛性脑病早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病其他症状性全身性癫痫特殊综合征合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病,-,27,3.不能确定为限局性或全身性的 癫痫及综合征,兼有全身性和限局性发作新生儿发作婴儿严重肌阵挛癫痫慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征）其他不能确定的癫痫未能确定为全身性或限局性发作阵挛发作，如很多睡眠的GTCS,-,28,4.特殊综合征,与情况相关的发作热性惊厥孤立发作或孤立癫痫状态仅发生于急性代谢或中毒性事件的发作，如酒精中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症,-,29,癫痫综合征和相关情况,Engel, 2001,-,30,1.1特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 良性婴儿癫痫发作（非家族性） 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 （ Panayiotopoulo良s型） 迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）,-,31,1.2家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性家族性新生儿癫痫 常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫,-,32,1.3症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫边缘叶癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫根据部位和病因确定的其他类型新皮层癫痫Rasmussen综合征表现为根据部位和病因确定的其他的类型偏侧抽搐偏瘫综合征（HH综合征）婴儿游走性部分性发作*,-,33,2.1特发性全面性癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫仅有全面性强直阵挛性发作的癫痫婴儿良性肌阵挛性癫痫肌阵挛失神癫痫肌阵挛站立不能发作的癫痫全面性癫痫伴热性癫痫发作儿童失神癫痫,-,34,2.2癫痫性脑病Lennox-Gastaut 综合征Landau- Kleffner综合征（LKS）早期肌阵挛性脑病大田原（Ohtahara）综合征West综合征Dravet综合征非进行性脑病中的肌阵挛持续状态*慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫（不含LKS）,-,35,2.3进行性肌阵挛性癫痫痫见具体的疾病3.0反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫其他视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫,-,36,4.0有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况良性新生儿惊厥高热惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作（Oligoepilepsy）,-,37,2001年以Engel为首的工作组在2004年国际癫痫学术会议上提出新的分类建议，打破了1981，1989 ILAE分类的体系,-,38,1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发作；反射性发作的刺激因素，三大类 首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二分法3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal）发作,-,39,4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥)5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫6.提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛，持续性先兆7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫，婴儿游走性部分性发作等。,-,40,癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激,Engel, 2001,-,41,癫痫发作类型（ILAE，2001年）,一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态,-,42,全面性发作,1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）2.阵挛性发作3.典型失神发作4.非典型失神发作5.肌阵挛性失神发作6.强直发作 （未完）,-,43,全面性发作（续）,7.痉挛（强直痉挛）8.肌阵挛9.眼睑肌阵挛 a.不伴失神 b.伴失神10.肌阵挛失张力11.负性肌阵挛12.失张力13.全面性癫痫综合征中的反射性发作,-,44,1.强直阵挛发作,包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直阵挛发作,-,45,2.阵挛性发作,表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分。,-,46,3.典型失神发作,发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。 又可分为6个亚型。,-,47,-,48,典型失神的6个亚型,简单性失神，10%左右。失神伴轻微阵挛，半数左右。失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。失神伴自动症，60%左右。失神伴强直，眼球上翻，头后仰。失神伴植物神经症状。,-,49,4.非典型失神发作,表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。,-,50,-,51,5.