先天性白内障鉴别诊断与治疗课件.ppt
先天性白内障,概念,指出生前后或生后不久即形成的一类白内障全世界约有20万儿童由于双眼白内障而致盲发生率在我国为0.05%，占儿童失明原因的1038%，为儿童失明的第二位原因。,严重性,先天性白内障的在于影响婴幼儿正常视觉发育，导致剥夺性弱视。视动眼震及选择性观看法：56个月 视力为0.2，1 岁 视力约1.0。VEP：67个月 视力已达1.0。第一年是视皮层神经元迅速发育阶段，尤以出生后12周最为重要,解剖生理及发育1,眼球发育外形：正常新生儿平均16.8mm，13岁迅速生长，以后逐渐减慢速度，到56岁时接近成人。前18月生长最快，4mm。角膜：新生儿期为成人直径的3/4，厚度较薄，曲率小，屈光力较成人大5155D。34岁接近成人，112mm。,解剖生理及发育2,巩膜：薄，可透见脉络膜的颜色呈淡兰色色素膜：瞳孔小，瞳孔开大肌薄弱前房浅，房角窄，到24岁时接近成人。 玻璃体动脉在出生时应已萎缩。,解剖生理及发育3,晶状体发育及特点：发生于胚胎期表层外胚叶组织出生时近球形：直 径 66.5mm 前后径 3.5mm屈光力大，+34D。直径较前后径生长快，逐渐变扁平。第一年生长最快，69月7.7mm。,解剖生理及发育4,正常成人晶状体形如双凸透镜：直径约910mm，厚度45mm，曲率半径（平均）：前9mm， 后5.5mm；赤道部距睫状突约0.5mm。屈光指数1.4371，屈光力相当+13D,病因1,1/3遗传性：常染显性遗传73%，隐性23%，性连锁少不同类型白内障的遗传基因位点不同。隐性遗传多见近亲结婚。染色体异常常见于：1315三体症，1618三体症，21三体症（Down综合征）。,病因2,1/3非遗传性：病毒感染：风疹病毒可达100%。营养不良及代谢障碍：糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A理化因素1/3原因不明：可能有基因突变,分类,按发病年龄：少用出生存在的先天性白内障生后发病为婴幼儿白内障按形态：点状、冠状、珊瑚状、板层状、中心粉尘状、后囊下盘状混浊全白内障按混浊部位： 核性、皮质性、轴性、极性、绕核性、缝性、膜性及全白内障等,临床表现,白瞳症不同形态的晶状体混浊斜视眼球震颤视力差，不能矫正部分合并其他眼部或全身畸形,眼部其他异常1,先天性小眼球，先天性小角膜其他晶状体异常 全脱位和半脱位，晶状体缺损、 晶状体血管膜残留,色素膜发育异常：虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。角膜后胚环（Axenfeld S.）眼外肌异常眼球后退综合征（Duane S.）：,眼底异常：黄斑营养不良、视网膜色素变性、永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视网膜缺损、 Leber先天黑朦其他异常：青光眼、上睑下垂,全身先天异常,上皮营养性发育不良代谢异常 半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症特殊面容鸟头样白内障综合征尖头畸形，Apert综合征Crouzon综合征。Hallermann-Streif综合征,内脏畸形眼耳肾综合征（Alport S.）眼脑肾综合征（Lown）风疹后综合症（Gregg综合症）皮肤异常色素失调综合征（Bloch-Sulzberger征）特应性皮炎，Rothmund综合征，Werner综合征。,鉴别诊断,转移性眼内炎晶状体后纤维增生症原始玻璃体残存增生视网膜发育异常视网膜母细胞瘤Coas病,治疗,1.治疗原则：明显影响视力的先天性白内障一经诊断就应立即行白内障摘除术，不影响视力的非静止性白内障可暂不手术予以观察，其他可不治疗。,不需手术的白内障,点状、花冠状、小的前极性白内障、中心粉尘状白内障等不影响视力的白内障,决定手术的相关因素,是否影响视力及影响的程度。双眼疾病的程度是否平衡。有无矫正无晶状体眼屈光的手段。无晶状体眼及假晶状体眼的无调节性。手术技术条件及麻醉条件。,不宜手术的指征,确定有严重的眼底、视神经发育异常。主、客观检查不能确定有光机能合并严重小眼球。合并眼内活动性疾病。,手术时机,致密混浊一经发现立即手术非致密混浊或混浊区限于中心2mm以内非结点处的可适当延期手术双眼白内障手术间隔不超过12周。,手术方式的选择,增视性虹膜切除白内障截囊吸取术白内障囊外摘除术（ECCE）同期或二期行人工晶体植入术ECCE同期行后囊环行撕囊术,术前检查,光机能检查：必要时行电生理检查。裂隙灯：检查前节状况，特别注意晶状体悬韧带有无异常。 清洁结膜囊，冲洗泪道、眼压测量。超声：测定眼轴长度、除外玻璃体腔先天性异常。实验室检查,手术技巧,麻醉：全麻为主切口：角膜缘、透明角膜、隧道小切口截囊：开罐式、环形撕囊水化、吸皮质人工晶体植入：囊袋内、睫状沟、前房型、悬吊式,术后处理,近期：激素及非甾体类抗炎药 散瞳，选用睫状肌麻痹剂远期：随访视力、眼压、眼位。及早矫正屈光。及早开始弱视治疗。注意后发障是否形成。,无晶体眼的屈光矫正,意义：治疗弱视的关键方法：框架镜矫正 角膜接触镜 人工晶体 表层角膜镜片术,人工晶体植入,适应症：原则上掌握在3岁以上禁忌症：小眼球、小角膜、先天性青光眼、合并一些先天性异常、虹膜红变、增殖性视网膜病变等。,儿童人工晶体的选择：,大小：不能移动又不能对眼球造成压迫性能：无理化刺激，不因紫外线发生降解，以晶状体表面肝素化的为好光学特性：良好的分辨率，无球面差或色差，质轻而薄，光学部足够大，不裸露赤道部。,人工晶体屈光度的选择：,矫正1个屈光度需人工晶体1.25DSRK：P=A-2.5L-0.9K（L=眼轴长度mm；K=角膜屈光度D； A=常数）儿童人工晶体屈光度的选择：1. 按植入时正视化眼屈光度为标准2.按成人正视化眼屈光度为标准3. 按植入时正视化水平适当减少4. 要考虑视物距离5. 要考虑双眼对称性,并发症,术中：角膜、虹膜损伤，玻璃体脱出，晶状体核或皮质掉入玻璃体腔，驱逐性出血。术后：角膜失代偿、虹膜睫状体炎、瞳孔变形粘连、人工晶体夹持移位、继发青光眼、后发障、视网膜脱离等。,预后,脱盲率：86.4%，脱残率：55.3%，立体视觉：30.6%。 与白内障种类、性质、手术时间、 技巧、以及有无其他眼部异常有关,谢谢,
