原发性硬化性胆管炎影像ppt课件.ppt
原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis (PSC),概述,原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病,以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征,逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢,但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。,临床症状与诊断,黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点:即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍,而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准,影像表现,ERCP或MRCP胆道造影可见:肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变,例1:PSC右肝管明显,例2:PSC肝胆总管明显,例3:MRCP肝总管假阳性,例4:早期PSC,例5:PSC合并胆囊管低汇,例6:PSC胆肠吻合,例7:PTC限制,例8:PSC“环状”狭窄征,例8:PSC“憩室”征,例9:PSC合并胆管癌,例9:PSC合并胆管癌,例9:PSC合并胆管癌,例10:东方型PSC,例11:东方型PSC,例12:东方型PSC,例12:东方型PSC,例12:东方型PSC,例12:东方型PSC,例12:东方型PSC,例12:东方型PSC,例12:东方型PSC,例12:东方型PSC,例13:PSC肝实质大再生结节改变,例14:PSC肝实质不均匀灌注改变,例15:PSC肝实质小再生结节改变,例16:PSC肝实质楔形萎缩改变,