腹膜肠系膜解剖及常见肿瘤ppt课件.pptx

腹膜和肠系膜肿瘤的影像学诊断,徐州医学院附属医院 韩曙光,第一部分,解剖,目录,定义和解剖腹膜肠系膜腹膜的循环网膜,腹膜,腹膜是一层浆膜，由单层间皮细胞及间皮下结缔组织组成。浆膜组织中含有脂肪细胞、淋巴管、血管和诸如淋巴细胞、浆细胞之类的炎性细胞。,腹 膜 组 织 学,肠系膜,脏层腹膜覆盖腹腔内的所有器官。壁层腹膜覆盖腹膜腔的前、后及侧壁。腹膜腔的最深的位置不论是站立还是仰卧位时，在妇女是道格拉斯窝，在男性是膀胱后隐窝。肠系膜是腹膜的双层褶起。,真正肠系膜全部与腹膜后壁相连接。包括： 小肠肠系膜 横结肠系膜 乙状结肠肠系膜,特殊的肠系膜与腹膜后壁不相连。包括： 大网膜： 连接胃与结肠。 小网膜： 连接胃与肝脏。 阑尾系膜：连接阑尾与回肠。,腹膜腔矢状面解剖示意图,如果把腹腔内小肠移开，就可以清楚地看见肠系膜的切面：1.小网膜2.横结肠系膜3.小肠肠系膜4.乙状结肠肠系膜请注意，小肠肠系膜从左上腹Treitz韧带斜向右下腹回盲部。,腹膜腔冠状面示意图,小网膜(1),横结肠系膜(2),小肠系膜 (3) 和乙状结肠系膜 (4),腹膜循环,腹腔间隔使得腹腔液在腹膜腔内形成正常循环。正常腹部即有少量不断循环的腹腔液。循环的液体的运动是由隔膜运动和肠蠕动产生的。它主要是引流右侧结肠旁沟腹腔液，右侧结肠旁沟比左侧更深、更大，部分液体被膈下淋巴管清除。,腹膜腔有分水岭区域，那里有液体淤积： 回结肠区 乙状结肠肠系膜根部 道格拉斯窝,腹膜循环途径,大部分腹腔液在膈下区域（箭头）被 淋巴管清除,在男性，腹膜与骨盆相连续。在女性，腹膜在输卵管开口处是不连续的。通过这缺口，骨盆腹膜外的疾病可以蔓延到腹膜腔。例如盆腔炎 (PID)。,女性盆腔,网 膜,网膜分为大、小网膜。大网膜细分为： 胃结肠韧带（黄色箭头）： 最大的组成部分 胃脾韧带：直达脾门 胃膈韧带小网膜细分为： 胃肝韧带： 连接胃的小弯与肝左叶。 肝十二指肠韧带（蓝色箭头）：游离在网膜边缘，其中包含门静脉、肝动脉和胆总管。,胃结肠韧带(黄色箭头),胃脾韧带, 胃肝韧带和 肝十二指肠韧带 (蓝色箭头),第二部分,疾病学,目录1,鉴别诊断 1.囊性肿块 2.实性肿块,目录2,囊性肿块黏液癌病腹膜假黏液瘤 肠系膜囊肿 淋巴管瘤 肠重复囊肿非胰腺性假性囊肿 肠囊肿和间皮囊肿 腹膜包涵囊肿（又称腹膜良性囊性间皮瘤）结核病包虫囊肿,目录3,实性肿块腹膜转移瘤 淋巴瘤类癌胃肠道间质瘤r- GIST炎性假瘤 肠系膜纤维瘤病硬纤维瘤硬化性肠系膜炎 恶性间皮瘤 原发性腹膜浆液性癌 促纤维增生性小圆细胞肿瘤,一.鉴别诊断,1囊性肿块,腹膜或肠系膜肿块诊断的第一步是区分它们是囊性还是实性的。第二步，应该认识到像感染所致的结核性包裹积液,或胰腺炎、穿孔或胆腹膜炎可能导致类似于囊性的肿块。特别是在较小的囊腔内的聚集的液体更类似于囊性肿块。最后，我们要知道哪些囊性肿块是常见的，并寻找这些肿块的的特性。,常见的囊性病变,1.黏液癌病并非常见的囊性肿块。2.腹膜假性黏液瘤影像表现与腹膜癌病相似。