大前庭水管综合征诊疗规范.docx

大前庭水管综合征诊疗规范前庭水管(VeStibUIaraqueduct,VA)扩大,且伴有感音神经性听力损失等症状者，称为大前庭水管综合征(Iargevestibularaqueductsyndrome,LVAS)O本病属内耳的一种先天性畸形。随着影像学的进步和人工耳蜗植入术的开展，本病的检出率有了增加。【前庭水管的解剖】VeStibUlaraqUedUCt曾被译为前庭导水管，前庭小管，现统称为前庭水管。前庭水管是一微小骨管，位于颍骨岩部中。分为近侧段和远侧段两部，两段之间的交汇处称峡部，呈90°130。的交角。近侧段较短，开口于前庭的内侧壁；远侧段较长，末端开口于岩锥后面的内淋巴囊裂之底部，称外口。内淋巴管从椭圆囊开始分出后即走行于前庭水管内，末段逐渐扩大成囊状，称内淋巴囊，囊的皱摺(rugosa)部仍位于骨管内，其余大部则伸出外达内淋巴囊裂内。前庭水管于胚胎第4周从听(耳)囊发生，约在胚胎第5周达到最大径，至34岁时发育成熟。前庭水管扩大可能因胚胎早期的发育受阻，或于胚胎晚期至出生后的发育障碍，目前尚不清楚。前庭水管引起感音神经性听力损失的原因亦未阐明。CVAS于1978年由VaIVaSSOri和CIimIS首先报道，以后，由于在颗骨的放射学检查中发现,前庭水管扩大常合并耳蜗和/或半规管畸形，如Mondini畸形,前庭池扩大，半规管壶腹扩大等，因此曾认为，大前庭水管只是MOndini畸形的一种变异，并未将其列为一独立的疾病。直至1989年，JaCkIer和DelaCruz根据放射学检查结合临床和听力学测试结果进行分析后方提出，若前庭水管扩大且合并耳蜗的其他畸形，应统一列为耳蜗的先天畸形；当大前庭水管不合并内耳其他畸形而单独存在并有听力隙碍时，应称为LVASo1995年，Okumura等将LVAS分为两个亚型，即合并耳蜗畸形的LVAS和不合并耳蜗畸形LVAS。近数年来通过MR观察到，大前庭水管常合并内淋巴囊扩大，建议将本病称之为“大内淋巴管内淋巴囊综合征”(Largeendolymphaticductandsacsyndrome)。【临床表现】1 .耳聋本病的主要症状为感音神经性聋。女性发病率较高。双耳受累较多见，单侧发病者约占6%40%。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始起病，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性。听力受损以高频为主，听力曲线大多为下降型，少数为平坦型。首诊时可为重度极重度聋，轻中度听力损失者较少见。2 .突聋突聋是本病的临床表现之一，既可作为感音神经性聋的开端，也可在原有的感音神经性听力损失的基础上突然出现听力的明显下降。诱发突聋的原因可以是头部轻微的外伤，或周围环境压力的急剧变化，如乘坐飞行器，潜水，用力吹奏乐器，摒气（如举重，大便），用力擦鼻等等。3 .眩晕少数可出现眩晕。此外，本病有一家姐妹或兄弟数人同患本病的报道。【放射学检查】放射学检查包括颍骨高分辨率或螺旋CT扫描，内耳MR,内耳影象三维重建在诊断中可能有良好的应用前景。颗骨CT应取轴位，层厚及层距为1L5mm。在水平半规管层面或其相邻的上、下层面中可见前庭水管和外口，正常情况下，它位于岩骨后缘，仅为一浅而小的骨性切迹。前庭水管扩大的放射学诊断标准为：在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其内径21.5mm；大前庭水管的CT特点为：岩骨后缘的外口扩大，如一深大的三角形缺损区，其边缘清晰、锐利，内端多与前庭或总脚“直接相通”，前庭水管中之最大径1.5rn0MR可清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊。【诊断】有以下症状者，应考虑有LVAS的可能，并行放射学检查：1 .儿童时期开始发生的、不明原因的、进行性听力下降，听力学测试结果为感音神经性听力损失，其中特别是以高频听力下降为主者。2 .不明原因的感音神经性听力损失患者，听力有明显波动。3 .儿童或青少年突聋患者，无论是否已患感音神经性听力损失。如放射学检查发现前庭水管扩大，诊断即可成立。【处理】目前对LVAS尚无有效的治疗方法。以下几点值得注意：1 .本病的诊断一旦确立，即应明确告知患者及其家长，须尽一切可能预防患耳的听力突然下降，如避免头部外伤，包括对头部的轻微碰撞或拍打；不宜参加竞技性体育运动，或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力揖鼻等，并应防止情绪的过分激动。2 .发生突聋时，治疗方法与特发性突聋相同。3 .关于手术治疗问题，目前的看法尚不完全一致。曾有内淋巴囊-蛛网膜下腔、内淋巴囊-乳突腔分流术的报道，但疗效不一，理想的不多。4 .大前庭水管不是人工耳蜗植入术的禁忌证，但应警惕术中可能出现“井喷”。