2022血管源性眩晕和头晕的诊断标准（全文）.docx

2022血管源性眩晕和头晕的诊断标准（全文）摘要巴拉尼协会前庭神经疾病分会委员会发布了血管源性眩晕和头晕的诊断标准共识，共识将血管源性眩晕和头晕分为4类，即卒中引起的眩晕或头晕、短暂性脑缺血发作引起的眩晕或头晕、孤立迷路梗死或出血和椎动脉压迫综合征。血管源性眩晕或头晕可能是急性和持续的（之24h）或短暂的（数分钟至24h1急性前庭症状伴有中枢HINTS体征（阴性的头脉冲试验、改变方向的凝视诱发的眼球震颤或明显的眼偏斜）和其他中枢神经症状和体征的患者应考虑血管源性眩晕或头晕，存在血管危险因素的患者更应想到血管源性眩晕或头晕。孤立迷路梗死没有确切临床检查指标,高卒中风险群体中应考虑到孤立迷路梗死，急性单侧前庭功能丧失伴有小脑前下动脉分布区梗死应考虑到孤立迷路梗死，急性单侧前庭功能丧失后30d内出现小脑前下动脉分布区梗死，应考虑到孤立迷路梗死的可能。诊断椎动脉压迫综合征应具有典型的症状和体征，同时具有血管病变的影像学或超声检查依据。1 .介绍眩晕或头晕是后循环卒中最常见的症状之一，发病形式可以是急性的，也可以是持续的（24h,急性持续性眩晕或头晕）或短暂性（24h,短暂性眩晕或头晕短暂性眩晕或头晕可反复发作（发作性眩晕或头晕X血管源性眩晕或头晕引起的孤立性位置性前庭综合征（或发作性位置性眩晕或头晕）是罕见的。脑血管疾病患者的眩晕或头晕常伴有其他神经系统症状和体征。临床耳科、神经眼科和神经影像学专家达成最新共识：累及脑干或小脑的卒中也可表现为孤立性眩晕或头晕或不稳。短暂性眩晕或头晕也是椎基底动脉缺血最常见的表现之一，偶尔短暂性眩晕或头晕是椎基底动脉缺血唯一临床表现。在临床工作中,鉴别血管源性孤立性眩晕或头晕与非血管源性疾病如急性单侧前庭神经病变（AUVP）/前庭神经炎，累及迷路或前庭神经很重要,因为这两类疾病的治疗策略和预后不同。急性卒中的误诊可能会导致最佳治疗时机的丧失，增加发病率和病死率，而血管源性眩晕或头晕的过度诊断则会导致不必要的昂贵的检查和药物治疗。根据病因分层，给予积极治疗，包括溶栓或血管内干预以及双抗血小板治疗或抗凝治疗，可防止血管源性眩晕或头晕复发。最后，从科学的角度出发，对局限于特定前庭结构的梗死患者进行详细的评估，也可以更好地了解各个前庭结构的功能和各种缺血性前庭综合征的定义。为了制定血管源性眩晕或头晕的诊断标准，巴拉尼协会ICVD委员会的成员2012年在乌普萨拉成立了小组委员会。他们选举了一位主席（JSK）来选择小组委员会成员，代表来自3个不同大洲的不同亚专业。诊断标准是通过小组委员会成员之间的讨论制定的。标准草案于2020年11月提交给巴拉尼协会的ICVD委员会，然后根据意见进行修改。2021年7月修订后的草案由巴拉尼协会成员进行评述。2 .血管源性眩晕或头晕的诊断急性前庭综合征（AVS）是血管源性眩晕或头晕的典型表现，是急性发作的眩晕或头晕，伴恶心或呕吐，头动不耐受和身体不稳。根据临床表现不同，血管源性眩晕或头晕可分为急性持续性血管源性眩晕或头晕和短暂性血管源性眩晕或头晕。急性持续性血管源性眩晕或头晕是指持续24h以上的症状。当患者之前出现过少于24h的眩晕或头晕发作时，可使用短暂性血管源性眩晕或头晕一词。此外，当急性眩晕或头晕患者在症状出现后24h内进行评估时，可以使用急性进行性血管源性眩晕或头晕这个术语。2.1 急性持续性血管源性眩晕或头晕的诊断标准2.1.1 急性持续性血管源性眩晕或头晕的诊断急性持续性血管源性眩晕或头晕的诊断应满足AC标准。A.持续24h以上的急性眩晕、头晕或不稳定。B.脑或内耳缺血或出血的影像学证据，与症状、体征、表现相对应。C.不能由另一种疾病更好地解释。2.1.2 可能的急性持续性血管源性眩晕或头晕诊断可能的急性持续性血管源性眩晕或头晕应符合AC标准。