自身免疫性溶血性贫血ppt课件.pptx

自身免疫性溶血性贫血,autoimmune hemolytic anemia AIHA,Joaquin,定义,自身免疫性溶血性贫血是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的溶血。,分型,依据病因：原发性 继发性,根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：温抗体型冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症),自身抗体检测结果：自身抗体阳性型自身抗体阴性型,临床表现,温抗体型多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大(50%)，中度肝大(30%)；起病急骤者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。,冷凝集素综合征(CAS)表现为在寒冷的环境肢端发绀，加温后症状消失。伴贫血、血红蛋白尿等。,伴有免疫性血小板减少症者，称为Evans综合征,血红蛋白达到贫血标准；检查到红细胞自身抗体；至少符合以下一条： 网织红细胞百分比4%或绝对值120109/L； 结合珠蛋白100mg/L； 总胆红素17.1mol/L(以非结合胆红素升高为主)。,诊断标准,特异性检查,直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体)间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体)冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素)冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素),红细胞自身抗体,继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因,鉴别诊断,遗传性球形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,有家族史，外周血球形红细胞10%，红细胞渗透脆性试验阳性,酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少，粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。,高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。,AIHA治疗,支持治疗,尽量避免或减少输血输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞； 慢性溶血：70g/L，不必输血 5070g/L，不能耐受症状时可适当输血； 50g/L，应输血抢救时不强调输洗涤红细胞常规疗效欠佳可行血浆置换或免疫抑制治疗输血前加用糖皮质激素可减少/减轻不良反应。注意碱化尿液、利胆去黄、维持电解质平衡。,甲泼尼龙 100200mg/d1014d,糖皮质激素(无禁忌时使用),泼尼松 0.5-1.5mg/kgd(用至红细胞比容30%或HBG稳定在100/L考虑减量；4周未达疗效考虑二线用药),有效者泼尼松4周内逐渐减至2030mg/d；以后每月减2.510mg；减至5mg/d并持续缓解23月，考虑停药。,初始剂量,急性重型AIHA,减量,脾切除,细胞毒性免疫抑制剂(有效率4060%),利妥昔单抗,二线治疗,375mg/m2dD1、8、15、22,环孢素A 3mg/kgd(初期与激素联用)环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属(与激素类联用)他克莫司、霉酚酸酯,继发性AIHA治疗,其他,积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA 冷抗体型需注意保暖,人免疫球蛋白对部分AIHA有效 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗 体疗效不佳,疗效标准,痊愈,无效,部分缓解,完全缓解,继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈无临床症状、无贫血、DAT阴性CAS者冷凝集素效价正常，PCH者冷热溶血试验阴性,仍有不同程度贫血和溶血症状实验室检查未达部分缓解标准,临床症状基本消失HGB80g/L，网织红百分比4%，总胆红素34.2mol/LDAT阴性或阳性但效价较前明显下降,临床症状消失红细胞计数、HGB、网织红细胞百分比正常胆红素水平正常；DAT、IAT阴性,THANKS,Joaquin,