3.肠系膜囊肿 淋巴管瘤是最常见的肠系膜囊肿。 其他肠系膜囊肿像肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性间皮囊肿很少见，也没有特别的特征表现 。4.腹膜包涵囊肿 是不太常见的良性原发性腹膜肿瘤。也被称为是良性囊性间皮瘤。此名称非常混乱，与恶性间皮瘤 没有关系。在女性，患者往往有妇科手术或感染的病史。,腹膜囊性肿块的鉴别诊断,腹膜肿块囊性肿块：常见的有：脓肿、假性囊肿不常见的有：腹膜黏液瘤、肠系膜囊肿、结核少见的有：腹膜包涵囊肿、包虫囊肿,2实性肿块,1. 腹膜转移癌 是最常见的腹膜实性肿块，原发肿瘤常见于卵巢或消化道恶性肿瘤。 通常表现为大网膜增厚呈饼状和腹水。2. 非霍奇金淋巴瘤 肠系膜实性肿块最常见的诊断病种。非霍奇金淋巴瘤是淋巴结肿大的最常见原因，通常合并其他部位的淋巴结肿大。3.类癌 主要表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝脏的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚。,4.硬化性肠系膜炎 很像类癌。表现多样，属于浸润性实质性肿块， 通常因肠系膜脂膜炎而偶然发现，属于脂肪性肿块，通常没有临床意义。5.肠系膜纤维瘤病 也称为腹腔纤维瘤病、 腹壁硬纤维或硬纤维瘤。肿瘤复发率高，但不会转移。肿瘤因含有黏液样基质而在CT上表现为低密度，T2WI表现为高信号。6. 间皮瘤 占所有肠系膜肿瘤的20%,与接触石棉和胸膜斑块相关联。,腹膜实性肿块鉴别诊断,腹膜肿块实性肿块：常见的有：腹膜转移瘤、转移淋巴结病、非霍奇金淋巴瘤不常见的有：类癌、间皮瘤、硬化性肠系膜炎、肠系膜纤维瘤病、原发腹膜浆液性癌少见的有： 小肠间质瘤、炎性假瘤、软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞瘤,二. 囊性肿瘤,1. 粘液癌病,腹膜假性粘液癌(PMCA) 为一种恶性腹膜转移癌，是腹盆腔脏器粘液性腺癌破溃在网膜、肠系 膜和腹膜上种植转移而导致盆腹腔内产生弥漫性胶样粘液性腹水、粘液结节和肿块的一种少见并发症。 肿瘤多源于卵巢或胃肠道 （胃、 结肠、 胰腺）转移，预后较差。不过，低度恶性的阑尾黏液样癌向腹膜腔播散，其预后较好。在腹膜癌中，肿瘤通常表现为沿腹膜内层蔓延、大网膜增厚以及肠梗阻。,PMCA的影像学表现,粘液性腹水 PMCA腹水发生率较高，粘液性腹水有较特征性改变，表现为上腹部肝、脾外缘与前、侧腹壁之间多个单囊或分房状囊性密度灶，肠管受挤压、向中线区聚拢如同戴斗篷一样，称为斗篷征；囊灶与腹腔脏器接触缘呈扇形皱褶状改变，为扇贝征。,胃窦部粘液腺癌,腹膜种植转移PMCA,原发灶显示、淋巴结肿大和网膜、腹膜及肠系膜浸润a.囊灶壁、腹膜均较厚,轻度至中等程度强化;b.腹壁结节多见、且多位于右半结肠旁沟、盆腔和右膈下，考虑与阑尾、右半结肠发病率高有关。