A.持续24h以上的急性眩晕、头晕或身体不稳。B.至少有以下1种症状或体征：(1)局灶性中枢神经症状和体征，如偏瘫、感觉丧失、构音障碍、吞咽困难或严重的躯干性共济失调/姿势不稳；(2)至少1种中枢HINTS体征(阴性的头部脉冲测试,改变方向的凝视诱发眼震，或明显的眼偏斜)；(3)其他中枢性眼球运动异常，如中枢性眼球震颤、扫视异常或平滑追踪异常；(4)发生血管事件的风险增加(如ABCD2评分4分及以上，或房颤C.不能用其他疾病更好地解释。2.1.3 注释(1)急性持续性前庭综合征包括持续眩晕或头晕、失衡、振动幻视、恶心、呕吐等植物性症状，或持续24h以上的头部运动不耐受。(2)尽管急性缺血性卒中的诊断主要是基于神经影像学的发现，但最初的核磁共振成像包括弥散加权图像(DWI),在最终被确定为卒中的患者中，在前48h内，有12%50%的患者呈假阴性。这种高的假阴性率有两点提示：首先，如果最初MRI检查正常，需要进行重复的影像学检查,以明确这些患者的病变部位。其次，肯定了系统性临床查体的重要性，急性期临床查体比影像学具有更高的敏感性。止矽卜，由于内听动脉（IAA）通常是小脑前下动脉（AICA）的一个分支，供应内耳，急性眩晕和听力损失也可能由迷路梗死或非常罕见的第八颅神经入颅处梗死引起。由于孤立迷路损伤可能是由于桥小脑区AICA梗死导致，因此早期识别听神经及前庭损伤可能有助于减少包括AICA分布区在内的后循环大面积梗死。迷路出血是一种非常罕见的症状。它可能自发发生，但更常见的是与头部创伤或出血性疾病有关。它与迷路梗死相似，常表现为眩晕和听力损失，无脑干受累其他症状。在迷路出血中，眩晕往往更严重，听力损失严重，预后不良。迷路出血可通过Tl或FLAIR上迷路的高信号识别，但应注意这种信号也可由炎症性疾病引起。（3）严重的躯干性共济失调或姿势不稳被定义为患者在没有支撑的情况下无法保持直立的坐姿或站立姿势。2016年一项研究发现急性单侧前庭神经病变AUPV/前庭神经炎患者均未出现严重的躯干性共济失调或姿势不稳，但中枢病变可以产生轻度至中度躯干性共济失调或姿势不稳。因此,评估直立平衡功能可提高急性持续性眩晕或头晕中枢性病变的检出率。对于症状太严重而无法行走的患者，可以通过要求患者在担架上坐直，双臂交叉来评估姿势稳定性。（4在一项纳入101例急性持续性眩晕患者的研究中（69例缺血性卒中，4例出血，28例非卒中）,69例缺血性卒中患者（有1个血管危险因素），初始DWI在12%（8/69）缺血性卒中的患者中是阴性的，发现准确的HINTS床边检查方案有100%敏感性和96%24/25急性周围前庭病变，95%CI=80%100%粕特异性阳性似然比为25(95%CI3.66170.59),负似然比为0.00(95%CI0.00-0.11另一篇关于20例急性单纯前庭综合征(10例卒中和10例前庭神经炎)的报告也发现，阴性的水平头脉冲试验(HIT眼偏斜(SD1异常的垂直平滑追踪和中枢性型眼球震颤等体征具有诊断价值。轻度SD可能在床旁检查时被忽略，而凝视诱发的眼球震颤在小脑卒中中可能不存在，床旁Hrr是区分小脑卒中引起的孤立性眩晕与AUVP/前庭神经炎的一个很好的方法。在"HINTS”三联征中，水平Hrr阳性在鉴别中枢性眩晕中的敏感度(0.85,95%CI0.79-0.91)和特异性(0.95,95%co.9.oo)最高。我们还需知道Hrr阳性和眼偏斜既可出现在前庭外周也可出现在前庭中枢，所以这些检查在前庭疾病诊断中起到相辅相成的作用。(5)HINTS在鉴别AICA梗死中也可能存在不足，因为AICA梗死可能出现HIT阳性。比如AICA区域梗死的患者可能会出现HINTS阴性的孤立性眩晕阳性HlT没有凝视诱发的眼震和SD的情况下)类似于AUPV/前庭神经炎。