2课时 视神经视路疾病ppt课件.ppt
视神经及视路疾病,教 学 内 容,视神经炎 前部缺血性视神经病变 视神经萎缩 视盘(视乳头)水肿 视交叉与视路疾病,教学目的和要求,掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿的临床特征熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征了解视交叉与视路疾病,概 述,视路：视觉信息传导通路（visual pathway) -视觉信息从视网膜光感受器 到大脑视中枢的传导径路,视 路,视网膜光感受器-视神经-视交叉-视束-外侧膝状体-视放射-大脑枕叶皮质(视觉中枢),第一节 视神经疾病,解剖特点,检查特点,病因特点,治疗特点,解剖特点视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。视神经损伤后不易再生。视网膜神经纤维位于视神经相应部位。 特定视野改变，具有定位诊断意义,鼻上纤维 视神经的内上方 鼻下纤维 视神经的内下方颞上纤维 视神经的上方偏外处颞下纤维 视神经的下方偏外处黄斑纤维 视神经的最外侧边缘,视网膜神经纤维在视神经中的排列规律,15mm之后,15mm之前,视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内段、（视神经）管内段和颅内段四部分全长约50毫米,球内段 长约0.71毫米 视神经乳头至巩膜后孔出口处 整个视路中唯一可用肉眼直接看到的部分 筛板后开始有髓鞘包裹 眶内段 长约30毫米，呈S形弯曲 巩膜后孔至视神经管口 视神经管内段 长约610毫米 视神经的眶口至颅腔的入口处 同周围骨壁紧密相连，易受伤 颅内段 长约10毫米 颅腔入口至视交叉前脚,硬脑膜蛛网膜软脑膜 硬脑膜下腔蛛网膜下腔,三膜两间隙,解剖特点4. 在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。,视力 视野 瞳孔 色觉视觉诱发电位（视网膜视皮层以下的神经纤维病变）眼底荧光血管造影头颅与眼眶的x线、CT、磁共振等,检查特点,炎症-青年血管性疾病-中老年肿瘤-脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤外伤,病因特点,糖皮质激素维生素B族血管扩张药物抗生素等病因治疗,治疗特点,一、视神经炎(optic neuritis),特发性脱髓鞘性视神经炎，是多发性硬化的临床表现之一或临床孤立综合征表现广义泛指各种原因导致的视神经的炎症性疾病，包括SLE、结节病以及自身免疫性疾病等,炎症性的视神经病变,分 类,病因分类： 典型性视神经炎 非典型性视神经炎根据病变部位分类： 视神经乳头炎（儿童） 球后视神经炎（青壮年） 视神经周围炎 视神经网膜炎,脱髓鞘疾病：多发性硬化、 视神经脊髓炎以及其他中枢神经系统脱髓鞘疾病感染：全身感染：儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘） 细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌），其他（梅毒螺旋体等） 局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症 葡萄膜炎、视网膜炎自身免疫性疾病，如SLE，Behcet病，结节病，干燥综合征等不明原因,病 因,典型性视神经炎中青年女性多见，单眼发病多见突然发生视物模糊，视力急剧下降视力正常者，对比敏感度下降或色觉异常伴有眼眶痛或眼球转动痛儿童患病特点：发病急、双眼多见、预后好。,临床表现,检查与诊断,1.眼部检查： 视力 瞳孔：患眼瞳孔散大 直接光反射迟钝或消失 间接光反射存在,眼底：视乳头炎 视盘充血、轻度水肿 表面或其周围有小的出血，渗出少 视网膜静脉增粗球后视神经炎 眼底无异常改变,检查与诊断,2.视野检查：中心暗点或视野向心性缩小3.VEP：P100波潜伏期延长，振幅降低4. MRI：视神经增粗、增强排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑5. 血常规、血沉、CRP、梅毒、自身免疫等指标,VEP,正常,急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经损伤相关性视野异常存在瞳孔相对传导阻滞、VEP异常等2项中至少1项除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起）除外视交叉及视交叉以后视路疾病除外非器质性,视神经炎诊断标准-2014专家共识中华医学会眼科学分会神经眼科学组,鉴别诊断,前部缺血性视神经病变 Leber视神经病变 中毒性或代谢性视神经病变 重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等,男性青年人视力急剧下降视盘旁毛细血管扩张无渗漏,治 疗,糖皮质激素：冲击疗法 激素的副作用,甲基强的松龙：1g/d,*3d, 泼尼松1mg/kg/d,*11d减量为20mg*1d,10mg*2d停用,治 疗,免疫抑制剂：硫唑嘌呤，25-50mg，2/日 环孢素A，环磷酰胺等 