,沿右侧结肠旁沟的粘液癌病的结节状肿块,讨 论,PMCA多见于老年人、以腹胀及腹部包块为主诉；腹水，腹膜、网膜不均匀、不规则增厚，腹膜多发结节，网膜饼多见，轻度至中等程度强化；病灶浸润更明显、严重，常显示原发灶。,2.腹膜假性黏液瘤,腹膜假性黏液瘤是临床上少见的一种综合征，又称胶样腹水，以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜上种植，形成腹膜内大量胶冻状黏液腹水。主要表现为胶冻样黏蛋白性腹水和低级腺瘤黏蛋白上皮在腹膜上的浸润。由于胶冻样物质的化学性质不同于黏液蛋白，故称假性黏液蛋白。,腹膜假性黏液瘤,目前大多数观点认为，腹膜假黏液瘤不是一个严格的组织病理学概念。其来源大多数为阑尾的肿瘤、黏液腺瘤、交界性黏液腺瘤或腺癌。诊断时应尽量检查阑尾，以确定是否是来源于阑尾。形态上腹膜假黏液瘤可分为腹膜黏液癌病和播散性腹膜腺黏液病。前者预后差。,腹膜假粘液瘤病理分型与预后 :,1 低度恶性的DPAM弥漫性或者播散性腹膜腺粘液蛋白病(disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)为低度恶性，本型多见，占597。特征为大量细胞外黏液，仅含有少量增生的黏液上皮细胞。2 高度恶性的PMCA腹膜粘液蛋白癌病(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)， 其特点是具备有高度侵润性，类似大肠癌的腹膜种植的情形，治疗愈后不好。3 中间型的PMCA-I/D（中间亚型）：占13%，5年存活率37.6%。,CT主要表现为盆、腹腔内脏器表面扇贝形压迹，腹、盆腔内黏液性团块、肠系膜浸润性改变、实质器官内浸润性病灶以及腹膜黏液分房性团块、网膜饼状增厚或网膜出现种植性团块腹水、腹膜后淋巴结肿大及原发病灶显示。,腹膜假性黏液瘤：肝脏呈扇形凹陷脾脏几乎全部破坏。,腹膜假性黏液瘤病人不同形状的腹部外形,腹膜假性黏液瘤病人不同性状的腹水,腹膜假性黏液瘤有三种典型的症状：最常见的是腹围有增加，特别是腹膜扩散的情况会使得征状更加明显，而且会表现出典型的jelly belly（果冻腹),并因恶化造成肠梗阻。 第二种常见的情况就是具有局部症状的特色，反映出原发部位或者转移的肿瘤，有四人之一的患者表现出来症状很类似急性阑尾炎而行阑尾切除术，却在术中发现破裂的阑尾粘液囊肿。约30%的女性病人因刚开始表现为卵巢肿物，妇科医生常常以盆腔肿瘤而手术，术中却发现是腹膜假性粘液瘤。最后一种情况是病人因在腹部手术或者腹腔镜手术中，同时发现腹膜假粘液瘤。,腹膜假性黏液瘤：肝脏没有扇形凹陷和阑尾黏液囊肿（箭头）,腹膜假性粘液瘤：肝、脾“扇贝形”压迹,下图，一例我院腹膜假性黏液瘤患者:,讨 论,PMP一般有包膜，其内见细小分隔，C T值略高于水，增强后出现边缘性强化；且由于肠管向中央聚拢或推压移位；改变体位时无腹水流动，且易见肠系膜间有囊性密度灶浸润，尤其是当腹腔脏器边缘出现扇贝形压迹可诊断为PMP。而腹水无边界，呈水样密度，肠管向腹前壁漂浮，呈流动性；,3.