由于AICA供应内耳，AUVP/前庭神经炎的征象可能会掩盖中枢征象,所以在AICA区域梗死中,HINTS可能是阴性的。的确，约5%的AICA区域缺血性卒中患者出现急性持续性眩晕和半规管麻痹,但不伴有听力损失,类似急性前庭周围综合征。另一项研究也显示，17例AICA区缺血性卒中患者中有5例(29.4%)HINTS提示为阴性。在HINTS为阴性的患者中，增加水平摇头、手指摩擦听力测试以及站姿和步态检查可能有助于发现识别中枢性病变。(6)ABCD2评分(年龄、血压、临床表现、持续时间和是否存在糖尿病)最初是用来评估短暂性脑缺血发作(TIA)患者未来卒中的风险。然而，ABCD2评分可用于急性眩晕或头晕患者的卒中预测。在一项对因持续性或短暂的头晕、眩晕或失衡就诊急诊的患者的研究中只有1.0%5/502)的患者出现ABCD2得分在3分及以下而发生卒中，而得分在4分及以上的患者发生卒中的比例为8.1%(25/369值得注意的是，得分为6或7分的患者中有27%(7/26)患有卒中。一项来自单中心的针对急诊头晕的前瞻性研究报告发现，除一般神经系统和眼动检查外，ABCD2评分可作为MRl急性梗死的独立预测因子(OR1.74,95%CI1.20-2.512.2短暂性血管源性眩晕或头晕和急性进行性血管源性眩晕或头晕的诊断标准2.2.1 短暂性血管源性眩晕/头晕或急性进行性血管源性眩晕/头晕诊断短暂性血管源性眩晕/头晕或急性进行性血管源性眩晕/头晕，应符合AC标准。A.持续时间小于24h的急性自发性眩晕、头晕或不稳。B.脑或内耳缺血或出血的影像学证据，与症状、体征和表现相对应。C.不能由另一种疾病更好地解释。1 .2.2可能的急性进行性血管源性眩晕或头晕应满足AC标准来诊断可能的急性进行性血管源性眩晕或头晕。A.急性自发性眩晕、头晕或不稳定超过3h,但在就诊时尚未持续至24ho8 .至少有以下1种症状或体征：(1)局灶性中枢神经症状和体征，如偏瘫、感觉丧失、构音障碍、吞咽困难或严重的躯干性共济失调/姿势不稳；(2)至少1种中枢HINTS体征(阴性的头部脉冲测试,改变方向的凝视诱发眼震，或明显的眼偏斜)；(3)其他中枢性眼球运动异常，如中枢性眼球震颤、扫视异常或平滑追踪异常；(4)近期出现中重度颅颈疼痛；(5)发生血管事件的风险增加(如ABCD2评分4分及以上，或房颤)；(6)椎基底系统动脉显著(>50%)狭窄。C.不能用其他疾病更好地解释。2.2.3可能的短暂性血管眩晕或头晕诊断可能的短暂性血管性眩晕或头晕应符合AC标准。A.持续少于24h的急性自发性眩晕、头晕或不稳。B.至少有以下1种症状：(1)发作时出现局灶性中枢神经系统症状或严重的姿势不稳；(2)近期出现的中度至重度颅颈痛；(3)增加血管事件的风险，如ABCD2评分4分及以上，或房颤；(4)椎基底系统动脉明显(>50%)狭窄。C,不能用其他疾病解释。2.2.4.注释(1)许多患者出现持续不到1d的急性眩晕/头晕或不稳的症状，可能被称为短暂性前庭综合征，因为美国国家神经疾病和卒中研究所(NINDS)III分类和欧洲卒中组织(ESO)执行委员会和ESO协作委员会不接受将孤立性眩晕作为椎基底动脉系统的TIA症状。不建议使用以前的术语椎基底动脉供血不足。但短暂性前庭综合征可常发生于VB-TIA中。的确，有21%(6/29)推测诊断为VB-TIA的患者孤立性发作性眩晕是唯一的表现，62%(29/42)的患者因VB-TIA引起眩晕，29%(12/42)的椎基底动脉梗死患者有孤立性发作性眩晕病史。有研究报道，前驱的短暂性孤立性脑干症状在椎基底动脉供血区梗死患者中很常见。发作性眩晕通常是自发性的,在VB-TIA中持续几分钟。尽管有详细的神经耳科检查和神经影像学研究，包括DWI和灌注成像，但超过一半的短暂性前庭综合征患者潜在的病因尚不清楚。