血液的生物化学ppt课件.ppt

第 十 六 章,血液的生物化学,Hemal Biochemistry,生命科学学院 生化教研室 龙苏,血液：封闭在血管中的液体组织,血液概述,血液组成（8体重）,血浆5560,有形成分：4045,水 77-81%可溶性固体成分：少量的气体：O2 CO2,红细胞、白细胞、血小板,有机物：Pr、糖、脂、非Pr含氮物无机物：以电解质为主,常用血样品 全血（blood）、血浆(plasma)、血清(serum),有形成分 +液态血浆,血液加抗凝剂，离心使有形成分沉降，得到的浅黄色上清液,血液自然凝固后析出清澈、浅黄的液体,血清和血浆的区别：血清中无纤维蛋白原,血NPN升高：肾功能严重障碍（最常见的原因）体内蛋白质分解加强（高热、糖尿病）,血中非蛋白含氮物所含的氮正常值：14.2824.99 mmol/L 种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酸酐、胆红素、氨等 BUN：尿素氮，占NPN的1/31/2,非蛋白氮 NPN,本章主要内容：,第一节. 血浆蛋白 第三节. 血细胞代谢 红细胞的代谢,糖代谢脂代谢血红素的生物合成,第一节 血 浆 蛋 白,Plasma Protein,一、种类及含量,清蛋白（白蛋白）albumin1球蛋白 1globulin2球蛋白 球蛋白 球蛋白,醋酸纤维薄膜电泳法 盐析法,A/G 1.5 2.5 : 1,清蛋白 A 38-48g/L球蛋白 G 15-30g/L,血浆蛋白总浓度70-75g/L,B,血 清 蛋 白 电 泳 图 谱,典型异常血清蛋白电泳图谱,胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。,二、功能维持血浆胶体渗透压-主要是清蛋白,血液渗透压,第 三 节 血 细 胞 代 谢,Metabolism of Blood Cells,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。,骨髓造血干细胞,原始红细胞,早幼红细胞,晚幼红细胞,网织红细胞,成熟红细胞,促红细胞生成素,红细胞成熟过程中的代谢变化,注：“+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”,鸟类红细胞有核等结构，与一般细胞相似，其能量来源于有氧氧化,一、红细胞的代谢特点,（一）糖代谢特点,糖酵解：9095%2,3-BPG旁路磷酸戊糖途径：510%,1.糖酵解和2.3BPG支路 糖酵解是成熟红细胞获能的唯一途径，有90-95%的葡萄糖通过该途径代谢,ATP在红细胞中的作用： 维持膜上的钠泵的正常运转 维持膜上钙泵的正常运转 维持膜上脂类的更新 用于合成谷胱甘肽、NAD+, 2,3-BPG 旁 路,2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。,2. 磷酸戊糖途径与氧还系统,红细胞中存在着丰富的氧还系统，NAD+NADH、NADP+NADPH、GSSGGSH、VirC/VitCH2它们能对抗氧化剂，保护膜蛋白、Hb、巯基酶，维持红细胞的正常功能,NADPH：来自磷酸戊糖途径, 谷胱甘肽的抗氧化作用 红细胞可用谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸为原料合成谷胱甘肽，含量很高（约70mgdl 红细胞）, 高铁血红蛋白（MHb，12%）的还原,酶促MHb还原系统,最主要的,非酶促MHb还原系统,成熟红细胞糖代谢特点,1、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径,用于钠泵、钙泵等维持红细胞正常形态,2、 2, 3-BPG支路： 产生2, 3-BPG， 在低氧压的组织中促进氧的释放,3、磷酸戊糖途径提供NADPH维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原,（三）血红蛋白的合成与调节,珠蛋白，血红素(heme),* 血红素的合成* 珠蛋白的合成* 血红蛋白的合成,血红蛋白的组成,血红蛋白的合成,1. 血红素的生物合成,原卟啉,-氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA) 的生成：,+,反应部位：线粒体,1）血红素的合成过程,琥珀酰辅酶A 甘氨酸,1.ALA的生成2.胆色素原的生成3.尿卟啉原与粪卟 啉原的生成4.血红素的生成,ALA合酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制,2）合成的调节,血红素的生物合成小结,部位：线粒体（起始和终末阶段）、 胞浆（中间阶段） 原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶A、Fe2+ 关键酶：ALA合酶 （氨基酮戊酸合酶） 受高铁血红素的强烈抑制,复习题非蛋白氮成熟红细胞糖代谢特点,