肠系膜囊肿 淋巴管瘤,肠系膜囊肿是肠系膜内任何囊性病变的统称。通常是指淋巴管瘤。其他肠系膜囊肿如肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性囊肿和间皮囊肿很少见，也没有特征性表现。淋巴管瘤是源于脉管系统的良性病变。大多数淋巴管瘤好发于颈部，发生于腹部者仅占5%。淋巴管瘤有强化的间隔。不同于腹膜囊性转移瘤，淋巴管瘤很少出现腹水。当发现一个没有腹水的有间隔的囊性病变，最有可能的诊断是淋巴管瘤。,淋巴管瘤,下图是一个淋巴管瘤患者，尽管手术标本清楚地显示多个间隔，而CT图像上却没有显示。超声或MR显示间隔优于CT。,淋巴管瘤,本院患者，男，21岁，反复中下腹痛1年入院,小肠系膜淋巴管瘤,4. 肠重复囊肿,肠重复囊肿在有些文献中也称“囊肿型肠重复” ，是一种少见的先天性肠道畸形，由胚胎发育过程中肠道发育异常所致，发病以婴儿及儿童为多。,该病早期多无症状，患者多以并发症就诊，临床表现有：腹部包块：多数患者可于上腹部扪及质软包块，边界清晰，活动度小；腹痛：部分患者为始发症状，尤其引起肠套叠或肠梗阻时，急性发病者较重。呕吐、黑便：当囊肿压迫肠腔，尤其是十二指肠或空肠时，食物下行不畅，可致呕吐；肠内型囊肿导致十二指肠炎或溃疡出血时，可出现黑便症状。,肠重复囊肿的囊壁含有小肠肠壁的三层结构，即粘膜、 粘膜下层、 肌层。尽管当发现一个紧邻小肠的囊性肿块时，通常会考虑重复囊肿，不过，必须认识到该病罕见，它可以发生在靠近小肠或远离小肠的肠系膜任何地方。下图是一例肠重复囊肿病人，它位于横结肠系膜，患者被误诊为囊性胰腺肿瘤，病理标本显示含有小肠壁全层。,肠重复囊肿,本院患者，男，2Y，发现腹部包块1年余B超示：腹盆腔无回声区,肠重复囊肿,讨 论,该病发病率低，临床表现多样化，缺乏特异性检查，诊断十分困难。位于十二指肠内的囊肿通过内镜检查，排除其他疾患后可考虑该诊断，但肠外型囊肿常需手术探查结合病理方能确诊。,5. 非胰腺假性囊肿,非胰腺假性囊肿是陈旧性血肿或感染的后遗症。大多数患者有腹部外伤病史。囊壁一般较厚，病灶内可能有一些碎屑。,上图是一例检查前8个月发生车祸的患者，这是一个陈旧性肠系膜血肿。注意CT上增厚的囊壁，超声显示内部的碎屑。,上图标本和非胰腺假性囊肿的CT图像。注意厚的囊壁。可能是一个陈旧性血肿或脓肿。有明确的病史并发现厚的囊壁或碎屑时，就可以得出准确诊断了。,6. 肠间皮囊肿,也属于肠系膜囊肿，罕见，影像学表现没有特异性。间皮囊肿组织发生来源于腹膜，囊肿较小时一般无明显临床症状，常在腹腔手术时偶然发现，囊肿长大时可压迫周围脏器，产生相应症状，如腰骶部胀痛等，常为单房，也可为23个囊腔，囊壁很薄，无明显间皮增生，囊内衬覆分化很好的扁平间皮。,上图是一例术前被诊断为淋巴管瘤的患者，只是因为淋巴管瘤到目前为止是最常见的肠系膜囊肿，手术发现这是一例间皮囊肿。,7. 腹膜包涵囊肿,也称为多房性腹膜包涵囊肿或良性囊性间皮瘤。这是一个少见的良性原发性腹膜肿瘤，与恶性间皮瘤没有关系。