类风湿关节炎RAppt课件.ppt

类风湿关节炎,类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种慢性、对称性、进行性和破坏性关节炎症为主要特征的全身性疾病，最后导致关节畸形和不同程度的残废。它不但侵犯关节、肌肉、肌腱。还可累及各种脏器的全身性疾病。大部分病情呈进展性，破坏性，还有部分病情迅速进展、导致严重残废以至死亡。,一、病因与发病机制,（一）遗传因素 早期的家系调查和孪生子患病率研究发现，RA不是由单一基因所决定的，非遗传因素在发病中也起重要作用。20年来对人类白细胞抗原（HLA）的大量研究表明，RA与HLA某些表型如HLA.DR4、DRl、DR6等相关。一般认为致病的HLA-DR分子（如DR4/DR1）特异性地与致关节炎多肽结合并呈递给T细胞。T细胞在胸腺的发育过程中，致病的HLA-DR分子选择性地保留了某种携带特殊抗原受体的自身免疫性T细胞，在某些未知的环境因素作用下产生自身免疫反应而致RA。,（二）感染因素,环境因素在RA的发生，尤其在触发疾病方面可能有重要作用。近年来的研究发现RA患者对某些微生物的高免疫反应现象，提示可能与本病的发生有关。,二、病理,1、滑膜炎(synovitis) 2、血管炎(vasculitis),类风湿关节炎 滑膜肥大及关节软骨破坏,三、临床表现,1.关节表现 类风湿关节炎的关节表现主要为关节的疼痛、肿胀，局部的皮温升高，个别患者关节局部充血，关节僵硬，晨僵，活动受限，随后可出现滑膜增厚。其特点是小关节，特别是手的关节受累多见，对称性关节炎，多个关节同时受累，一般超过3个以上的关节，如不经特殊治疗，关节炎多数持续在6周以上。,类风湿关节炎患者最常受累的关节依次为腕、近端指间关节(PIP)、掌指关节(MCP)、膝、足趾关节、肘、肩、踝关节。但也常常累及颞颌关节、胸锁关节和上颈椎寰枢关节。,手关节受累常常是最多见的，手关节畸形对类风湿的诊断有一定临床意义。常见的关节畸形有： 1、梭形肿胀 指近端指间关节肿胀膨大，关节近、远端软组织肿胀较轻，形成梭形，为早期类风湿关节炎的典型表现。 2、天鹅颈样畸形 (swanneck deformity) 指近端指间关节过度伸展，远端指间关节屈曲。 3、钮孔花畸形(boutonniere deformity) 与天鹅颈畸形相反，指近端指间关节屈曲，远端过伸。 4、尺侧偏斜(ulnar deviation) 指软组织松弛无力，远端指骨掌侧半脱位。,RA早期 PIP及MCP皮肤变色并呈轻度梭形改变,RA晚期 MCP关节明显增厚、半脱位及尺侧偏斜,RA晚期 尺侧偏斜,RA进展期 天鹅颈样畸形及腕关节滑膜增厚,RA 天鹅颈样畸形,RA 天鹅颈样畸形,RA晚期 天鹅颈样畸形及纽扣花样畸形,RA 半脱位的MTP关节上方的胼胝及足趾腓侧偏斜,RA 明显的足趾外翻及腓侧偏斜,RA 愈合的瘘管曾从踝关节排除滑膜液,RA 伸肌肌腱断裂 注意腕部肿胀,RA 屈肌肌腱断裂 注意腕前面肿胀,“扳机手指”，由腱鞘结节引起。,RA 爪样手指，由快速进展的PIP关节炎引起,RA 进展的手指坏疽伴分界线,类风湿关节炎的X线表现分为4期,I 期，早期：X线检查无破坏性改变，可见骨质疏松的X线证据。软组织肿胀。期，中期：骨质疏松的X线证据 有或没有轻度的软骨下骨质破坏，可有轻度的软骨破坏、关节间隙变窄,关节面模糊不清,可见囊性透亮缺损。,期，严重期：有骨质疏松 软骨或骨质破坏，关节面骨质糜烂破坏，关节间隙变窄，骨质可出现融合、增生、硬化改变，骨的边缘侵蚀糜烂软组织萎缩无纤维性或骨性强直期，末期：期标准内各条纤维性或骨性强直,类风湿关节炎 掌指关节（MCP)的关节周破坏,2.