短暂性前庭综合征也可能归因于一些前庭周围性疾病，如良性阵发性位置性眩晕(BPPV)或梅尼埃病的第一次发作。短暂性脑干低灌注可能是另一种原因，但灌注成像在检测局限于脑干的微小灌注不足方面有局限性。(2)一项研究发现，在急诊科短暂性前庭综合征患者中有27%的患者出现卒中23/86,15%(13/86)脑梗死，12%(10/86)小脑灌注不足。(3)虽然HINTS的应用大大提高了急性持续性血管源性眩晕中卒中的诊断，但HINTS/HINTSplus检查和核磁共振成像对短暂性前庭综合征的诊断价值有限。HINTSplus并不适用于大多数短暂性前庭综合征患者，是因为在评估时，约73%(63/86)的患者前庭症状或体征已经缓解。(4)尽管头痛是1种常见的症状，然而中度至重度颅颈疼痛在周围性前庭疾病中是非常罕见的。因此，当患者出现新发中重度颅颈疼痛并伴有急性前庭症状时，特别是不太像偏头痛或前庭偏头痛时，应怀疑血管夹层或包括出血在内的后循环卒中。事实上，在一项对86例诊断为短暂性前庭综合征的患者进行的研究中发现，相关的颅颈疼痛是提示卒中的重要线索,其OR值为15.2(95%CI2.5-93.8,多变量logistic回归分析(5)在之前的一项关于短暂性前庭综合征的研究中，10例患者中有8例患者仅在灌注成像中提示单侧小脑灌注不足而DWI上并无梗死灶，提示相应的椎动脉(VA)局灶性狭窄或发育不全。多变量logistic回归分析结果显示VA狭窄或发育不全(OR7.0,95%CI1.7-29.4)是短暂性眩晕/头晕患者发生卒中的危险因素。除动脉粥样硬化性狭窄或闭塞外，VA发育不全可能是后循环卒中的一个诱发因素，特别是当血管危险因素并存时。血管检查可能提示VA的血流逆行，或其他类型的窃血现象。VA血流逆行通常无症状，或可能出现颈动脉供血区的缺血症状，或出现椎基底动脉供血区缺血症状。因此，锁骨下动脉窃血综合征作为一个独立病种不包括在血管源性眩晕/头晕的分类中。（6）对于新发的短暂性眩晕/头晕且有血管危险因素的患者来说，血管源性应是重点考虑的病因，因为其他诊断如前庭偏头痛或梅尼埃病中患者往往可能已发生了数月或数年的眩晕/头晕。2.3椎动脉压迫综合征（VACS）的诊断标准2.3.1 椎动脉压迫综合征（VACS）诊断VACS应满足标准A-DoA.由颈部持续偏心位置引起的眩晕伴或不伴耳鸣特别是在身体直立位置。B.发作时出现眼球震颤。C.在头部旋转运动时满足（1）或（2）:（1）使用动态血管造影记录到VA受压；（2）经颅多普勒显示后循环中的血流量减少。D.不能由其他疾病更好地解释。2.3.2 以前使用过的术语弓猎人综合征，旋转性VA综合征,旋转性VA压迫综合征，旋转性VA闭塞综合征。2.3.3 注释(1)少数的发作性眩晕、眼球震颤和晕厥可因颈部水平或对角旋转、倾斜或伸展引起的VA机械压迫而发生。耳鸣发生在眩晕和眼球震颤发作后几秒钟，这表明前庭比耳蜗对缺血更敏感。(2)眼震电图分析揭示了在VACS发作期间眼球震颤的各种模式：最初的眼球震颤大多是下跳性的，水平伴扭转成分朝向VA受压的T则，表明迷路短暂的兴奋或抑制。患者可能表现出眼球震颤方向的逆转，当重复使颈部旋转时，眼球震颤明显减少或消失。(3)VACS患者通常有T则VA发育纤细或狭窄,或在发出小脑后下动脉(PICA恰闭塞而另一侧占优势的VA大多在寰枢椎连接处受压或闭塞,尤其当头部转向对侧时。如果血管造影显示在头部旋转或倾斜时发生眩晕,优势VA受到压迫，或经颅多普勒显示头部旋转/倾斜导致的后循环血流减少，则证实VACSo3.血管源性孤立性眩晕的病变部位在一家三级转诊医院急诊科进行的一项研究中，351例病因不明的急性孤立性前庭症状或眼球运动障碍患者中，有47例（13.4%）核磁共振成像显示急性单侧卒中。