急进性肾小球肾炎IgA肾病培训课件.ppt
急进性肾小球肾炎IgA肾病,急进性肾小球肾炎IgA肾病,病因与发病机制,原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化),急进性肾小球肾炎IgA肾病,2,病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎IgA,免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害型:型+ANCA型:型 ANCA(-),急进性肾小球肾炎IgA肾病,3,免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎急进性肾小球肾炎IgA,病 理,1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,急进性肾小球肾炎IgA肾病,4,病 理 1.肾体积增大急进性肾小球肾炎IgA肾病4,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,急进性肾小球肾炎IgA肾病,5,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润急进性肾小球,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,急进性肾小球肾炎IgA肾病,6,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，急进性,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,急进性肾小球肾炎IgA肾病,7,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积,急进性肾小球肾炎IgA肾病,8,3.免疫病理急进性肾小球肾炎IgA肾病8,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,急进性肾小球肾炎IgA肾病,9,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积急进性肾,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,急进性肾小球肾炎IgA肾病,10,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积急进性肾小球,4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,急进性肾小球肾炎IgA肾病,11,4.电镜 急进性肾小球肾炎IgA肾病11,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000,急进性肾小球肾炎IgA肾病,12,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,急进性肾小球肾炎IgA肾病,13,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩急进性肾小球肾炎IgA肾,临床表现,前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现,急进性肾小球肾炎IgA肾病,14,临床表现 前驱感染，起病急，进展快急进性肾小球肾炎IgA,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,实验室检查,急进性肾小球肾炎IgA肾病,15,实验室检查急进性肾小球肾炎IgA肾病15,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）3.双肾增大,急进性肾小球肾炎IgA肾病,16,诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理急进性肾小球,急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病,鉴别诊断,急进性肾小球肾炎IgA肾病,17,急性肾小球坏死（ATN）鉴别诊断急进性肾小球肾炎IgA肾病1,急进性肾小球肾炎IgA肾病培训课件,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定612M或抗GBM抗体转阴）,急进性肾小球肾炎IgA肾病,19,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺急进性肾小球肾炎IgA肾病19,预 后,依免疫病理： 型型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄,急进性肾小球肾炎IgA肾病,20,预 后 依免疫病理： 型型型急进性肾小球肾炎IgA,IgA肾病,IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。,急进性肾小球肾炎IgA肾病,21,IgA肾病 IgA nephropathy,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用,急进性肾小球肾炎IgA肾病,22,发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关急进,病 理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积,急进性肾小球肾炎IgA肾病,23,病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有,轻微病变性IgA肾病,急进性肾小球肾炎IgA肾病,24,轻微病变性IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病24,局灶增生性IgA肾病,急进性肾小球肾炎IgA肾病,25,局灶增生性IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病25,系膜增生性IgA肾病,急进性肾小球肾炎IgA肾病,26,系膜增生性IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病26,IgA在系膜区沉积,急进性肾小球肾炎IgA肾病,27,IgA在系膜区沉积急进性肾小球肾炎IgA肾病27,电子致密物沉积在系膜区,急进性肾小球肾炎IgA肾病,28,电子致密物沉积在系膜区急进性肾小球肾炎IgA肾病28,临床表现,多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示IgAN可能。,急进性肾小球肾炎IgA肾病,29,临床表现 多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前,实验室检查,1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20病人IgA一过性升高，60 血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10 病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。,急进性肾小球肾炎IgA肾病,30,实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多急进性肾,诊断标准,青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。 肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。,急进性肾小球肾炎IgA肾病,31,诊断标准青少年男性，上呼吸道或肠道感染急进性肾小球肾炎IgA,治疗和预后,根据不同的临床、病理综合给予治疗无特殊疗法，急性期卧床休息，以对症治疗为主。IgA肾病是一进展性疾病，仅4可自然缓解，20 -30 进展为终末期肾病。预后与年龄、血尿、蛋白尿持续性和多少相关。,急进性肾小球肾炎IgA肾病,32,治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗急进性肾小球肾炎,
