库欣综合征医学宣教培训课件.ppt
库欣综合征医学宣教,库欣综合征医学宣教,库欣综合征,1921由美国医生库欣发现的重女轻男的疾病，男女发病比例1:3-8,库欣综合征医学宣教,2,库欣综合征1921由美国医生库欣发现的库欣综合征医学宣教2,内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点,一个中心：激素 （hormone）两个基本点：激素增多/减少的疾病什么是库欣综合征？库欣：糖皮质激素增多的疾病产生器官：肾上腺皮质,库欣综合征医学宣教,3,内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点一个中心：激素 （,库欣综合症的病因分类,依赖ACTH:（上位）1.库欣病 Cushing Disease (70%)2.异位ACTH综合症不依赖ACTH: （原位） 3.肾上腺皮质腺瘤肿瘤 4.肾上腺皮质腺癌 5.小结节性增生 6.大结节性增生,库欣综合征医学宣教,4,库欣综合症的病因分类 依赖ACTH:（上位）,临床表现：从头到脚，五花八门,库欣综合征医学宣教,5,临床表现：从头到脚，五花八门库欣综合征医学宣教5,怎么掌握？答：激素的本质特点,库欣综合征医学宣教,6,怎么掌握？答：激素的本质特点库欣综合征医学宣教6,糖皮质激素的命名,2001年4月7日柏林“第一届欧洲糖皮质激素治疗讨论会” “糖皮质激素”被引用11178次“糖皮质类固醇”被引用368次,库欣综合征医学宣教,7,糖皮质激素的命名 2001年4月7日库欣综合征医学宣教7,糖皮質激素的“社會地位”,40年代初問世，世界震驚，驚為神藥，美国仙丹。強大的抗感染、抗過敏、抗休克、抗毒素、抗免疫等。作用廣泛，名氣巨大，俗称激素。,库欣综合征医学宣教,8,糖皮質激素的“社會地位”库欣综合征医学宣教8,糖皮质激素的“体内地位”,隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。不顾一切的： 保护糖 保存糖 保持糖 提高糖,库欣综合征医学宣教,9,糖皮质激素的“体内地位”隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。,生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！,库欣综合征医学宣教,10,生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！ 库欣综,1 代谢障碍 糖尿病,对糖代谢的影响：促进糖异生；拮抗胰岛素，抑制糖分解。 糖耐量减退,血糖升高 糖尿病 高胰岛素血症,库欣综合征医学宣教,11,1 代谢障碍 糖尿病对糖代谢的影响：促进糖异生；库欣综合征医,2.向心性肥胖：满月脸、水牛背,糖耐量减退,血糖升高 高胰岛素血症-使胰岛素敏感的躯干区域出现脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。,库欣综合征医学宣教,12,2.向心性肥胖：满月脸、水牛背糖耐量减退,血糖升高,紫纹,库欣综合征医学宣教,13,紫纹库欣综合征医学宣教13,3对血液系统的影响,1.多血质： 2.凝血异常： 刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。,库欣综合征医学宣教,14,3对血液系统的影响 1.多血质：,4.对免疫系统的影响,抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成 感染抵抗力低,易感染,库欣综合征医学宣教,15,4.对免疫系统的影响抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及,库欣综合征医学宣教,16,库欣综合征医学宣教16,库欣综合征医学宣教,17,库欣综合征医学宣教17,4.对免疫系统的影响,抑制免疫细胞生成分化抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成 感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤真菌等,库欣综合征医学宣教,18,4.对免疫系统的影响抑制免疫细胞生成分化库欣综合征医学宣教1,5 对中枢系统的影响,提高中枢兴奋性： 抑制脑内抑制性物质-氨基丁酸（GABA） 失眠、烦躁、偏执、精神异常等,库欣综合征医学宣教,19,5 对中枢系统的影响提高中枢兴奋性：库欣综合征医学宣教19,6 对皮肤系统,为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、紫纹、皮廯、色素沉着、痤疮？蛋白质分解-皮肤菲薄蛋白分解、脂肪重分布-紫纹抗感染能力减弱-皮肤真菌等等,库欣综合征医学宣教,20,6 对皮肤系统为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、,库欣综合征医学宣教培训课件,库欣综合征医学宣教,22,库欣综合征医学宣教22,各种类型的病因及临床特点（一）Cushing Disease1.70%2.