多发生在绝经前妇女，患者可有妇科手术或感染引起腹膜损伤的病史。,腹膜包涵囊肿影像学没有特异性表现，除了它只位于盆腔：多囊盆腔肿块强化的间隔位于子宫、膀胱腹膜的表面可以向上腹部延伸 下图是一例经阴超声显示的子宫旁多囊盆腔病变，经证实是腹膜包涵囊肿。,腹膜包涵囊肿,有时卵巢被分隔的积液包围（如下图）,腹膜包涵囊肿：卵巢被分隔的囊肿包围,当腹膜包涵囊肿很大时，可以向上腹部延伸（下图所示）。图示左侧卵巢被包绕在囊肿内，此外还有强化的间隔。,腹膜包涵囊肿,下图是一个下腹部肿块的男性患者，多囊肿块从盆腔沿右侧结肠旁沟向上腹部延伸。男性患者非常少见。本例患者的图像与先前讨论的腹膜假性黏液瘤非常类似。,8. 结核病,结核病可产生大量腹水，分隔包裹在腹腔内，因此，影像表现类似于囊性病变。通常伴有回肠末端的异常和淋巴结的肿大。淋巴结表现为低密度（干酪性坏死）。,结核病,动脉期示腹膜光滑、 均匀增厚（ 箭） ， 右腹腔包裹性积液， 液体密度较高。,静脉期示肠系膜密度增高， 右下腹见环形强化淋巴结融合成团（ 箭）,我院患者，男，24Y，右上腹痛1月余，活动后加重,结核性腹水,讨 论,壁腹膜增厚是该病最常见的表现， 增厚的壁腹膜以光滑、 均匀为主，亦可同时合并其它形式的腹膜增厚， 如结节样、锯齿样不规则增厚。增厚的壁腹膜可伴中度或明显强化。结核病也可形成网膜饼（较少），强化不明显， 这与其大网膜改变为纤维组织、肉芽增生，血晕相对不丰富有关。与癌性腹膜炎不同，后者的大网膜改变为肿瘤细胞增生、坏死，更易形成网膜饼， 且血供丰富， 可作为两者鉴别点之一。,9. 包虫囊肿,包虫囊肿位于腹膜部位很少见，发生在肝、脾和甚至肾者多于腹膜。下图是一个腹膜和脾包虫囊肿病例。在大的腹膜囊肿里面小的黑色病灶（子囊）。,包虫囊肿的子囊 (箭头),腹腔包虫病分原发和继发两种，大多数为继发性。继发性往往为肝、脾及腹腔其它器虫囊摘除术或行穿刺时不慎囊液溢漏或腹部外伤时肝脾包虫囊破裂，大量头节、囊液等种植于腹膜、肠绊间、网膜等所致。,应用 CT 扫描可早期诊断出单发小病灶和无症状病灶，并能准确检测出其各种病理形态。特异性征象有：“囊中囊”征（母囊、子囊、孙囊），囊壁“斑点、蛋壳状”钙化等。,a.腹膜单发单囊型包虫病,c.腹膜单发多囊型包虫病,b.腹腔、脾多子囊型包虫病,讨 论,本病需与肠系膜囊肿、淋巴管囊肿、局限性包裹性积液、腹腔内囊性肿瘤，以及卵巢囊肿或肿瘤等鉴别。通常包虫囊的体积小，钙化少见，囊壁菲薄等征象有助于鉴别。多子囊型包虫病表现颇具特征性，与多房性囊肿主要根据有无子囊及其与母囊间的密度差异而区分。,三. 实性肿瘤,1. 腹膜转移瘤,腹膜转移瘤是最常见的腹膜实性肿块。胃肠道和卵巢是最常见的原发病灶。转移通常表现为饼状大网膜和腹水。下图是一个卵巢癌患者的大网膜呈饼状表现的CT图像。,腹膜转移瘤患者：饼状大网膜（箭头）和腹水。,下图是一个肺癌患者。在盆腔中发现一个孤立的实性肿块。基于患者病史怀疑是转移瘤，然而其他孤立的实性肿瘤也可以有类似表现，确诊需要进行活检。