副作用血浆置换：40ml/kg,2-4次/周，1-2周免疫球蛋白,治 疗,病因治疗：抗生素辅助治疗：维生素B族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯地平，尼莫地平），抗氧化剂（维生素C、E），神经营养因子等中医中药,二、前部缺血性视神经病变,供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支梗塞引起的缺血综合征（突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损）,ciliary neurotrophic factor (CNTF）,视盘局部血管病变 眼动脉或系统性低血压 眼内压增高,病 因,灌注压,眼内压,发病年龄：50岁以上视力减退：无痛性、突然发生视盘水肿：灰白色，线状出血视野缺损：弓形或扇形缺损 与生理盲点相连（下方）,临床表现,临床类型： 动脉硬化性 动脉炎性鉴别诊断：视神经炎,中老年人动脉硬化高血压病（相对夜间低血压）糖尿病高血脂,发病年龄、症状、视盘、视野改变,治疗,病因治疗糖皮质激素改善微循环：复方樟柳碱神经营养降眼压,0.2mg氢溴酸樟柳碱20mg盐酸普鲁卡因,三、视神经萎缩,optic atrophy,任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变导致的轴突变性,特点：视力减退和视盘苍白,颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传性疾病、代谢性病变、营养性（维生素B缺乏等）,病 因,引起原发性视神经萎缩：,视网膜病变、视神经病变,引起继发性视神经萎缩：,分类及临床表现,原发性：筛板以后 视盘苍白，边界清楚，可见筛板 视网膜正常 继发性：筛板以前 视盘苍白污秽，边界不清 视网膜异常,诊 断,病因诊断 辅助检查：眼压、视电生理及MRI,治 疗,原发病治疗 神经营养药物 血管扩张药物,第二节 其它视神经异常,视盘（视乳头）水肿,发病机制 视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续 眼内压高于颅内压（卧位9-10mmHg）,非炎症,颅内压升高,视神经的蛛网膜下腔压力增高,视网膜中央静脉回流受阻,视神经纤维轴浆运输发生阻滞,轴浆、水分及蛋白质积存于视乳头的细胞外间隙,视盘水肿,1、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、 先天畸形2、其他：高血压、肺心病、眼眶占位性 病变、低眼压等,病 因,临床表现,1、双眼视力轻度下降或无症状2、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状3、眼底检查：视盘充血水肿3D（边界不清，生理凹陷消失，灰白色水肿环，视网膜中央静脉充盈等）,临床表现,4、视野改变：生理盲点扩大,注视点颞侧15-20处 水平径约5 垂直径约7 生理盲点扩大2以上（水平径扩大）,早期：视盘充血，边界不清（视盘上下方），盘周围可有线状小出血 。进展期：视盘肿胀充血明显，常有火焰状出血，棉绒斑，黄斑部可有星形渗出。视网膜静脉怒张、迂曲。慢性期：视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬性渗出。萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘，视网膜色素紊乱。,视乳头边缘模糊，提示视乳头水肿,眼底荧光造影证实视乳头水肿,恶性高血压引起的视乳头水肿,诊 断,根据视盘水肿征象诊断 做头颅、眼眶CT或MRI 明确病因诊断,鉴别诊断,1、假性视盘水肿 2、Leber视神经病变 3、缺血性视神经病变 4、视神经炎,第三节 视交叉与视路病变,病变部位：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射及视皮质视野特点：偏盲型视野缺损（以垂直正中线为界） 对侧偏盲-双颞侧偏盲视交叉病变 同侧偏盲视交叉以上病变,视交叉病变位置：蝶鞍上方，其下为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前为大脑前动脉、前交通动脉及鞍结节。病因：1、垂体肿瘤 2、鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤 3、第三脑室肿瘤、视交叉蛛网膜炎等,临床表现,双颞侧偏盲伴视力减退（从颞上象限缺损开始） 可伴肥胖等内分泌障碍表现 头痛、呕吐等颅内增高症状 治疗：治疗原发病,二、视交叉以上的视路病变,视束及外侧膝状体病变： 病变对侧的双眼同侧偏盲 前者有偏盲性瞳孔强直 后者没有偏盲性瞳孔强直 都伴下行性视神经萎缩,视放射病变 双眼同侧偏盲（病灶对侧） 黄斑回避-保留了3以上的视觉功能区 颞侧半月形视野缺损 无下行性视神经萎缩及瞳孔强直 可伴大脑损害,枕叶病变 双眼同侧偏盲（病灶对侧） 黄斑回避 无下行性视神经萎缩 不伴其他症状。皮质盲 双眼全盲、VEP异常 瞳孔光反射好(皮质无瞳孔纤维投射) 眼底正常,皮质盲 伪盲,主诉： 看不见 看不见瞳孔： 正常 正常辅助检查： 异常 正常颅内病变： 有 无,Thanks ！,