肌阵挛失神发作,男孩较多见，学龄期起病，表现为短暂的意识丧失（失神），程度较典型失神发作为轻，同时出现双侧肢体（以肩部为主）的肌阵挛发作，可呈节律性抽动，有时也可有面部肌阵挛。,-,52,6.强直性发作,突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。 发作过程常伴有植物神经症状。,-,53,7.痉挛（spasms）,这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。,-,54,8.肌阵挛,为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收缩过程大约为0.2秒。 “电击状”快速的收缩。,-,55,9.眼睑肌阵挛,以眼睑频频地肌阵挛发作为特点，眼睑46次/秒抽动，常伴有眼球上视及头后仰，可伴有或不伴有失神发作。,-,56,10.肌阵挛失张力发作,表现为肌阵挛发作，多为轴性发作，点头，两臂上举。肌阵挛发作后发生失张力发作，出现屈膝、屈髋、摔倒，由于肌肉失去张力不能维持站立的姿势而跌倒。,-,57,11.负性肌阵挛,表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后1550ms出现短暂的肌电活动消失，持续50400ms。,-,58,12.失张力发作,发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。,-,59,局灶性发作,1.局灶性感觉性发作2.局灶性运动性发作3.痴笑发作4.偏侧阵挛5.继发为全面性发作6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作,-,60,1.局灶性感觉性发作,发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉(elementary sensory)症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉），或是经验性(experiential sensory)感觉症状（熟悉感、生疏感）。,-,61,2.局灶性运动性发作,a.单纯阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作,-,62,3.痴笑发作,发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。 下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。,-,63,4.偏侧阵挛发作,半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。,-,64,5.继发为全面性发作,各种部分性发作均可继发为全面性发作,-,65,持续性发作类型,一.全面性癫痫持续状态1.全面性强直阵挛持续状态2.阵挛性癫痫持续状态3.失神性癫痫持续状态4.强直性癫痫持续状态5.肌阵挛性癫痫持续状态,-,66,二.局灶性癫痫持续状态 1.Kojevnikow 部分性持续状态：躯体某个部位常时间持续阵挛发作，森林脑炎曾是主要病因，其他各种原因均可引起。 2.持续性先兆 3.边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态）,-,67,2001年ILAE关于癫痫发作类型的建议与1981年分类的不同点,1.发作分成“自限性”及“持续性”两大类2.不再提“不能分类的发作”3.局灶性（部分性）发作不再分“单纯”及“复杂”4.发作增加内容5.局灶性（部分性）没有“植物神经症状”发作6.将“自动症”归到局灶性运动发作,-,68,A 单纯部分性发作1 运动性症状（a）限局性不进展（b）限局性进展（Jackson）（c）扭转（d）姿势性（e）发音（发声或说话中断）,-,69,2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪光、嗡鸣）（a）躯体感觉（b）视（c）听（d）嗅（e）味（f）旋转,-,70,3 自主神经症状或体征（包括：胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大）,-,71,4 精神症状（高级大脑皮层功能障碍） 意识障碍者罕见，最常见于复杂部 分性发作（a）语言障碍（b）记忆障碍（似曾相识）（c）认知（梦样状态、时间的歪曲）（d）情感的（恐惧、生气）（e）错觉（视物显大症）（f）结构性幻觉（音乐、风景）,-,72,B 复杂部分性发作1 从单纯部分性发作开始继之以意识 障碍（a） 简单部分性症状（A1-A4）继 之以 意识障碍（b） 自动症,-,73,2. 开始即有意识障碍（a）仅有意识障碍（b）自动症,-,74,脑电图,发作期：一侧性，常为双侧发放，弥散的或限局于颞或额颞区发作间期：一侧或双侧广泛非同步性病灶，常在颞或额区,-,75,C 部分性发作发展至继发性全身发作 1 单纯部分性发作全身性发作2 复杂部分性发作全身性发作3 单纯部分性发作复杂部分性发作 全身性发作,-,76,脑电图,上述发放变为继发性及迅速广泛发放,-,77,非典型失神,可以有张力变化更明显发作开始及（或）终止均不突然,发作期脑电图：多种表现，包括不规则棘慢波、快活动或其他爆发性活动，为两侧性异常，但时常不规律及不对称发作间期脑电图：背景活动常不正常，爆发性活动常不规则及不对称,-,78,肌阵挛发作,发作期脑电图：多棘慢波、或有时为棘慢波或尖慢波,发作间期脑电图：与发作时相同,-,79,阵挛发作,发作期脑电图：快活动（或10HZ以上）以及慢波，有时为棘慢波,发作间期脑电图：棘慢波或多棘慢波,-,80,强直发作,发作期脑电图：低波幅，快活动或快节律， 910HZ，或频率更低波幅增高,发作间期脑电图：或多或少成节律尖慢波发放，有时不对称。背景活动异常,-,81,强直阵挛发作,发作期脑电图：在强直相为10HZ或更快的节律，频率降低，波幅增高；在阵挛相间断出现慢波,发作间期脑电图：多棘慢波或棘慢波发放，有时为尖慢波,-,82,失张力发作,发作期脑电图：多棘慢波，或平坦的或低波幅快活动,发作间期脑电图：多棘慢波,-,83,III 不能分类的发作,因资料不全而不能分类迄今所描写的发作类型不能包括，如新生儿发作节律性眼动咀嚼或游泳样运动,-,84,失神发作,仅有意识障碍有轻度阵挛有张力丧失有强直有自动症有自主神经症状,发作期脑电图：通常为规则和对称的3HZ，有时为24HZ棘慢波，也可能是多棘慢波，为双侧性异常发作间期脑电图：背景活动正常，但可以发生爆发性活动，通常是规则和对称的,