关节外表现,关节外表现是重症RA的重要指征。据称，伴关节外表现的RA五年死亡率达50。其主要病理特点为血管炎，因累及部位不同而引起不同临床表现，主要有:,类风湿结节：15-25RA患者有类风湿结节，多发生在RA晚期有严重全身症状的患者，常伴高滴度RF。心脏损害：可侵犯心包、心肌及心内膜而引起心包炎、心肌炎、冠状动脉炎、心瓣膜损害等。脑病变：主要是脑血管炎导致的脑和脑膜病变，可有脑血管意外、蛛网膜下腔出血、脑梗塞、弥散性脑病、痴呆、癫痫等神经系统表现。肾脏损害：系统性坏死性血管炎可引致坏死性肾小球肾炎。眼：巩膜外层炎多见，与血管炎相关。,RA 肘部小/中型结节,RA 尺骨远端及鹰嘴囊上的大结节,RA 右眼患巩膜外层炎，左眼患巩膜外层炎及巩膜炎,RA 掌红斑,RA 深部溃疡，周围有愈合的溃疡,呼吸系统表现：肺血管炎可引致肺动脉高压症。 血液系统表现有：贫血：包括慢性疾病性贫血，缺铁性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血以及自身免疫性贫血等。嗜酸性粒细胞增多：常提示病情严重。血小板增多：活动期患者血小板数可增多，病情控制后血小板即恢复正常，因此可作为RA活动性指标之一。,卡布兰综合征 尘肺病人双侧肺野可见多个类风湿结节,实验室检查,血常规血沉 CRP特异性抗体,实验室检查 特异性抗体 70%的类风湿关节炎患者类风湿因子（RF）阳性，RF为抗IgG-Fc段的自身抗体, 其有IgM、IgG、IgA几型，乳胶凝集法测的是IgM抗体。 患者可出现抗角蛋白、抗组蛋白，抗相关性核抗原抗体阳性，还可出现抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体阳性。,Felty综合征 严重类风湿关节炎，伴肝脾肿大,实验室检查,血常规类风湿因子C-反应蛋白血沉,四、诊断,目前类风湿关节炎的诊断多采用1987年美国风湿病协会的修正诊断标准。,晨僵至少1小时，持续至少6周；3个或3个以上的关节肿胀持续至少6周；腕、掌指或近端指间关节肿胀至少6周；对称性关节肿胀持续至少6周；典型的类风湿关节炎手部的X线表现，至少有骨质疏松及关节间隙狭窄（包括关节面糜烂和明显的骨质脱钙）；类风湿因子阳性，所用方法正常人群中不超过5阳性。类风湿结节。具备上述7项中的4项者，可诊断为RA。,鉴别诊断,骨关节炎强直性脊柱炎银屑病关节炎系统性红斑狼疮,五、治疗,（一）一般治疗 包括加强患者教育，使患者树立长期与疾病作战的信心，配合医师治疗。按规定服药，定期复查与检查。急性期应休息、关节制动；恢复期关节功能锻炼、理疗、按摩、针灸、中草药等配合治疗。尽量生活自理,防受凉感冒，以防病情反复或加重。,（二）药物治疗,1991年第四次世界卫生组织/国际抗风湿联盟第四届关节会议对抗风湿药物提出了的分类法： （1）改善症状的抗风湿药（symptom-modifying antirheumatic drugs，SMARDs）：此类药物能改善炎症性滑膜炎的临床症状和体征，包括： 1、非甾类抗炎药（NSAIDs） 2、肾上腺皮质激素（Cs） 3、慢作用抗风湿药（slow-acting antirheumatic drugs，SAARDs）如抗疟药、金剂、D-青霉胺、抗代谢药、细胞毒药物等。,（2）控制疾病的抗风湿治疗（disease controlling antirheumatic therapies，DCART）： 此类治疗能改RA的病程，具有以下两个特点之一或都具有： 1、改善并维持关节功能，降低滑膜炎 2、防止或明显降低关节结构破坏的进程， 且能维持疗效1年以上。目前尚无一种抗风湿药堪称DCART 。,