耳鼻咽喉麻风诊疗规范.docx

耳鼻咽喉麻风诊疗规范麻风(IePrOSy,lepra)是一种麻风分枝杆菌引起的慢性传染病。【流行病学】流行于热带以及亚热带地区，在西藏、朝鲜等寒冷地区也可出现。青年多见，男性比女性常见。【病因】病原菌是麻风分枝杆菌，病原菌的检出率与麻风类型有关。瘤型麻风患者的粘膜、皮肤、淋巴结可见较多麻风杆菌。而结核样型麻风则不易查出病原菌。主要损伤皮肤、粘膜和周围神经。以鼻麻风最为常见，鼻部也是麻风最早侵犯的部位。主要通过接触性传染。感染后潜伏期很长，而且病变发展缓慢。【病理】由于对麻风杆菌的抵抗力存在着个体差异，主要表现为以下类型：1 .抵抗力强，则表现为结核样型。麻风杆菌检查常为阴性，临床表现轻，病变较局限，预后好，可自愈。2 .抵抗力弱，则表现为瘤型。易在病损处找到麻风杆菌。临床表现重，病变范围广，进展速度快，有开放性传染性。3 .抵抗力介于强弱之间则表现为未定类、界限类或非特征型，最后常转变成结核样型或瘤型。【临床表现】麻风在耳鼻咽喉的表现为：1 鼻部症状最为常见，几乎都是瘤型麻风。主要表现为鼻干、脓涕、结痂、鼻出血、鼻塞等。也可出现粘膜肿胀，结节形成，破溃后出现溃疡或粘连。严重时导致鼻中隔穿孔、鼻尖下塌。2 咽麻风多由鼻麻风扩散形成。急性期可出现水肿，慢性期则表现为粘膜干燥、结痂、结节形成、溃疡、放射状白色瘢痕形成。有时可出现软腭坏死穿孔，悬雍垂或咽腭弓与咽后壁粘连。由于侵犯神经，部分病人可以出现咽反射消失、腭肌麻痹出现开放性鼻音以及食物反流现象。3 咽麻风进一步可以发展为喉麻风，出现结节浸润及溃疡，最后瘢痕形成。好发于会厌根部及前联合。可以出现声嘶、喉鸣以及呼吸困难。4 耳麻风多见于耳垂，出现结节样改变。耳大神经增粗，呈条索状改变并有压痛是诊断麻风的一个重要体征。5 面肌逐渐变性、萎缩、瘫痪。麻风病一般潜伏期较长，发展缓慢。但是可以由于气候变化、感染、情绪精神变化等情况下突然发生急性或亚急性症状，称为麻风反应。可分为I型和II型。I型为细胞免疫型变态反应，表现为皮肤病变处出现红肿，局部发热，病变的神经干突然增粗，疼痛明显。但无全身症状。II型为免疫复合物型变态反应，有全身症状，如发热、头痛、全身淋巴结肿大，关节肿痛，皮肤出现红斑，神经干肿胀疼痛、急性虹膜结膜炎、急性睾丸炎等。【诊断】根据接触史及全身和局部的粘膜、皮肤、神经的特征性表现可以进行初步诊断。特殊检查包括：1 .细菌学检查：分泌物或组织涂片，抗酸染色寻找麻风杆菌。2 .病理学检查：组织切片中，瘤型麻风常可见大量麻风杆菌，结核型常阴性。3 .麻风菌素试验：瘤型麻风常为阴性，结核型常为阳性。麻风应与梅毒、萎缩性鼻炎、寻常狼疮等疾病鉴别。【治疗】以全身治疗为主，辅助局部以及对症治疗。1 .全身治疗。对麻风杆菌有治疗作用的药物主要有：氨苯飒、利福平、丙硫异烟胺、氯法齐明等。现在主张从中选择三种联合用药。氨苯碉IOOmg/d服，每周服用6d,停药Id。利福平近期疗效好，一次剂量为6001500mg°易耐药，不宜单独用药。丙硫异烟胺每次IOOmg,每天三次。氯法齐明IOOnIg/d。2 .对症治疗:主要是处理麻风反应，防止产生畸形或避免畸形进一步加重。主要用药有糖皮质激素、沙利度胺（反应停）等。如果有较重的神经痛，可以用普鲁卡因局部封闭。3 .局部治疗：清理鼻腔痂皮，防止继发感染。鼻腔用石蜡油、薄荷油等润滑鼻腔，也可使用金霉素或红霉素软膏涂抹鼻腔缓解干燥的症状。局部溃疡用30%三氯醋酸烧灼。