垂体ACTH腺瘤 (微腺瘤:直径10mm)3.大剂量地塞米松可抑制,库欣综合征医学宣教,23,各种类型的病因及临床特点（一）Cushing Diseas,各种类型的病因及临床特点（二）异位ACTH综合症缓慢发展型：恶性低 迅速进展型：恶性高,库欣综合征医学宣教,24,各种类型的病因及临床特点（二）异位ACTH综合症,各种类型的病因及临床特点,（三）肾上腺皮质腺瘤：15-20%，中等病情（四）肾上腺皮质癌：重度Cushing，癌肿表现,库欣综合征医学宣教,25,各种类型的病因及临床特点（三）肾上腺皮质腺瘤：库欣综合征医学,各种类型的病因及临床特点,（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生基因突变多种组织功能增强、细胞增殖Carney 综合征 cushing综合征（六）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生非ACTH受体在肾上腺的异位表达，介导的cushing综合征如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达,库欣综合征医学宣教,26,各种类型的病因及临床特点（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小,诊断,分为两步1.明确是否为库欣综合征2.明确库欣综合征的病因第一步： 1.血皮质醇； 2.尿皮质醇或其代谢物17OH； 3.小剂量地塞米松抑制试验；,库欣综合征医学宣教,27,诊断分为两步库欣综合征医学宣教27,诊断,第二步，明确库欣综合征的病因1.血ACTH2.大剂量地塞米松抑制试验，3.ACTH兴奋试验 判断垂体性和异位ACTH4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。5.影像学检查。等,库欣综合征医学宣教,28,诊断第二步，明确库欣综合征的病因库欣综合征医学宣教28,鉴别诊断,库欣综合征医学宣教,29,鉴别诊断库欣综合征医学宣教29,鉴别诊断,库欣综合征医学宣教,30,鉴别诊断库欣综合征医学宣教30,鉴别诊断,库欣综合征医学宣教,31,鉴别诊断库欣综合征医学宣教31,治疗原则,一般对症方面：高血糖 胰岛素高血压 降压电解质紊乱 纠正感染 抗生素,库欣综合征医学宣教,32,治疗原则一般对症方面：库欣综合征医学宣教32,治疗原则,对因治疗：Cushing病：手术：放疗：药物：溴隐亭 泌乳素增高赛庚啶垂体分泌ACTH阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,OP-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质,氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮质醇合成,酮康唑减少合成，减少对ACTH敏感性,库欣综合征医学宣教,33,治疗原则对因治疗：OP-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质氨,治疗原则,肾上腺瘤、腺癌：手术: 化疗：OP-DDD、氨基导眠能、甲吡酮 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生：手术：双侧肾上腺切除术术后,肾上腺皮质激素替代异位 ACTH：手术 化疗：OP-DDD、氨基导眠能、甲吡酮,库欣综合征医学宣教,34,治疗原则肾上腺瘤、腺癌：库欣综合征医学宣教34,治疗原则,肾上腺手术后的替代治疗手术前：激素预防手术当天：激素保护手术后：一个星期之内递减至口服。肾上腺皮质激素的生理替代治疗 ：泼尼松 5mg 3/日,库欣综合征医学宣教,35,治疗原则肾上腺手术后的替代治疗库欣综合征医学宣教35,治疗原则,肾上腺手术后的追踪Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。,库欣综合征医学宣教,36,治疗原则肾上腺手术后的追踪库欣综合征医学宣教36,本节要求,垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能皮质醇增多症的病因皮质醇增多症的临床表现垂体-肾上腺轴功能检查，试验皮质醇增多症的诊断步骤皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物,库欣综合征医学宣教,37,本节要求垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能库欣综合征,Thanks!,库欣综合征医学宣教,38,Thanks!库欣综合征医学宣教38,