该病例证明是转移瘤。,肺癌转移瘤：表现为孤立的实性腹膜肿块,本院患者，女，66Y，绝经10年，腹痛伴纳差、消瘦一月,病理：卵巢浆液性癌（大网膜腺癌结节）,2. 淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤是淋巴结肿大的最常见的原因。通常还有其他部位的淋巴结肿大。大多数病灶CT表现密度均匀，轻度或无强化。密度不均见于侵袭性组织。在治疗过程中，肿块可因坏死、纤维化而出现密度不均，有时可见钙化。,上主要表现为腹膜增厚，网膜及系膜结节或肿块、少至中等量腹水和腹膜后淋巴结肿大。此外，常可见到脏器受累和腹股沟淋巴结肿大及胸水等表现。,位于小肠肠系膜非霍奇金淋巴瘤,淋巴瘤腹膜浸润以腹膜弥漫线样增厚伴强化为主要表现，少数病例呈结节状增厚 。累及肠道时则表现为肠道肿块和、或肠壁增厚，有时较难与肠道间质瘤进行鉴别，一般不出现肠梗阻征象，若同时出现肝脾肿大及全身多处淋巴结肿大则不难做出诊断。腹水 上腹水应与结核性腹膜炎鉴别，后者亦可表现为腹水伴腹膜、网膜增厚及多发结节，但其腹水内常可见纤维间隔影，且密度较高（值达以上 ）。,女 ，岁 ，反复腹痛周腹 膜 弥 漫 线 样 增 厚 强 化,NHL,女 ,岁, 腹部不适1天,腹 膜 结 节 样 增 厚,本院患者，女，65Y，腰痛急诊入院，急查CT示肠系膜、腹膜后多发增大淋巴结,讨 论,淋巴瘤累及腹膜或肠系膜及网膜者表现缺乏特征性，易与恶性肿瘤晚期广泛转移、结核性腹膜炎等混淆。上发现腹膜和 或系膜和网膜病变，伴有肠道受累、广泛淋巴结肿大、肝脾肿大等应想到淋巴瘤的可能。,3. 类癌,类癌临床少见，是一种特殊的增长缓慢的神经内分泌肿瘤。大约有10%类癌患者会因5-HT分泌过多发展为类癌综合征，临床表现为皮肤发红、腹泻、紫绀、支气管狭窄，类癌转移到肠系膜时,相邻肠壁因促纤维增生性反应而增厚。,当CT显示一个有钙化的肠系膜肿块，和向周围放射的条索影及临近小肠壁增厚时高度提示类癌。肿块周围的放射状线条状软组织影大多是类癌分泌激素所致纤维化，纤维化组织内所见钙化及骨化系同样激素所致。下图是一例典型中央钙化的类癌患者。,类癌,讨 论,类癌多起源于胃肠道嗜银细胞，故又称嗜银细胞瘤，可发生于消化道的任何部位和肠外器官，其中以阑尾、回肠和直肠相对多见。类癌是一种生长缓慢的恶性肿瘤，虽然其恶性度低，但常有淋巴结和肝脏转移，在发生肝转移前很少有症状，且CT不具有特征性，因此诊断较为困难，当出现类癌综合征多提示已有肝转移。,4. 胃肠道间质瘤 - GIST,累及肠系膜的原发性小肠肿瘤最典型的就是间质瘤。表现为大的肠系膜肿块，和小的附属于肠壁肿块，鉴别较困难。CT可因肿块内出血和坏死而表现为混合密度，肿瘤血供丰富，强化明显。,间质瘤,讨 论,GIST 是消化道最常见的间叶源性肿瘤，好发于中老年人，具有多向分化潜能、表达 C-Kit 蛋白（ CD117）。大体上以圆形或类圆形为主，浸润性或推进性生长，多有包膜，可有出血、坏死、囊性变或黏液变性。