体积分析显示，小脑内侧卒中与眩晕、小脑外侧卒中与头晕、桥脑卒中与视物成双相关。相比之下，大脑皮质病变比较罕见，且症状较轻，持续时间较短。3.1 脑干在脑干病变中，眩晕或头晕通常伴有其他神经系统症状和体征，但一些孤立性前庭综合征患者表现为局限于前庭神经核或者桥延交界处第Vnl对脑神经根进入区，背夕M则延髓，脑桥或中脑被盖，或小脑脚的小病灶。累及背外侧延髓的梗死患者可能表现为孤立的不平衡，可能是由于前庭脊髓外侧束或脊髓小脑背侧束损害。在一项对来自单个学术医疗中心的105名AVS和至少一个卒中危险因素患者的研究中，大约15%（15/105）的卒中患者有一个小（10mm）梗死灶，其中11例（11/15,73%）显示有累及小脑下脚的病变,主要发生在外侧延髓（9/11,82%只有一名患者显示小脑孤立性小梗死，这被认为是引起AVS最常见的部位之一。小脑下脚包含多种小脑的传入和传出纤维，小脑综合本体感觉和前庭觉信息，对维持平衡起到至关重要的作用。来自身体的本体感受信息通过小脑下脚的脊髓小脑后束传入小脑。前庭小脑也接收来自前庭神经核和前庭神经的纤维传入，并通过小脑下脚将小脑传出纤维投射到前庭神经核。因此,累及小脑下脚的梗死可能导致失衡伴眩晕和眼震。根据一项动物研究，由于前庭内侧核比脑干或小脑的其他结构更容易发生缺血，前庭神经核所在的延髓背外侧缺血可能是孤立性血管源性眩晕的一种机制。事实上，一些研究描述了局限于前庭神经核梗死的孤立性眩晕。累及前庭皮质的大脑半球梗死导致的孤立性眩晕偶有报道，这些患者伴有自发性眼球震颤和主观视觉垂直（SVV）倾斜。由于以往关于孤立性血管源性前庭综合征的报道大多局限于个案报道、单中心的小病例研究和后循环缺血的特定类型，因此出现孤立性前庭综合征的卒中的人群发病率和病灶部位仍有待确定。3.2 小脑在转诊卒中中心,分析了前瞻性招募的连续132例后循环梗死患者的急性孤立性血管源性眩晕的频率和受累部位。本研究发现，约26%（34/132）的后循环梗死患者表现为孤立性前庭综合征，小脑梗死（67.6%）最为常见，主要发生在PICA供血区内侧。这些结果与先前和最近的研究结果一致,即急性孤立性血管源性眩晕患者内侧PICA梗死发生率高,内侧PICA梗死患者频繁出现孤立性眩晕。事实上，辨距不良是小脑功能障碍的主要征象，在累及内侧PICA区域的小脑梗死中可能很轻或不存在，特别是当梗死灶很小时。小脑小结和腹侧小舌可引起孤立性前庭综合征。一项对来自单中心的8例患者的研究也显示，孤立性小脑小结梗死主要表现为孤立性眩晕和不稳，无其他神经功能缺损，类似于AUVP/前庭神经炎。绒球和旁绒球也可能导致孤立性前庭综合征，绒球和旁绒球参与前庭刺激诱发的平滑跟踪、凝视和眼球运动的控制。动物实验破坏绒球和旁绒球会引起凝视诱发眼震,下跳性眼球震颤,扫视和平滑跟踪异常和前庭-眼反射（VOR）取消受损。然而，由于绒球是由AICA的一个分支供血的，该分支也供应背外侧脑桥和内耳，累及绒球的梗死通常伴有其他脑干体征或听力损失。研究也表明小脑下部是孤立性血管源性眩晕的病变部位。在卒中引起的AVS中，病变多见于小脑，通常发生在PICA供血区。在一项对单中心240例小脑梗死患者的回顾性研究中，在10%（25/240）的患者中发现了类似AUVP/前庭神经炎的孤立性前庭综合征。3.3 内耳内耳缺血可能引起孤立性血管源性眩晕或头晕，因为它需要高能量代谢且没有侧支循环。迷路及其单个组成部分似乎容易发生缺血，因为IAA是一个终末动脉，侧支循环不丰富，因此IAA的堵塞通常导致严重的外周前庭功能缺陷和听力丧失（见上文X相比之下，基于内耳道动脉系统的前庭（耳）蜗神经不太容易发生缺血。如果没有病理研究，几乎不可能鉴别孤立性迷路梗死、迷路部分梗死或前庭（耳）蜗神经梗死。