关于 GIST 良恶性问题，目前多数认为应将其全部视为恶性潜能肿瘤，其良恶判断尚未有一个统一的标准。,胃肠道间质瘤主要 CT 表有： 1）肿瘤形态及生长方式：以圆形或类圆形多见，以跨腔内外生长或腔外生长为主。2）肿瘤边缘情况及周边脏器关系： 多数间质瘤生长缓慢，引起周边脏器及肠襻压迫改变，然较少引起肠梗阻表现。部分恶性度较高及生长迅速者，表现与周边组织结构分界不清。3）肿瘤供养血管及强化方式：间质瘤为富血供肿瘤，动脉期明显强化，实质期进一步持续强化为其强化特点，然其不具特异性。,肠系膜恶性间质瘤,动脉期增强扫描示结肠系膜来源间质瘤呈中度强化分叶状界清肿块， 中心坏死,5. 炎性假瘤,炎性假瘤常见于肺、眼眶和肠系膜，这是一个排除性诊断，确诊通常需要手术或活检。属于不明原因的慢性炎症反应，可能是由轻微外伤或术后的一种隐性感染。,病理上炎性假瘤由炎性肉芽组织和胶原纤维组织构成，并有淋巴细胞浸润，说明病变为亚急性或慢性炎性过程，而这一病理特征也与病变的CT表现相符合。,炎性肿块密度不均匀，其中可见更低密度区(脓肿形成的坏死区)，增强扫描后因有大量的维组织增生和肉芽组织血管比较丰富，故有较为明显的不均匀强化现象。炎性肿块可与周围组织发生粘连。肿块的边缘不整、毛糙不清、有长短和粗细不一的毛刺，不侵犯和破坏邻近结构及同时伴有邻近炎性改变是炎性假瘤的CT表现特征。,炎性假瘤,6. 肠系膜纤维瘤病硬纤维瘤（1）,肠系膜纤维瘤病还被称为腹内纤维瘤病、腹腔硬纤维瘤或硬纤维肿瘤。肠系膜纤维瘤病可散发，也可合并家族性结肠多发性息肉病，即为Gardner综合征，属于常染色体显性遗传性疾病。下图是一个33岁男性患者，主诉腹围增大、腹胀，触诊可及腹部肿块。,肠系膜纤维瘤病,首先，CT表现为界限清晰的低密度肿块，在肿块周围和内部有一些强化。肿瘤细胞间富含透明变性的胶原。部分区域基质可发生黏液变性。MR上正如所料在T1像上低信号，T2像上相对高信号。CT上低密度提示肿瘤内部含有变性黏蛋白。这一发现对诊断肠系膜纤维瘤病很有价值。,肠系膜纤维瘤病T2WI高信号,肠系膜纤维瘤病 硬纤维瘤(2),MR增强比CT增强强化更明显。CT黏蛋白的低密度表现突出，但在MR上强化更为明显，它告诉我们病变是富血供的。,肠系膜纤维瘤病钆增强,讨 论,肠系膜纤维瘤病或硬纤维瘤是一个局部侵袭性可反复发作的良性增生性疾病，没有转移。小肠系膜是最常见的部位，大约有13%的病人有家族性腺瘤性息肉病（FAP）。下图是一个肠系膜纤维瘤病患者的图像，需注意此例肿块不是表现为低密度，这种肿瘤含有较多的胶原或纤维组织。因此有两种不同的表现形式。,含纤维基质的肠系膜纤维瘤病,下图是一个少见位置，因为通常在盆腔深部没有肠系膜。这个病人有家族性腺瘤性息肉病病史。做个全结肠切除回肠J形成术，回肠J形是附着肠系膜的，因此发生了肠系膜纤维瘤病。（请注意肿瘤内部的低密度或黏液样组织）。,家族性腺瘤性息肉病患者的 J 袋肠系膜所产生的肠系膜纤维瘤,讨 论,家族性腺瘤性息肉病患者在术后可会在手术位置发生肠系膜纤维瘤病，肿块常见多发，包括腹壁纤维瘤。肿瘤具有局部侵袭性，易复发，复发后侵袭性更高，因此，这类病人应尽量保守治疗。,7. 硬化性肠系膜炎,本病是一类包含肠系膜脂膜炎、肠系膜纤维化和肠系膜脂代谢异常的多个疾病的总称。病理学上属于病因不明的慢性炎症。临床症状及体征各异，患者表现为腹痛、腹部包块或肠道并发症状。很多病人因为其他原因在做腹部CT时偶然发现。下图是一例因其他原因检查发现的病变，此病人最可能的诊断是肠系膜脂膜炎。,肠系膜脂膜炎,在更上一个层面，可以看见由于严重纤维化导致的小肠收缩。还可以发现肿块内部因营养障碍所致的钙化以及低密度的脂肪。,硬化性肠系膜炎（2）,下图是以CT图像与病理图像对应的病例。注意小肠的收缩，类癌也有类似之处。这些患者行奥曲肽检查对鉴别诊断有重大帮助。病变通常位于肠系膜根部，外科手术极其困难。这类病变可以使用免疫抑制及抗炎药物进行保守治疗，有时也用抗雌激素疗法。,硬化性肠系膜炎,典型CT征象,雾样肠系膜：肿块内部脂肪区域平扫密度明显高于腹膜后正常脂肪密度， 但增强前后肿块内的脂肪密度无统计学差异。脂肪环征：肠系膜血管和炎症之间残存有正常脂肪组织，即血管壁旁可见一环形低密度圈包绕，此即为残留脂肪包绕肠系膜血管，具有特征性，称为“ 脂肪环征”。肿瘤样假包膜：是肠系膜炎症与周围正常脂肪组织的分界，代表炎症的一种自限性反应。少数病例可见钙化的高密度区、 脂肪坏死的低密度区、 肠系膜及腹膜后淋巴结增大。,8. 恶性间皮瘤,恶性间皮瘤是原发性腹膜恶性肿瘤之一。,类似块状的腹膜增厚和缺乏肿大的淋巴结提示病变的存在。和胸膜间皮瘤一样患者有石棉接触史。下图是一例恶性间皮瘤患者，注意块状的腹膜增厚，患者有胸腔的钙化灶。,恶性间皮瘤,在更高的层面，可以看见腹膜被肿瘤包裹在里面。上图除了小肠和肝的包裹，还有肠系膜的包裹。,9. 原发性腹膜浆液性癌,此肿瘤也是原发性腹膜恶性肿瘤之一。它只发生妇女。肿瘤组织学与恶性卵巢表面上皮组织相同。过去曾认为发病率很低，现在认为以前几乎三分之一被诊断为卵巢癌的患者被诊断为原发性腹膜浆液性癌。,讨 论,下列情况需要考虑本病：腹膜有散在结节及(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿块；双侧卵巢包括输卵管生理性正常大小或因良性病变增大；镜下卵巢无病变或仅有表浅浸润(卵巢实质内病灶小于5mmX5 mm)；病理类型及镜下特点类似卵巢上皮性癌；除外其余内脏器官的原发癌灶。,典型病例-有腹水和大网膜的包裹，第一印象可能是卵巢癌伴腹膜转移，但卵巢是正常的。,10. 促纤维增生性小圆细胞肿瘤,此肿瘤也是原发性腹膜恶性肿瘤之一，罕见，起源不明，多见于平均年龄19岁的男性青年。当发现一个没有原发肿瘤病史的年轻人出现腹膜癌性病变表现时，需要考虑本病。肿瘤恶性度高，预后不良。,促纤维增生性小圆细胞肿瘤,促纤维增生性小圆形细胞瘤以腹膜肿块和多发肿块为主要表现（如下图），此时，与其他肿瘤表现没有什么不同，但是患者年龄通常提供诊断线索。非霍奇金淋巴瘤是第一鉴别诊断。,促纤维增生性小圆细胞肿瘤,谢 谢,